Mục tiêu: Phẫu thuật cắt tuyến ức là phương pháp điều trị hiệu quả bệnh nhược cơ (BNC). Có từ 10-20%
bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức và ngược lại, có từ 20-25% các trường hợp u tuyến ức kèm theo bệnh nhược
cơ. Cả hai đều phải được phẫu thuật (hoặc chẻ xương ức hoạc PTNS lồng ngực). Mục tiêu của công trình này là
trình bày các dạng lâm sàng và giá trị của phẫu thuật nội soi (PTNS) cắt rộng tuyến ức trong điều trị BNC,
phân tích hiệu quả trung hạn đạt được trên cả hai phương diện thần kinh học và ung thư học tại ba trung tâm
(BV Chợ Rẫy, BV cấp cứu Trưng Vương và BV ĐH Y Dược).
Phương pháp nghiên cứu và kết quả: Chúng tôi thu nhận được 41 trường hợp PTNS điều trị bệnh
nhược cơ có u tuyến ức, nghiên cứu trong 6 năm (1/2004 - 1/2010). Tuổi trung bình là 45,8. Nam nhiều gấp ba
nữ (78% so với 22%). 70% BNC mức độ nhẹ (giai đoạn I và IIa) và 30% độ nặng (giai đoạn IIb trở lên) theo
phân loại lâm sàng của Hiệp hội nhược cơ Hoa Kỳ. Về bản chất u: 4 carcinôm và 37 là u tuyến ức. Thực hiện
PTNS cắt rộng tuyến ức vào ngực phải chiếm 85% các trường hợp, vào ngực trái là 15% bệnh nhân. Không có
tử vong sau mổ, biến chứng nhẹ chiếm 9,5%. Với thời gian theo dõi trung bình là 3 năm 10 tháng (1 năm - 6
năm): hiệu quả sau mổ của chúng tôi lên đến 83%: 4 BN khỏi hẳn, 30 thuyên giảm và 7 không hiệu quả. Về mặt
ung thư học, không có trường hợp nào tái phát. PTNS cắt tuyến ức có nhiều thuận lợi, bảo đảm tính thẩm mỹ,
kinh tế và sự hài lòng của bệnh nhân.
Kết luận: “Phẫu thuật nội soi lồng ngực lấy triệt để u tuyến ức và cả mô mỡ bao quanh” có thể thực hiện an
toàn mà không làm tổn thương các cơ quan kế cận. Đây là một phương pháp tốt điều trị phẫu thuật BNC, là một
phương pháp ít xâm lấn nhưng bảo đảm cắt lấy rộng mô tuyến ức trong hầu hết các trường hợp. Hiệu quả ung
thư học của PT cắt rộng tuyến ức trong điều trị BNC có u đạt thỏa đáng, mặc dù hiệu quả nhược cơ sau mổ chỉ
có 83%. Vấn đề còn tùy thuộc vào sự hiện hữu của kháng thể kháng men tyrosine kinase đặc hiệu cơ trên từng
bệnh nhân, sẽ kém hiệu quả sau mổ
10 trang |
Chia sẻ: thuyduongbt11 | Ngày: 11/06/2022 | Lượt xem: 293 | Lượt tải: 0
Bạn đang xem nội dung tài liệu Hiệu quả ung thư học trong phẫu thuật cắt rộng tuyến ức qua nội soi - Điều trị bệnh nhược cơ - Có u (Nghiên cứu đa trung tâm: Bệnh viện Chợ Rẫy, Bệnh viện Đại học Y dược và Bệnh viện Cấp cứu Trưng Vương), để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học
Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 29
HIỆU QUẢ UNG THƯ HỌC TRONG PHẪU THUẬT CẮT RỘNG
TUYẾN ỨC QUA NỘI SOI - ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ - CÓ U
(NGHIÊN CỨU ĐA TRUNG TÂM: BV. CHỢ RẪY, BV. ĐẠI HỌC Y DƯỢC
VÀ BV. CẤP CỨU TRƯNG VƯƠNG)
Nguyễn Công Minh*
TÓM TẮT
Mục tiêu: Phẫu thuật cắt tuyến ức là phương pháp điều trị hiệu quả bệnh nhược cơ (BNC). Có từ 10-20%
bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức và ngược lại, có từ 20-25% các trường hợp u tuyến ức kèm theo bệnh nhược
cơ. Cả hai đều phải được phẫu thuật (hoặc chẻ xương ức hoạc PTNS lồng ngực). Mục tiêu của công trình này là
trình bày các dạng lâm sàng và giá trị của phẫu thuật nội soi (PTNS) cắt rộng tuyến ức trong điều trị BNC,
phân tích hiệu quả trung hạn đạt được trên cả hai phương diện thần kinh học và ung thư học tại ba trung tâm
(BV Chợ Rẫy, BV cấp cứu Trưng Vương và BV ĐH Y Dược).
Phương pháp nghiên cứu và kết quả: Chúng tôi thu nhận được 41 trường hợp PTNS điều trị bệnh
nhược cơ có u tuyến ức, nghiên cứu trong 6 năm (1/2004 - 1/2010). Tuổi trung bình là 45,8. Nam nhiều gấp ba
nữ (78% so với 22%). 70% BNC mức độ nhẹ (giai đoạn I và IIa) và 30% độ nặng (giai đoạn IIb trở lên) theo
phân loại lâm sàng của Hiệp hội nhược cơ Hoa Kỳ. Về bản chất u: 4 carcinôm và 37 là u tuyến ức. Thực hiện
PTNS cắt rộng tuyến ức vào ngực phải chiếm 85% các trường hợp, vào ngực trái là 15% bệnh nhân. Không có
tử vong sau mổ, biến chứng nhẹ chiếm 9,5%. Với thời gian theo dõi trung bình là 3 năm 10 tháng (1 năm - 6
năm): hiệu quả sau mổ của chúng tôi lên đến 83%: 4 BN khỏi hẳn, 30 thuyên giảm và 7 không hiệu quả. Về mặt
ung thư học, không có trường hợp nào tái phát. PTNS cắt tuyến ức có nhiều thuận lợi, bảo đảm tính thẩm mỹ,
kinh tế và sự hài lòng của bệnh nhân.
Kết luận: “Phẫu thuật nội soi lồng ngực lấy triệt để u tuyến ức và cả mô mỡ bao quanh” có thể thực hiện an
toàn mà không làm tổn thương các cơ quan kế cận. Đây là một phương pháp tốt điều trị phẫu thuật BNC, là một
phương pháp ít xâm lấn nhưng bảo đảm cắt lấy rộng mô tuyến ức trong hầu hết các trường hợp. Hiệu quả ung
thư học của PT cắt rộng tuyến ức trong điều trị BNC có u đạt thỏa đáng, mặc dù hiệu quả nhược cơ sau mổ chỉ
có 83%. Vấn đề còn tùy thuộc vào sự hiện hữu của kháng thể kháng men tyrosine kinase đặc hiệu cơ trên từng
bệnh nhân, sẽ kém hiệu quả sau mổ.
Từ khóa: Bệnh nhược cơ - u tuyến ức; Bệnh nhược cơ - u tuyến hung.
ABSTRACT
APPRECIATION THE ONCOLOGICAL AND NEUROLOGICAL OUTCOMES OF THE VIDEO-
ASSISTED THORACOSCOPIC SURGICAL EXTENDED THYMECTOMY FOR MYASTHENIA
GRAVIS THYMOMAS AT CHO RAY, TRUNG VUONG AND MEDICAL UNIVESITY HOSPITAL
DURING 6 YEARS (2004-2010)
Nguyen Cong Minh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 29 - 37
Objective: Thymectomy is an effective approach in the treatment of myasthenia gravis. In approximately 10-
20% of MG patients with thymoma and in turn, 20-25% of patients with a thymoma have myasthenia gravis.
Both diseases are treated by surgery (sternotomy or the video-assisted thoracoscopic surgery (VATS). The purpose
of the study would designed the clinic features and analyze the results of VATS extended thymectomy and the
* Bệnh viện Trưng Vương, Bộ môn Ngoại Tổng Quát - Trường Đại học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch
Tác giả liên lạc: PGS. TS. Nguyễn Công Minh Email: bscongminh@gmail.com
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012
Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 30
efficacy on neurological and oncological aspect of medium time follow for treatment myasthenia gravis with
thymoma at three centers (Cho Ray, Trung Vuong and Medical univesity hospital).
Methods and Results: Between 1/2004 - 12/2010 (during 6 years), we are 41 patients video-assisted
thoracoscopic extended thymectomy for the treatment of MG with thymoma. Mean age was 45.8. Male is three
times more than female (78% via 22%). 70% I, IIa and 30% from IIb in MGFA classification. Four Thymic
carcinomas 37 thymomas. VATS extended thymectomy that can be performed through the right approaches in
85% of cases and 15% through the left. No operated mortality and 9.5% minimal postop-complications. With a
overall mean follow-up of 46 months, the improvement rate was 83%: 4 patients had a complete remission, 30 a
remission with medications and improvement of symptoms, 7 remained nearly in the same status. No residive on
the oncological follow-up. The VATS thymectomy is significant advantages, cosmetic, economic, are pleased and
accepted for all patients.
Conclusion: “Video-assisted thoracoscopic radical thymectomy and resection of the perithymic fats” can be
achieved with absolute safety, without damaging adjacent organs. This technique offers all the advantages
minimally invasive surgery provides better results in terms of effectivement in treatment of the most of cases of
myasthenia gravis. The oncological outcome of the extended thymectomy in myasthenic thymoma patients was
satifactory though there were only 83% improvement, because the problem was related to the existence of the
muscle specific receptors tyrosine kinase antibodies on patient, that was less efficacy postoperative.
Keywords: Myasthenia gravis - thymoma; Thymoma and Myasthenia gravis; Thymoma - Associated
Myasthenia gravis.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh nhược cơ là một bệnh tự miễn mắc
phải, gây rối loạn chủ yếu trên người trẻ, ảnh
hưởng đến dẫn truyền thần kinh-cơ và thường
gặp nhất trong số các bệnh tự miễn. Đặc trưng
bệnh học là do sự xuất hiện kháng thể kháng lại
các thụ thể tiếp nhận acetylcholine dẫn đến sự
suy yếu các cơ. Đây là một bệnh toàn thân có thể
chuyển nặng bất cứ lúc nào, khiến tử vong lên
đến 30% ở giữa thập niên 1950 và chỉ còn 3%
vào cuối thập niên 1990. Cắt tuyến ức kết hợp
với điều trị nội được coi như là chỗ dựa chính
trong điều trị bệnh nhược cơ nặng sau này, đã
cải thiện lâm sàng từ 70-80% và tỷ lệ khỏi bệnh
sau phẫu thuật từ 33-38%.(5,8,9,10,11)
Với các phẫu thuật mở kinh điển trước đây -
mở xương ức toàn phần hoặc bán phần, tỷ lệ các
biến chứng sau mổ nhiều, thời gian thở máy kéo
dài, xuất hiện các cơn nhược cơ cấp, viêm phổi
hậu phẫu,tử vong cao. Mặc khác, bệnh nhân
phải chịu cuộc mổ lớn, hậu phẫu nặng nề. Sự ra
đời của phẫu thuật nội soi (PTNS) từ thập niên
80, một phương pháp ít xâm lấn, dần dần thay
thế phẫu thuật mở kinh điển. Từ năm 1992,
phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt tuyến ức trong
điều trị bệnh nhược cơ được thực hiện đầu tiên,
đã mang lại nhiều hứa hẹn.(21,22)
U tuyến ức chiếm từ 10-15% các BN nhược
cơ(10,18) lợi thế của PTNS so với mổ mở cắt rộng
tuyến ức, hiệu quả trên cả hai mặt ung thư học
và thần kinh học, khai thác và đánh giá hiệu quả
đó chính là mục tiêu của nghiên cứu này.
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Phương pháp nghiên cứu
Thử nghiệm lâm sàng, không đối chứng.
Dân số nghiên cứu
BN được điều trị PTNS cắt tuyến ức tại BV.
Chợ Rẫy, BV. Đại học Y Dược và BV cấp cứu
Trưng Vương.
Phân loại lâm sàng theo hiệp hội nhược cơ
hoa kỳ (MGFA: Myasthenia Gravis
Foundation of America)
Độ I
*Sụp mi hoăc yếu các cơ vận nhãn khác.
*Sụp mi nhẹ vẫn được xếp vào loại I.
*Không yếu các cơ toàn thân.
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học
Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 31
Độ II
*Yếu nhẹ các nhóm cơ khác.
*Có hay không có yếu các cơ mắt như độ I.
IIa: *Chủ yếu nhược cơ tứ chi, cơ thân, hoặc cả
hai.
*Có thể ảnh hưởng ít đến các cơ hầu-họng.
IIb: *Chủ yếu nhược cơ hầu-họng, cơ hô hấp
hoặc cả hai.
*Có thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn
phần các cơ tứ chi, cơ thân hoặc cả hai.
Độ III
*Nhược cơ mức độ vừa trên các cơ ngoài cơ
mắt.
*Có thể kèm theo nhược cơ mắt ở mọi cấp
độ.
IIIa
*Chủ yếu nhược cơ tứ chi, cơ thân hoặc cả hai.
*Có thể ảnh hưởng ít đến các cơ hầu-họng.
IIIb
*Chủ yếu nhược cơ hầu-họng, cơ hô hấp hoặc cả
hai.
*Có thể ảnh hưởng một phần hay toàn phần
các cơ tứ chi, cơ thân hoặc cả hai.
Độ IV
Nhược cơ nặng ở các cơ ngoài cơ mắt. Có thể
kèm theo nhược cơ mắt.
IVa: *Chủ yếu nhược cơ tứ chi, hoặc / và cơ thân.
*Có thể tổn thương ít cơ hầu-họng.
IVb: *Chủ yếu nhược cơ hầu-họng, cơ hô hấp hoặc cả
hai.
*Có thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn
phần các cơ tứ chi, cơ thân hoặc cả hai.
Độ V
Là thể nặng nhất (cơn nhược cơ):
*Phải đặt nội khí quản (có hoặc không cần
giúp thở), không kể các trường hợp thở máy bắt
buộc của giai đoạn hậu phẫu.
* BN ở độ IVb cần nuôi ăn qua ống thông
mà không cần giúp thở.
Đánh giá hiệu quả sau cắt tuyến ức
Bằng cách so sánh với trước mổ mỗi 6 tháng
hoặc 12 tháng. Sau mổ chúng tôi kiểm tra X-
quang tái khám vào tháng đầu. Sau đó kiểm tra
sau 6 tháng và 1 năm sau. BNC được theo dõi
bởi BS nội thần kinh và lồng ngực.
•Trên ý nghĩa rộng, 4 mức độ đáp ứng
lâm sàng (LS) sau mổ cắt mô tuyến ức triệt để:
(1) Khỏi hoàn toàn. (2) Khỏi nhưng phải dùng
thuốc giảm liều. (3) LS cải thiện nhưng phải
dùng thuốc. (4) LS không cải thiện. tình trạng
xấu đi: phải tăng liều thuốc, hoặc/ và điều trị
nội kết hợp.
• Một cách thực tế và cụ thể: sự thuyên giảm
trên LS là thước đo quan trọng để đánh giá kết
quả của PT. Do đó, dựa trên nghiên cứu chuẩn
về hiệu quả lâm sàng sau mổ của MGFA tựu
trung chỉ có 2 tiêu chuẩn chính là: (1) Khỏi hoàn
toàn mà không cần phải dùng thuốc (CSR: Complete
Stable Remission) và (2). Bệnh thuyên giảm, phải
dùng thuốc nhưng có giảm liều theo thời gian
(PR: Pharmacologic Remission)(70). Chúng tôi theo
tiêu chuẩn cụ thể này.
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Từ tháng 1/2004 đến tháng 12/2010, trong 6
năm, tại 3 trung tâm, chúng tôi có 41 bệnh nhân
nhược cơ có u tuyến ức được mổ, trong đó 4 là
carcinôm tuyến ức.
Đặc điểm chung
Tuổi: Khảo sát trên 41 BN u tuyến ức cho thấy:
Tuổi BN %
< 35 0 0
36-45 10 (9 u, 1 carcinôm) 24%
46-55 21 (20 u, 1 carcinôm) 51%
56-65 8 (6 u, 2 carcinôm) 20%
66 2 (2 u) 5%
TS 41
BN trẻ nhất là 36 tuổi và cao nhất là 61 tuổi.
Đỉnh cao: 46-55 tuổi, chiếm hơn 51% các
trường hợp.
Tuổi trung bình là 45,8 tuổi.
Tất cả đều trên 36 tuổi.
4 trường hợp carcinôm tuyến ức đều trên 46
tuổi.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012
Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 32
Giới tính
GIỚI TÍNH Số lượng Tỷ lệ (%)
Nam 32 78%
Nữ 9 22%
TỔNG SỐ 41 100%
Sự khác biệt có ý nghĩa p< 0,05
Khảo sát trên 41 BN nhược cơ có u tuyến ức:
Tỷ lệ: nam hơn ba nữ.
Bệnh nhân nam nhiều hơn nữ. Nam 78%, nữ
22%.
Phân loại lâm sàng theo hiệp hội nhược cơ
Hoa Kỳ (MGFA)
Nhược cơ nhẹ (độ I và IIa) chiếm 70%.
Nhược cơ nặng (từ độ IIb trở đi) chiếm 30%.
Giải phẫu bệnh của u tuyến ức-bệnh nhược cơ
Bản chất u BN Tỷ lệ %
Carcinôm 4 10%
U tuyến ức 37 90%
Tổng số 41 100%
Cả 4 BN carcinôm tuyến ức của chúng tôi
đều ở giai đoạn I của bệnh, không xâm lấn và
được xác định trên hóa mô miễn dịch - Phân loại
theo WHO (Masaoka và MH).
Tư liệu về phẫu thuật
Kỹ thuật phẫu thuật nội soi
Phương pháp vô cảm
31 BN được mê nội khí quản một nòng
(Carlens), chiếm tỷ lệ 76%. 10 BN với mê nội khí
quản thường, chiếm tỷ lệ 24%.
Đường vào của nội soi lồng ngực
Bên phải: 35 BN, chiếm tỷ lệ 85%.
Bên trái: 6 BN, chiếm tỷ lệ 15%
Chúng tôi chọn đường vào ngực (P) hoặc (T)
tùy vào vị trí của tuyến ức xác định trên CT scan
trước mổ. Với các khối u và mô mỡ nhỏ hơn 3
cm, có vỏ bao rõ ràng qua lỗ ngực trước để lấy
ra. Nhưng nếu to hơn 3 cm đường kính, chúng
tôi phải rạch rộng lỗ trocar.
Thời gian phẫu thuật nội soi lống ngực
Ngắn nhất: 30 phút.
Dài nhất: 180 phút.
Trung bình: 110,12 phút.
Thời gian rút nội khí quản (Thời gian thở máy
sau mổ)
Ngay sau mổ, các trường hợp đặt nội khí
quản Carlens được chuyển sang nội khí quản
thường. Tất cả đều được rút nội khí quản trong
vòng 24 giờ.
Thời gian giữ ống dẫn lưu
Tất cả 38 BN đều được rút dẫn lưu sớm 24
giờ sau mổ. 2 BN tràn khí màng phổi rút dẫn
lưu 72 giờ sau mổ. 1 BN tràn máu màng phổi
lượng ít đã tự hấp thu, không cần dẫn lưu
sau mổ.
Thời gian nằm viện sau mổ
Thời gian nằm viện trung bình sau mổ là 6,5
ngày.
Biến chứng và tử vong sau PTNS cắt tuyến ức
trong điều trị BNC
Tổng số BN nhược cơ có u tuyến ức được
mổ: 41.
Tử vong do phẫu thuật: 0.
Biến chứng sau phẫu thuật: 3 BN, chiếm tỷ
lệ 9,5%.
Theo dõi và hiệu quả sau mổ
Về mặt ung thư học (u tuyến ức)
14 BN ung thư tuyến ức được theo dõi sau 5
năm, trong đó có 2 carcinôm.
13 BN được theo dõi trên 3 năm, trong đó có
1 carcinôm.
14 BN được theo dõi dưới 3 năm, trong đó
có 2 carcinôm.
Tất cả không thấy dấu tái phát.
Về mặt thần kinh học (bệnh nhược cơ)
30 BN thuyên giảm BNC trung bình sau 46
tháng theo dõi, chiếm tỷ lệ 73% (trong đó có 2
carcinôm). Khỏi hẳn không cần điều trị nội là 4
BN (trong đó có 1 carcinôm), chiếm tỷ lệ 10%. 7
BN không thuyên giảm sau thời gian theo dõi,
chiếm tỷ lệ 17% (trong đó có 1 carcinôm).
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học
Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 33
BÀN LUẬN
Đặc điểm dịch tễ lâm sàng
Tính phổ biến
Khảo sát những BN nhược cơ liên quan đến
bản chất của tuyến ức cho thấy:(1,2,3) 60%-70% là
tăng sản tuyến, 10%-15% là u và 20%-29% tuyến
ức bình thường hoặc teo tuyến ức, lại thường
xảy ra trên những BN cao tuổi. Ngày nay tăng
sản tuyến ức được biết như là tâm điểm miễn
dịch kháng lại thụ thể acetylcholine và là nguồn
gốc sinh ra các kháng thể kháng thụ thể
acetycholine. Trong khi vai trò của u tuyến ức
vẫn còn bàn cãi. Tuổi: Trong công trình này, với
BN cao tuổi tỷ lệ u tuyến ức có tăng, tất cả BN
có u tuyến ức đều trên 35 tuổi. Gần 3/4 các
trường hợp BNC có u trên 45 tuổi, nhất là ung
thư tuyến ức. Lâm sàng và mức độ nhược cơ
trước mổ theo MGFA: 4 BN carcinôm tuyến ức
của chúng tôi đều là nhược cơ thể mắt đơn
thuần. Nhược cơ nhẹ (độ I và IIa) chiếm 70% và
nhược cơ nặng (từ độ IIb trở đi) chiếm 30%. Đặc
điểm của BNC có u tuyến ức: u tuyến ức thuộc
loại u biểu mô của tuyến ức ở người lớn: *đứng
đầu trong các u ở vùng trung thất trước trên
(95%); và *đứng hàng thứ 2 trong số u trung thất
(21%). Nam nữ ngang nhau, đỉnh cao ở tuổi 50.
Hiếm khi gặp ở trẻ em và tuổi < 20.(1,13,23)
- Có từ 10-20% BN u tuyến ức có bệnh nhược
cơ và có từ 33-35% BN nhược cơ có u tuyến
ức(14,16,17,18,20). Một điều đáng chú ý là với một u
tuyến ức có kèm theo BNC được phát hiện và
mổ sớm thì đại đa số (50-65%) cho thấy là lành
tính(4,23). Hiếm có trường hợp BNC có u tuyến ức
nào mà thành phần mô học của u tuyến ức chỉ
đơn thuần là u của tế bào biểu mô, tế bào nhu
mô hoặc u của cơ quan tạo huyết(7,12) .
- Sự khác biệt chủ yếu giữa u tuyến ức và
tăng sản tuyến biểu hiện ở chổ: tăng sản tuyến
làm gia tăng thụ thể Ach trong khi u không sản
xuất tự kháng thể ngay trong u mà chỉ có ở các
cơ quan ngoại biên.(7,12) U tuyến ức kết hợp với
BNC là một tiểu nhóm lâm sàng của BNC có
kháng thể kháng thụ thể Ach dương tính. Trong
những trường hợp ngoại lệ hiếm hoi, BN nhược
cơ có u có lượng KT kháng thụ thể Ach cao, lại
có kháng thể kháng thụ thể titin, biểu hiện
nhược cơ thường có khuynh hướng nặng hơn
nhóm không u, nhóm khởi phát sớm, tuy nhiên
tiên lượng lâu dài tương tự như nhóm khởi phát
muộn và nhóm không u(16).
Vai trò của phẫu thuật cắt triệt để tuyến ức
trong điều trị BNC
Ngay nay, dù có nhiều bước tiến lớn
trong điều trị nội, cắt tuyến ức vẫn còn giữ
nguyên giá trị, nhất là đối với những BNC
nặng(10). Có báo cáo là BNC có thể thuyên
giảm tự nhiên, mặc dù chưa đầy 1% trong y
văn, nhưng sự thực thì chưa có một công
trình nào chứng minh cụ thể điều này(9,10).
Theo Huang(8), những BN nhược cơ nếu được
cắt tuyến ức thì tỷ lệ ngưng thuốc sau 3 năm
theo dõi là 88,3%. Tương tự, với phẫu thuật
nội soi cắt tuyến ức, cho thấy tần suất khỏi
bệnh rất khả quan và tỷ lệ ngưng thuốc sau 1
năm là 83,3%(4,15). Vai trò của tuyến ức trong
bệnh nhược cơ vẫn chưa sáng tỏ hoàn toàn,
nhưng có hơn 75% các trường hợp khỏi hẳn
sau cắt tuyến ức. Trong một công trình gần
đây, Varghese(89) ghi nhận thể tích cũng như
khối lượng của tuyến ức không có giá trị tiên
lượng mức độ nặng nhẹ của BNC. Có một
điều rõ ràng được đồng thuận là cắt triệt để
tuyến ức ở BN nhược cơ người lớn thì bệnh sẽ
khỏi, sẽ thuyên giảm hoặc làm sẽ giảm được
liều thuốc ức chế miễn dịch sau này(21).
Papatestas, trên 2.000 BN u tuyến ức và BNC
cũng đã đồng ý trên quan điểm của Masaoka và
Waitande(15): “cắt u tuyến ức trên các BN chỉ bị
nhược cơ khu trú ở mắt” sẽ đạt tốt trên cả hai
mặt ung thư và bệnh nhược cơ. Theo dõi dài
hạn “cắt u tuyến ức sẽ ngăn được diễn tiến toàn
thân của những BN này”(16,17,18).
Trên các BNC không u, cơ may để đạt kết
quả tốt nếu cắt “tuyến ức triệt để” ở giai đoạn
sớm của bệnh (từ khi có dấu hiệu đầu tiên của
sự yếu cơ toàn thân). Chỉ định mổ trên những
BN “tiến triển” dưới 1 năm và không để quá 3
năm là lý tưởng(4,13,19) .
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012
Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 34
Với BN nhược cơ toàn thân, nên cắt bỏ
tuyến ức, đặc biệt với BN từ tuổi dậy thì đến
tuổi 55. Trên thực tế, nếu có chỉ định mổ cắt
bỏ tuyến ức trên BNC ở thiếu niên thì nên trì
hoãn cho đến tuổi dậy thì. Bởi vì BNC ở lứa
tuổi này thường đáp ứng tốt với điều trị nội,
ngoài ra, đây cũng là thời điểm phát triển
mạnh mẽ hệ thống miễn dịch, bảo vệ cơ thể.
Trái lại, trên 55 tuổi, tuyến ức thường teo đi.
Tuy nhiên ở các trường hợp u tuyến ức có
triệu chứng (TC) nhược các cơ thuộc hành
não, hoặc nghi ngờ ác tính (trên CT scan)
cũng có chỉ định mổ(6,22). Chỉ định mổ cắt bỏ
tuyến ức trong điều trị BNC thể nhẹ (thể chỉ
có sụp mi) vẫn chưa thống nhất, bởi vì giai
đoạn này, corticosteroid rất hiệu quả. Tuy
nhiên có đến 90% thể này chuyển nặng, cản
trở phẫu thuật(11,19).
Nếu có u tuyến ức kèm theo BNC (dù chỉ
mới có cơ mắt bị ảnh hưởng) thì chỉ định cắt
rộng tuyến ức là tuyệt đối, là giải pháp tối ưu,
85% đáp ứng tốt, giảm tình trạng nặng hạ thấp
đáng kể tỷ lệ tử vong. Bởi vì BNC ở mức độ nhẹ
cũng có thể trở thành trầm trọng sau phẫu thuật.
Chú ý rằng cắt bỏ tuyến ức không nên tiến hành
trên "BNC đang cơn nhược cơ", mà phải ổn định
cơn trước mổ (với lọc huyết tương hoặc
Immunoglobulin tiêm mạch)(4,8,11,13,19,23).
Khả năng và ưu điểm của PTNS cắt triệt để
tuyến ức
Khả năng của PTNS cắt triệt để tuyến ức
Phẫu thuật nội soi cắt tuyến ức điều trị
BNC được áp dụng đầu tiên, năm 1992.
Phương pháp này nhanh chóng phát triển và
ngày càng hoàn thiện. Với phương pháp mê
nội khí quản thông khí một phổi, qua nội soi
lồng ngực, phơi bày tuyến ức và các cấu trúc
xung quanh rõ ràng. Bởi vì tuyến ức nằm
trước màng bao tim và được bao quanh bằng
một lớp mô liên kết lỏng lẽo, nên dễ bóc tách.
Vì lẽ đó sau khi mở màng phổi trung thất,
công việc lấy trọn không khó khăn lắm.
Có vài ý kiến của trường phái “kinh điển”
cho rằng PTNS khó vào các vùng ngóc ngách.
Đó là một quan điểm không thuyết phục. Trên
thực tế, chính các chỗ ngóc ngách khó vào qua
mổ mở thì nội soi lại chứng tỏ vai trò hiệu quả
với khả năng nạo vét triệt để các phần mỡ chứa
tuyến ức lạc chỗ. Cụ thể như vùng nền cổ, mà
mở xương ức đơn thuần không thể lấy đến hết
mà nhiều tác giả chủ trương phải kết hợp thêm
đường mở cổ. Trong khi đó nội soi sẽ thao tác
dễ dàng thuận lợi, trong phạm vi chật hẹp
ấy(2,15,19,21,22).
Các tác giả gần đây chủ trương tiến hành
PTNS cắt tuyến ức tái phát, bởi vì đặc điểm ít
tổn thương hô hấp tuần hoàn trên BN nhược cơ
hơn là mổ mở(16).
Toker(21) đã ti