U huyết quản và sự tiến triển

ĐIỀU TRỊ U HUYẾT QUẢN Ở TRẺ EM Bs.Phương Quỳnh Hoa Khoa D1 VDLQG U huyết quản và sự tiến triển • U huyết quản là khối u lành tính xuất hiện do sự tăng sinh quá mức của tế bào nội mô thành mạch và tiến triển qua 3 giai đoạn : tăng sinh, ổn định và thoái triển tự nhiên. • U huyết quản thường xuất hiện ngay sau khi sinh hoặc trong tháng đầu sau sinh. • U huyết quản phát triển mạnh nhất trong 4- 6 tháng đầu. • Giai đoạn phát triển có thể dài 8-12 tháng. • Giai đoạn ổn định kéo dài 1-1,5 năm. • Giai đoạn thoái triển đến khi đứa trẻ 8-10 tuổi. • 50% u huyết quản thoái triển ở thời điểm 5 tuổi, 70% u huyết quản thoái triển khi 7 tuổi, phần còn lại có thể thoái triển trong vòng 3-5 năm nữa. • Những trường hợp bắt đầu thoái triển muộn, thời gian càng dài, tỷ lệ để lại di chứng sau thoái triển càng cao ( sẹo xấu, giãn mao mạch, nếp da thừa..) U huyết quản nông • Mảng đỏ, lúc đầu nhẵn sau gồ lên, sáng màu hơn trông như quả dâu tây. U huyết quản sâu • Khối u dưới da gồ lên, nóng nhưng không đập, da phía trên bình thường hoặc màu xanh nhạt hoặc giãn mao mạch. U huyết quản hỗn hợp • Bao gồm cả phần u huyết quản trong da và dưới da • Mảng đỏ xuất hiện đầu tiên sau đó phần dưới da phát triển rộng ra xung quanh phần da đỏ và vượt quá vùng da đỏ Điều trị • Vẫn là thách thức • Rất nhiều phương pháp đã được áp dụng: tiêm xơ, áp lạnh, đốt điện, tia xạ.. Nhưng hiệu quả ít và để lại nhiều di chứng ảnh hưởng đến thẩm mỹ và chức năng của trẻ. Nguyên tắc chung • Thăm khám đa chuyên ngành, theo dõi định kì. • Thái độ xử trí dựa trên tuổi, kích thước vị trí, biến chứng của u huyết quản . • Cân nhắc giữa lợi ích và nguy cơ điều trị có thể mang lại. U huyết quản góc hàm ở trẻ 8 tuổi và hình ảnh thoái triển sau 8 năm. Điều trị sớm trong trường hợp: • U huyết quản ở những vị trí nguy hiểm có thể gây biến chứng nặng hoặc đe dọa chức năng sống của trẻ ( vị trí mắt, họng, mũi..) • U huyết quản ở vị trí giải phẫu mà khi thoái triển có thể gây biến dạng tổ chức như đầu mũi, mi mắt, gian mày.. • U huyết quản có loét, đau Điều trị nội khoa 1/ Corticosteroid - Cơ chế chưa rõ ràng - Dùng đường toàn thân ( uống) hoặc tại chỗ - Có hiệu quả trong giai đoạn tiến triển: làm chậm sự tiến triển giảm kích thước u huyết quản . - Corticosteroid gần như ko có tác dụng trong giai đoạn ổn định và thoái triển. - Cân nhắc điều trị dựa trên vị trí,kích thước u huyết quản ,tuổi BN,kinh nghiệm của thày thuốc. Liệu pháp corticoid toàn thân Liều khởi đầu : 2-5mg/kg/ngày. Uống 1 lần buổi sáng. Đánh giá điều trị sau khoảng 1-2 tuần: Nếu không đáp ứng -> dừng điều trị. Nếu đáp ứng : tiếp tục dùng liều này trong 2-4 tuần sau đó giảm liều dần trong 2-6 tháng. Liệu pháp corticoid tại chỗ • Với u huyết quản kích thước < 5cm2 : có thể dùng đường tiêm tại chỗ. • Triamcinolon 3-5mg/kg tiêm nhắc lại 3-5 lần cách nhau 5-6 tuần. • Dermovate bôi ngày 2 lần trong 2 tuần,nghỉ 1 tuần ,kéo dài 2-6 đợt. Một số tác dụng phụ có thể gặp khi sử dụng corticoid như vẻ mặt cushing, dễ bị kích thích tuy nhiên tác dụng phụ sẽ hết khi giảm liều và trẻ phục hồi chiều cao cân nặng sau 2- 16 tuần ngừng điều trị. 2/ Thuốc chẹn beta giao cảm • Cơ chế tác dụng chưa rõ . • Propranolon được sử dụng từ năm 2008 điều trị những trường hợp nặng. • Liều khởi đầu 0.5mg/kg/ngày • Thường sử dụng liều 2-3mg/kg/ngày ( chia làm 2- 3 lần) • Trong 24h đầu tiên sau khi dùng thuốc,khối u từ màu đỏ chuyển sang màu tím,mềm hơn và thường tiến triển gần như phẳng và mất màu. Lưu ý trước khi dùng thuốc : - Kiểm tra trẻ có bệnh tim hoặc bệnh mạch máu nào khác không. - Làm xét nghiệm đường máu,điện tâm đồ,siêu âm tim,huyết áp. Sau 1h dùng thuốc : - Kiểm tra lại huyết áp,mạch,đường máu,nhiệt độ Chú ý dấu hiệu : ngủ lịm, ăn kém, co cơ không ý thức 3/ interferon anpha • Tác dụng : làm giảm sự sản xuất yếu tố phát triển nguyên bào sợi cơ bản(BFGF),ngăn chặn sự tăng sinh các tế bào nội mô,ức chế sự tổng hợp protein của virus. • Chỉ định khi thương tổn không đáp ứng với điều trị bằng corticoid và beta block. • Tác dụng xảy ra chậm hơn so với corticoid nên không sử dụng trong trường hợp cấp tính. Tiêm dưới da liều khởi đầu : 1 triệu đơn vị/m2 da/ngày trong 5-7 ngày Tăng liều từ từ đến 2-3 triệu đơn vị/m2 da/ngày trong 9-12 tháng. Đáp ứng điều trị khoảng 90% Dấu hiệu thoái triển nhận thấy sau 2-12 tuần điều trị Biến chứng : sốt, đau cơ, giảm Bc đa nhân, giảm tiểu cẩu, thiếu máu.. Một số liệu pháp nội khoa khác • Imiquimod 5% dạng kem bôi tổn thương tuần 3 lần • Vincristine : tiêm hàng tuần liều 0.05mg/kg hoặc 1ml/m2 da trong thời gian trung bình 6 tháng. Laser xung màu • Được sử dụng điều trị các giãn mao mạch còn lại của các u máu đã và đang thoái triển hoặc để điều trị các u máu loét nông,giảm đau do loét phối hợp với kháng khuẩn tại chỗ. • Tuy nhiên trong trường hợp u máu sâu,u máu phối hợp, điều trị có thể không hiệu quả,và khả năng để lại di chứng như sẹo, dải xơ mỡ da thừa, teo da..với tỷ lệ cao hơn. Điều trị ngoại khoa • Ngoại khoa cấp cứu : khi u máu có thể gây nguy hiểm cho tính mạng trẻ như tác động trực tiếp đến huyết động,gây suy tim. + u máu ở vị trí đặc biệt như mũi ( gây suy giảm hô hấp ) mắt ( gây giảm thị lực).. + u máu biến chứng : loét, hoại tử,chảy máu.. • Điều trị ngoại khoa sớm : không chờ sự thoái triển hoàn toàn của tổn thương: + u máu ở những vị trí có thể gây lệch lạc tổ chức vĩnh viễn (vành tai, đầu mũi, môi..) + u máu thoái triển kém ( không có dấu hiệu thoái triển sau 2 năm theo dõi) • Điều trị ngoại khoa muộn hoặc điều trị các di chứng sau thoái triển : sự thừa nhão da, sẹo xấu, biến dạng đơn vị giải phẫu.. • Xử dụng các phương pháp phẫu thuật tạo hình như ghép da, vạt da,sử dụng các chất liệu cấy ghép nếu cần để cải thiện thẩm mỹ và phục hồi chức năng cho bệnh nhân. Xin chân thành cảm ơn! Tài liệu tham khảo • Emedicine : infantile hemangiomas • Luận văn Bước đầu đánh giá điều trị ngoại khoa u máu trẻ em – Bs. Ngô anh Tú