Bệnh mắt basedow (hyperthyroid eye diseasebasedow’s ophthalmopathy)

BỆNH MẮT BASEDOW (Hyperthyroid Eye Disease- Basedow’s ophthalmopathy) PGS-TS Hoàng Trung Vinh 1. Danh pháp và đặc điểm dịch tễ học 1.1. Danh pháp: + Graves R. – 1835; Von Basedow – 1840: bệnh bướu giáp có lồi mắt + Bệnh mắt Graves + Bệnh mắt liên quan đến tuyến giáp + Bệnh mắt do rối loạn hormon tuyến giáp + Bệnh hốc mắt do tuyến giáp + Bệnh lồi mắt do nhiễm độc hormon tuyến giáp 1.2. Đặc điểm dịch tễ học: + Tỷ lệ: 20-25%, hay gặp ở người da trắng, vàng + Nữ nhiều hơn nam: 86% và 14% + Lứa tuổi: 40-44 và 60-64 (nữ); 45-49 và 65-69 (nam) + Sự xuất hiện: có thể không song hành với bệnh chính: - 20%: xuất hiện trước khi có LS cường giáp - 40%: đồng thời - 20%: 6 tháng sau chẩn đoán bệnh - 20%: khi bình giáp hoặc suy giáp 2. Cơ chế bệnh sinh 2.1. Các yếu tố tham gia gây bệnh mắt: + TRAb, EPS + Tự KN chung cho mô hốc mắt và tuyến giáp + Hoạt hoá TB T cùng ĐTB trong hốc mắt sản sinh ra các cytokin (interferon γ, TNF α, interleukin 1α), kích thích nguyên bào sợi hốc mắt tăng sinh và sản xuất glycosaminoglycan (GAG) + Gốc tự do 2.2. Cơ chế bệnh mắt: Sơ đồ 2.2.1 Cơ chế bệnh mắt Basedow 3. Lâm sàng, cận lâm sàng bệnh mắt 3.1. Các bộ phận mắt bị tổn thương: + Mi mắt + Giác mạc + Cơ ngoại nhãn + Kết mạc + Dây thần kinh thị giác 3.2. Triệu chứng LS: + Chói mắt, chảy nước mắt, cảm giác cộm hoặc nóng rát + Đau sau nhãn cầu + Mẩn đỏ mi + Phù mi + Phù kết mạc + Nề nổi cục + Lồi mắt + Co rút mi + Hạn chế VĐ nhãn cầu + Phù nề hoặc cương tụ kết mạc, giác mạc + ↓ hoặc mất thị lực do lộ giác mạc hoặc chèn ép TK thị giác Đặc điểm lồi mắt: - Thường cân xứng 2 bên; 10-20% 1 bên - Tiến triển: có thể hoặc không song hành với bệnh chính - Có thể duy trì lâu ở mức độ nhẹ - Tiến triển nhanh - Hậu quả: song thị, giảm hoặc mất thi lực  RL trương lực TK của các cơ vận nhãn do co cơ mi trên (cơ Muller): - Dấu hiệu Dalrymple - Dấu hiệu Von Graefe - Dấu hiệu Stellwag - Dấu hiệu Joffroy - Dấu hiệu Jellinek - Dấu hiệu Moebius. Mắt lồi Bướu tuyến giáp Dấu hiệu Moebius. Phù nề, phì đại các cơ hốc mắt ∆ dựa trên CT-scanner hoặc MRI hốc mắt. * Biểu hiện giai đoạn viêm*.  Đau phía sau nhãn cầu tự phát  Đau khi vận động mắt  Ban đỏ ở mi mắt  Xung huyêt kết mạc  Phù nề kết mạc  Sưng cục lệ  Mi mắt phù nề hoặc dầy lên *European Group on Graves' Orbitopathy ( EUGOGO), Mourits MP, Bijl H, Altea MA (2009), "Outcome of orbital decompression for disfiguring proptosis in patients with Graves' orbitopathy using various surgical procedures", Br J Ophthalmol, 93, pp. 1518-1523. 4. Phân loại mức độ hoạt động: Bảng 4.1 Mức độ TT bệnh mắt Basedow theo NOSPECS Biểu hiện Độ Không có biểu hiện 0 Co cơ mi trên (dấu hiệu Dalrymple, Von Graefe) 1 Tổn thương phần mềm ở hốc mắt (phù mi mắt) 2 Lồi mắt >3mm so với bình thường 3 Tổn thương cơ vận nhãn: cơ thẳng dưới và giữa 4 Tổn thương giác mạc: viêm 5 Tổn thương thần kinh thị giác 6 Bảng 4.2 Phân loại mức độ bệnh mắt Basedow theo Hiệp hội tuyến giáp Quốc tế CÁC DẤU HIỆU MỨC ĐỘ Lồi mắt Nhìn đôi Thị lực Nhẹ 19 - 20 mm Xuất hiện khi mỏi mệt, khi ốm ≥ 9/10 Vừa 21 – 23 mm Xuất hiện khi liếc các hướng 8/10 – 5/10 Nặng > 23mm Xuất hiện khi nhìn thẳng và đọc sách < 5/10 Bảng 4.3 Phân loại g/đ hoạt động bệnh mắt Basedow Bảng điểm theo Mourits Bảng điểm theo Hội tuyến giáp Quốc tế Cảm giác chèn ép, khó chịu ở cạnh và sau nhãn cầu Đau phía sau nhãn cầu tự phát Đau khi liếc mắt lên trên, xuống dưới hoặc sang ngang Đau khi vận động mắt Đỏ mi mắt Ban đỏ ở mi mắt Đỏ lan tỏa kết mạc Cương tụ kết mạc Phù nề kết mạc Phù nề kết mạc Sưng cục lệ Sưng cục lệ Phù mi mắt Mi mắt phù nề hoặc dầy lên Lồi mắt ≥2mm trong 1-3 tháng Giảm thị lực trong 1-3 tháng Giảm vận động mắt ≥5 độ trong 1-3 tháng * Đánh giá mức độ của lồi mắt  Mức độ đe dọa thị lực: Thị thần kinh chèn ép và/hoặc tổn thương giác mạc.  Mức độ nặng: • Mi co rút ≥ 2mm, độ lồi ≥ 21mm. • Song thị khi liếc hoặc khi mắt nhìn thẳng.  Mức độ nhẹ: • Mi co rút < 2mm, độ lồi < 21mm. • Song thị khi mệt mỏi hoặc khi mới ngủ dậy. *Bartalena L., Baldeschi L., Dickinson A. et al. (2008), “Consensus statement of the European Group on Graves’orbitopathy (EUGOGO) on management of GO”, European Journal of Endocrinology, 158, 273-285. 0 Những nguyên nhân làm bệnh mắt tiến triển xấu + Bệnh mắt phối hợp + Hút thuốc lá + Tăng đáng kể T3 +Tăng đáng kể TSI + Điều trị I 131 không làm giảm được NĐHMTG 5. Điều trị bệnh mắt Basedow: + Điều trị về bình giáp: - Sau dùng thuốc KGTH: 13,6 % cải thiện bệnh mắt. - Sau điều trị phóng xạ: 15 – 39 % bệnh mắt nặng lên. - Sau PT tuyến giáp: bệnh mắt không thay đổi + Biện pháp điều trị bệnh mắt: - Nội khoa - Chiếu xạ hốc mắt - Ngoại khoa: 5 – 10 % cần điều trị phẫu thuật * Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, Panicucci M, Lepri A, Pinchera A (1989), "Use of corticosteroids to prevent progression of Graves' ophthalmopathy after radioiodine therapy for hyperthyroidism", New England Journal of Medicine , 321, pp. 1349–1352. 5.1. Điều trị nội khoa: + ĐT bệnh chính: 50% giảm hoặc khỏi bệnh mắt khi bình giáp + Bảo vệ mắt: đeo kính, thuốc nhỏ mắt, nằm đầu cao + Liệu pháp corticoid: - Uống, tiêm TM, tại chỗ - Liều cao: 60-100mg/ngày - Thời gian TB: 2-4 tháng - Pulse Therapy: Methylprednisolon 500- 1000mg/ngày x 3 ngày liên tục/tuần x 2 tuần liền + Có thể kết hợp: cyclophosphamid, 6-MP, cyclosporin + Lọc huyết tương – plasmapherisis + Lợi tiểu: hypothiazid, furosemid + Kết hợp với thyroxin với KGTH - Liều lượng TB: 1,8 mcg/kg/ngày - Cải thiện bệnh mắt: 70-80% trường hợp 5.2. Chiếu xạ hốc mắt: + Chỉ định: - Lồi mắt không đáp ứng với corticoid - Có CCĐ hoặc nhiều t/d phụ của corticoid - Mất thi lực + Cơ chế của xạ trị: chống viêm không đặc hiệu + Cường độ tia: 4-6 megavol, diện chiếu 4x4cm, chếch từ ngoài vào ra sau nhãn cầu + Tổng liều: 20Gy/mắt/10ngày + Có thể kết hợp với corticoid + Kết quả: tốt 35%; ít 20%; không đáp ứng 45%; giảm phù 92%; giảm lồi các mức độ 85% 5.3. Điều trị ngoại khoa: + Chỉ định: - Không đáp ứng với corticoid hoặc chiếu xạ - CCĐ với corticoid hoặc chiếu xạ - Giảm nghiêm trọng hoặc mất thị lực - Có biểu hiện chèn ép thị thần kinh - Mất khả năng nhắm hoàn toàn mi mắt - Lý do thẩm mỹ + Biện pháp điều trị ngoại khoa bệnh mắt: Hạ áp hốc mắt giải phóng chèn ép thị thần kinh  Phẫu thuật điều trị lác, lồi mắt: Cắt, gọt cơ phì đại  Hút mỡ hốc mắt bị lồi ra * Phẫu thuật hạ áp hốc mắt: - Lấy mỡ TC hốc mắt mà không cắt thành xương - Giảm áp bằng cắt thành xương hốc mắt - Mayo clinic: 428 mắt được PT gồm: 51% do chèn ép thị TK; 27% do viêm nặng TC hốc mắt; 21% do lồi mắt; 1% do tác dụng phụ của corticoid - Tuỳ theo đường vào hốc mắt có thể cắt bỏ thành ngoài, trên, trong, dưới, phối hợp dưới và trong. - Hiện nay thường cắt bỏ thành trong và sàn hốc mắt kết hợp lấy mỡ tổ chức hốc mắt * Phẫu thuật điều trị lác: nếu lồi mắt độ TB trở lên thì PT hạ áp hốc mắt trước sau đó PT điều trị lác * Phẫu thuật mi: hở mi nặng hoặc đe doạ loét giác mạc, lý do thẩm mỹ * Kết quả điều trị PT lồi mắt ở BV 103: - 43 mắt/ 28 BN do chèn ép thị thần kinh. - 22 mắt/ 16 BN lồi mắt mức độ nặng. + Thị lực tăng 2 hàng ở BN chèn ép TTK; 1 hàng ở BN lồi mắt nặng. + Giảm độ lồi mắt ở BN chèn ép TTK: 2,32 ± 1,01 mm. BN lồi mắt nặng: 3,27 ± 0,55 mm. + Giảm nhãn áp ở những BN trước mổ có tăng. + Giảm co rút mi ở 47,7 % * Biến chứng sau PT lồi mắt + Song thị: Ở BN chèn ép TTK: 28,6 %; BN lồi mắt nặng: 12,5 % ( Paridaens D và cs: 0 – 70 %) + Chảy máu từ xoang: 9,09 %. + Quặm mi dưới: 4,54 %. + Tái viêm sau mổ 6 tháng: 2,2 %. + Tê bì: 36,4 % Trước và sau phẫu thuật tạo hình giải áp hốc mắt XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN