Bài giảng Siêu âm tim trong tứ chứng Fallot - Phạm Thái Sơn

SIÊU ÂM TIM TRONG TỨ CHỨNG FALLOT TS. BS. Phạm Thái Sơn ĐẠI CƯƠNG Bệnh tim bẩm sinh (TBS) có tím thường gặp nhất: 10% 1672: Nils Stensen (GPH-ĐM) mô tả đầu tiên các chứng bệnh nhưng chưa đầy đủ. 1888: Etienne Louis Arthur Fallot (Pháp) là người đầu tiên mô tả đầy đủ, chính xác về LS cũng như các biểu hiện bệnh lý phức tạp của bệnh gồm 4 chứng: TLT, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa lên VLT và phì đại thất phải. 29/10/1944 : Blalock người đầu tiên điều trị tứ chứng Fallot (TCF) bằng PT cầu nối tạm thời ĐM dưới đòn – ĐMP dựa trên ý tưởng của BS nhi khoa Taussig, gọi là PT Blalock – Taussig. 1954: Scott người đầu tiên PT sửa chữa toàn bộ TCF bằng PP hạ thân nhiệt và ngừng tuần hoàn. 1962: Klinner thực hiện PT Blalock – Taussig cải tiến làm cầu nối ĐM dưới đòn – ĐMP bằng ống mạch nhân tạo. PHÔI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT Sự di lệch của VLT phần phễu (nón) (septum conal) ra phía trước và lên trên là phát triển bất thường giải phẫu học bào thai thường gặp trong TCF => Hẹp đường tống máu thất phải, TLT rộng, ĐMC cưỡi ngựa trên VLT các cấp độ và cuối cùng là TP phì đại thứ phát. Bất thường này thường xảy ra vào tuần thứ 4 đến tuần thứ 6 của thai kỳ. Về mặt phôi thai học: TCF chỉ có 1 bất thường của VLT phần phễu dẫn đến 4 hậu quả (hơn là sự phát triển của 4 bất thường không có liên quan chặt chẽ với nhau) . PHÔI THAI HỌC CỦA TỨ CHỨNG FALLOT GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT Thông liên thất (TLT): TLT kiểu quanh màng, phát triển lên cao vào vùng phễu. Một số thể TLT khác có thể gặp: TLT dưới van ĐMC (18%); TLT dưới 2 đại động mạch (5%); TLT vùng buồng nhận (2%). Thông thường có 1 lỗ TLT rộng, đôi khi có thể có phối hợp thêm 1 hoặc nhiều TLT phần cơ. GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT Hẹp đường tống máu TP: Hẹp phễu thất phải: là tổn thương đặc trưng, chủ yếu do phì đại cơ vùng phễu, đôi khi do có một vòng xơ. Có thể gặp TCF không có hẹp phễu, thường là trong các trường hợp TLT dưới van ĐMP. Hẹp van và/hoặc hẹp vòng van ĐMP: Hẹp van chiếm 75% BN TCF, 2/3 là van ĐMP có 2 lá van; trường hợp van ĐMP có 3 lá van thường không có hẹp tại van nhưng diện tích van ĐMP vẫn nhỏ ơn diện tích van ĐMC. Hẹp van ĐMP chủ yếu do dính các mép van (66%), khoảng 10% có dày van ĐMP. Hẹp vòng van ĐMP do thiểu sản vùng phễu thất P lan tỏa với ĐK vòng van ĐMP < ĐK vòng van ĐMC. GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT Hẹp đường tống máu TP: Hẹp thân ĐMP: gặp 50% BN TCF, thân ĐMP ngắn và ĐK < ½ ĐK ĐMC, hẹp thường kéo dài đến chỗ chia các nhánh ĐMP. Hẹp các nhánh ĐMP: gặp khoảng 10%, thường thấy ở nhánh trái, và nhánh trái thường liên tục với hướng của thân ĐMP và nhánh phải rẽ phải tạo 1 góc ở các cấp độ khác nhau. Khoảng 10 – 30% có hẹp tại vị trí phân chia các nhánh ĐMP phải và trái. Thiểu sản ĐMP: hiếm gặp, gặp ở trẻ tím nặng, van ĐMP thường 2 lá van, vòng van nhỏ, thân và các nhánh ĐMP nhỏ. GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT ĐMC cưỡi ngựa trên VLT: Do phần phễu VLT di chuyển lên trên và ra trước làm gốc ĐMC xoay, giãn lớn và cưỡi ngựa lên VLT. Mức độ ĐMC cưỡi ngựa trên VLT có thể từ 30 -> 90%. 50% BN có lỗ van ĐMC trên thất phải. Phì đại thất phải: Hậu quả của quá tải áp lực thất phải do hẹp đường tống máu TP. Phì đại xuất hiện ngay sau sinh và tiến triển theo tuổi. Thường BN trên 3 tuổi có phì đại thất P đáng kể. GIẢI PHẪU BỆNH CỦA TỨ CHỨNG FALLOT Các tổn thương khác phối hợp: Quai ĐMC ở bên phải:25% Còn ống động mạch: 2% Còn tồn tại lỗ bầu dục: 66% Hở van ĐMC: thường gặp ở người lớn. Bất thường ĐMV: chỉ có 1 ĐMV (3%); ĐM VLT trước xuất phát từ ĐMV phải (5-7%). Có nhiều tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi. SIÊU ÂM TM TRONG TCF Đo kích thước các buồng tim. Đánh giá KT & chức năng tâm thu thất trái. Đo độ dày của thành tim nhất là thành thất phải SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT Các mặt cắt thăm dò: - Trục dọc cạnh ức trái. - Trục ngang cạnh ức trái. - Hõm trên ức. - Dưới mũi ức. SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT Các biểu hiện thấy đc: TLT rộng quang màng lan tới phần phễu. ĐMC cưỡi ngựa lên VLT. ĐMC lên giãn. SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT Hẹp đường tống máu thất phải: + Hẹp phần phễu. + Hẹp vòng van và/hoặc van ĐMP. + Hẹp thân ĐMP. + Hẹp các nhánh ĐMP. Thành trước thất phải và VLT dày. SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM 2D TRONG TỨ CHỨNG FALLOT SIÊU ÂM DOPPLER XUNG TRONG TỨ CHỨNG FALLOT Phát hiện và xác định chiều của shunt qua lỗ TLT Phát hiện dòng chảy rối trong phễu thất phải và trong lòng ĐMP. SIÊU ÂM DOPPLER LIÊN TỤC  TRONG TỨ CHỨNG FALLOT Đo chênh áp qua chỗ hẹp ở phễu. Đo chênh áp thất phải – ĐMP. SIÊU ÂM DOPPLER LIÊN TỤC  TRONG TỨ CHỨNG FALLOT Đo chênh áp qua chỗ hẹp ở phễu. Đo chênh áp thất phải – ĐMP. SIÊU ÂM DOPPLER MẦU  TRONG TỨ CHỨNG FALLOT Giúp khẳng định có ĐMC cưỡi ngựa: máu từ TP đổ thẳng vào ĐMC. Giúp phát hiện thêm các lỗ TLT phần cơ và các dị tật khác kèm theo. SIÊU ÂM DOPPLER MẦU  TRONG TỨ CHỨNG FALLOT ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ BỆNH TRÊN SÂ TIM Mức độ ĐMC lệch sang phải. Mức độ hẹp vùng phễu. Kích thước ĐMP: vòng van, thân, các nhánh. Độ chênh áp tâm thu qua vùng phễu và/ hoặc qua van ĐMP. Kích thước và chức năng tâm thu thất trái. Các tổn thương phối hợp. CÁC PT SỬA CHỮA TẠM THỜI TRONG TỨ CHỨNG FALLOT ĐÁNH GIÁ SHUNT BLALOCK-TAUSSIG ĐÁNH GIÁ SHUNT BLALOCK-TAUSSIG XIN CẢM ƠN SỰ CHÚ Ý CỦA QUÝ VỊ! 1 2 2 3