Hiệu quả ung thư học trong phẫu thuật cắt rộng tuyến ức qua nội soi - Điều trị bệnh nhược cơ - Có u (Nghiên cứu đa trung tâm: Bệnh viện Chợ Rẫy, Bệnh viện Đại học Y dược và Bệnh viện Cấp cứu Trưng Vương)

Mục tiêu: Phẫu thuật cắt tuyến ức là phương pháp điều trị hiệu quả bệnh nhược cơ (BNC). Có từ 10-20% bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức và ngược lại, có từ 20-25% các trường hợp u tuyến ức kèm theo bệnh nhược cơ. Cả hai đều phải được phẫu thuật (hoặc chẻ xương ức hoạc PTNS lồng ngực). Mục tiêu của công trình này là trình bày các dạng lâm sàng và giá trị của phẫu thuật nội soi (PTNS) cắt rộng tuyến ức trong điều trị BNC, phân tích hiệu quả trung hạn đạt được trên cả hai phương diện thần kinh học và ung thư học tại ba trung tâm (BV Chợ Rẫy, BV cấp cứu Trưng Vương và BV ĐH Y Dược). Phương pháp nghiên cứu và kết quả: Chúng tôi thu nhận được 41 trường hợp PTNS điều trị bệnh nhược cơ có u tuyến ức, nghiên cứu trong 6 năm (1/2004 - 1/2010). Tuổi trung bình là 45,8. Nam nhiều gấp ba nữ (78% so với 22%). 70% BNC mức độ nhẹ (giai đoạn I và IIa) và 30% độ nặng (giai đoạn IIb trở lên) theo phân loại lâm sàng của Hiệp hội nhược cơ Hoa Kỳ. Về bản chất u: 4 carcinôm và 37 là u tuyến ức. Thực hiện PTNS cắt rộng tuyến ức vào ngực phải chiếm 85% các trường hợp, vào ngực trái là 15% bệnh nhân. Không có tử vong sau mổ, biến chứng nhẹ chiếm 9,5%. Với thời gian theo dõi trung bình là 3 năm 10 tháng (1 năm - 6 năm): hiệu quả sau mổ của chúng tôi lên đến 83%: 4 BN khỏi hẳn, 30 thuyên giảm và 7 không hiệu quả. Về mặt ung thư học, không có trường hợp nào tái phát. PTNS cắt tuyến ức có nhiều thuận lợi, bảo đảm tính thẩm mỹ, kinh tế và sự hài lòng của bệnh nhân. Kết luận: “Phẫu thuật nội soi lồng ngực lấy triệt để u tuyến ức và cả mô mỡ bao quanh” có thể thực hiện an toàn mà không làm tổn thương các cơ quan kế cận. Đây là một phương pháp tốt điều trị phẫu thuật BNC, là một phương pháp ít xâm lấn nhưng bảo đảm cắt lấy rộng mô tuyến ức trong hầu hết các trường hợp. Hiệu quả ung thư học của PT cắt rộng tuyến ức trong điều trị BNC có u đạt thỏa đáng, mặc dù hiệu quả nhược cơ sau mổ chỉ có 83%. Vấn đề còn tùy thuộc vào sự hiện hữu của kháng thể kháng men tyrosine kinase đặc hiệu cơ trên từng bệnh nhân, sẽ kém hiệu quả sau mổ

pdf10 trang | Chia sẻ: thuyduongbt11 | Ngày: 11/06/2022 | Lượt xem: 160 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Hiệu quả ung thư học trong phẫu thuật cắt rộng tuyến ức qua nội soi - Điều trị bệnh nhược cơ - Có u (Nghiên cứu đa trung tâm: Bệnh viện Chợ Rẫy, Bệnh viện Đại học Y dược và Bệnh viện Cấp cứu Trưng Vương), để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 29 HIỆU QUẢ UNG THƯ HỌC TRONG PHẪU THUẬT CẮT RỘNG TUYẾN ỨC QUA NỘI SOI - ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ - CÓ U (NGHIÊN CỨU ĐA TRUNG TÂM: BV. CHỢ RẪY, BV. ĐẠI HỌC Y DƯỢC VÀ BV. CẤP CỨU TRƯNG VƯƠNG) Nguyễn Công Minh* TÓM TẮT Mục tiêu: Phẫu thuật cắt tuyến ức là phương pháp điều trị hiệu quả bệnh nhược cơ (BNC). Có từ 10-20% bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức và ngược lại, có từ 20-25% các trường hợp u tuyến ức kèm theo bệnh nhược cơ. Cả hai đều phải được phẫu thuật (hoặc chẻ xương ức hoạc PTNS lồng ngực). Mục tiêu của công trình này là trình bày các dạng lâm sàng và giá trị của phẫu thuật nội soi (PTNS) cắt rộng tuyến ức trong điều trị BNC, phân tích hiệu quả trung hạn đạt được trên cả hai phương diện thần kinh học và ung thư học tại ba trung tâm (BV Chợ Rẫy, BV cấp cứu Trưng Vương và BV ĐH Y Dược). Phương pháp nghiên cứu và kết quả: Chúng tôi thu nhận được 41 trường hợp PTNS điều trị bệnh nhược cơ có u tuyến ức, nghiên cứu trong 6 năm (1/2004 - 1/2010). Tuổi trung bình là 45,8. Nam nhiều gấp ba nữ (78% so với 22%). 70% BNC mức độ nhẹ (giai đoạn I và IIa) và 30% độ nặng (giai đoạn IIb trở lên) theo phân loại lâm sàng của Hiệp hội nhược cơ Hoa Kỳ. Về bản chất u: 4 carcinôm và 37 là u tuyến ức. Thực hiện PTNS cắt rộng tuyến ức vào ngực phải chiếm 85% các trường hợp, vào ngực trái là 15% bệnh nhân. Không có tử vong sau mổ, biến chứng nhẹ chiếm 9,5%. Với thời gian theo dõi trung bình là 3 năm 10 tháng (1 năm - 6 năm): hiệu quả sau mổ của chúng tôi lên đến 83%: 4 BN khỏi hẳn, 30 thuyên giảm và 7 không hiệu quả. Về mặt ung thư học, không có trường hợp nào tái phát. PTNS cắt tuyến ức có nhiều thuận lợi, bảo đảm tính thẩm mỹ, kinh tế và sự hài lòng của bệnh nhân. Kết luận: “Phẫu thuật nội soi lồng ngực lấy triệt để u tuyến ức và cả mô mỡ bao quanh” có thể thực hiện an toàn mà không làm tổn thương các cơ quan kế cận. Đây là một phương pháp tốt điều trị phẫu thuật BNC, là một phương pháp ít xâm lấn nhưng bảo đảm cắt lấy rộng mô tuyến ức trong hầu hết các trường hợp. Hiệu quả ung thư học của PT cắt rộng tuyến ức trong điều trị BNC có u đạt thỏa đáng, mặc dù hiệu quả nhược cơ sau mổ chỉ có 83%. Vấn đề còn tùy thuộc vào sự hiện hữu của kháng thể kháng men tyrosine kinase đặc hiệu cơ trên từng bệnh nhân, sẽ kém hiệu quả sau mổ. Từ khóa: Bệnh nhược cơ - u tuyến ức; Bệnh nhược cơ - u tuyến hung. ABSTRACT APPRECIATION THE ONCOLOGICAL AND NEUROLOGICAL OUTCOMES OF THE VIDEO- ASSISTED THORACOSCOPIC SURGICAL EXTENDED THYMECTOMY FOR MYASTHENIA GRAVIS THYMOMAS AT CHO RAY, TRUNG VUONG AND MEDICAL UNIVESITY HOSPITAL DURING 6 YEARS (2004-2010) Nguyen Cong Minh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 29 - 37 Objective: Thymectomy is an effective approach in the treatment of myasthenia gravis. In approximately 10- 20% of MG patients with thymoma and in turn, 20-25% of patients with a thymoma have myasthenia gravis. Both diseases are treated by surgery (sternotomy or the video-assisted thoracoscopic surgery (VATS). The purpose of the study would designed the clinic features and analyze the results of VATS extended thymectomy and the * Bệnh viện Trưng Vương, Bộ môn Ngoại Tổng Quát - Trường Đại học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch Tác giả liên lạc: PGS. TS. Nguyễn Công Minh Email: bscongminh@gmail.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 30 efficacy on neurological and oncological aspect of medium time follow for treatment myasthenia gravis with thymoma at three centers (Cho Ray, Trung Vuong and Medical univesity hospital). Methods and Results: Between 1/2004 - 12/2010 (during 6 years), we are 41 patients video-assisted thoracoscopic extended thymectomy for the treatment of MG with thymoma. Mean age was 45.8. Male is three times more than female (78% via 22%). 70% I, IIa and 30% from IIb in MGFA classification. Four Thymic carcinomas 37 thymomas. VATS extended thymectomy that can be performed through the right approaches in 85% of cases and 15% through the left. No operated mortality and 9.5% minimal postop-complications. With a overall mean follow-up of 46 months, the improvement rate was 83%: 4 patients had a complete remission, 30 a remission with medications and improvement of symptoms, 7 remained nearly in the same status. No residive on the oncological follow-up. The VATS thymectomy is significant advantages, cosmetic, economic, are pleased and accepted for all patients. Conclusion: “Video-assisted thoracoscopic radical thymectomy and resection of the perithymic fats” can be achieved with absolute safety, without damaging adjacent organs. This technique offers all the advantages minimally invasive surgery provides better results in terms of effectivement in treatment of the most of cases of myasthenia gravis. The oncological outcome of the extended thymectomy in myasthenic thymoma patients was satifactory though there were only 83% improvement, because the problem was related to the existence of the muscle specific receptors tyrosine kinase antibodies on patient, that was less efficacy postoperative. Keywords: Myasthenia gravis - thymoma; Thymoma and Myasthenia gravis; Thymoma - Associated Myasthenia gravis. ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh nhược cơ là một bệnh tự miễn mắc phải, gây rối loạn chủ yếu trên người trẻ, ảnh hưởng đến dẫn truyền thần kinh-cơ và thường gặp nhất trong số các bệnh tự miễn. Đặc trưng bệnh học là do sự xuất hiện kháng thể kháng lại các thụ thể tiếp nhận acetylcholine dẫn đến sự suy yếu các cơ. Đây là một bệnh toàn thân có thể chuyển nặng bất cứ lúc nào, khiến tử vong lên đến 30% ở giữa thập niên 1950 và chỉ còn 3% vào cuối thập niên 1990. Cắt tuyến ức kết hợp với điều trị nội được coi như là chỗ dựa chính trong điều trị bệnh nhược cơ nặng sau này, đã cải thiện lâm sàng từ 70-80% và tỷ lệ khỏi bệnh sau phẫu thuật từ 33-38%.(5,8,9,10,11) Với các phẫu thuật mở kinh điển trước đây - mở xương ức toàn phần hoặc bán phần, tỷ lệ các biến chứng sau mổ nhiều, thời gian thở máy kéo dài, xuất hiện các cơn nhược cơ cấp, viêm phổi hậu phẫu,tử vong cao. Mặc khác, bệnh nhân phải chịu cuộc mổ lớn, hậu phẫu nặng nề. Sự ra đời của phẫu thuật nội soi (PTNS) từ thập niên 80, một phương pháp ít xâm lấn, dần dần thay thế phẫu thuật mở kinh điển. Từ năm 1992, phẫu thuật nội soi lồng ngực cắt tuyến ức trong điều trị bệnh nhược cơ được thực hiện đầu tiên, đã mang lại nhiều hứa hẹn.(21,22) U tuyến ức chiếm từ 10-15% các BN nhược cơ(10,18) lợi thế của PTNS so với mổ mở cắt rộng tuyến ức, hiệu quả trên cả hai mặt ung thư học và thần kinh học, khai thác và đánh giá hiệu quả đó chính là mục tiêu của nghiên cứu này. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Phương pháp nghiên cứu Thử nghiệm lâm sàng, không đối chứng. Dân số nghiên cứu BN được điều trị PTNS cắt tuyến ức tại BV. Chợ Rẫy, BV. Đại học Y Dược và BV cấp cứu Trưng Vương. Phân loại lâm sàng theo hiệp hội nhược cơ hoa kỳ (MGFA: Myasthenia Gravis Foundation of America) Độ I *Sụp mi hoăc yếu các cơ vận nhãn khác. *Sụp mi nhẹ vẫn được xếp vào loại I. *Không yếu các cơ toàn thân. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 31 Độ II *Yếu nhẹ các nhóm cơ khác. *Có hay không có yếu các cơ mắt như độ I. IIa: *Chủ yếu nhược cơ tứ chi, cơ thân, hoặc cả hai. *Có thể ảnh hưởng ít đến các cơ hầu-họng. IIb: *Chủ yếu nhược cơ hầu-họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. *Có thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn phần các cơ tứ chi, cơ thân hoặc cả hai. Độ III *Nhược cơ mức độ vừa trên các cơ ngoài cơ mắt. *Có thể kèm theo nhược cơ mắt ở mọi cấp độ. IIIa *Chủ yếu nhược cơ tứ chi, cơ thân hoặc cả hai. *Có thể ảnh hưởng ít đến các cơ hầu-họng. IIIb *Chủ yếu nhược cơ hầu-họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. *Có thể ảnh hưởng một phần hay toàn phần các cơ tứ chi, cơ thân hoặc cả hai. Độ IV Nhược cơ nặng ở các cơ ngoài cơ mắt. Có thể kèm theo nhược cơ mắt. IVa: *Chủ yếu nhược cơ tứ chi, hoặc / và cơ thân. *Có thể tổn thương ít cơ hầu-họng. IVb: *Chủ yếu nhược cơ hầu-họng, cơ hô hấp hoặc cả hai. *Có thể ảnh hưởng một phần hoặc toàn phần các cơ tứ chi, cơ thân hoặc cả hai. Độ V Là thể nặng nhất (cơn nhược cơ): *Phải đặt nội khí quản (có hoặc không cần giúp thở), không kể các trường hợp thở máy bắt buộc của giai đoạn hậu phẫu. * BN ở độ IVb cần nuôi ăn qua ống thông mà không cần giúp thở. Đánh giá hiệu quả sau cắt tuyến ức Bằng cách so sánh với trước mổ mỗi 6 tháng hoặc 12 tháng. Sau mổ chúng tôi kiểm tra X- quang tái khám vào tháng đầu. Sau đó kiểm tra sau 6 tháng và 1 năm sau. BNC được theo dõi bởi BS nội thần kinh và lồng ngực. •Trên ý nghĩa rộng, 4 mức độ đáp ứng lâm sàng (LS) sau mổ cắt mô tuyến ức triệt để: (1) Khỏi hoàn toàn. (2) Khỏi nhưng phải dùng thuốc giảm liều. (3) LS cải thiện nhưng phải dùng thuốc. (4) LS không cải thiện. tình trạng xấu đi: phải tăng liều thuốc, hoặc/ và điều trị nội kết hợp. • Một cách thực tế và cụ thể: sự thuyên giảm trên LS là thước đo quan trọng để đánh giá kết quả của PT. Do đó, dựa trên nghiên cứu chuẩn về hiệu quả lâm sàng sau mổ của MGFA tựu trung chỉ có 2 tiêu chuẩn chính là: (1) Khỏi hoàn toàn mà không cần phải dùng thuốc (CSR: Complete Stable Remission) và (2). Bệnh thuyên giảm, phải dùng thuốc nhưng có giảm liều theo thời gian (PR: Pharmacologic Remission)(70). Chúng tôi theo tiêu chuẩn cụ thể này. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Từ tháng 1/2004 đến tháng 12/2010, trong 6 năm, tại 3 trung tâm, chúng tôi có 41 bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức được mổ, trong đó 4 là carcinôm tuyến ức. Đặc điểm chung Tuổi: Khảo sát trên 41 BN u tuyến ức cho thấy: Tuổi BN % < 35 0 0 36-45 10 (9 u, 1 carcinôm) 24% 46-55 21 (20 u, 1 carcinôm) 51% 56-65 8 (6 u, 2 carcinôm) 20%  66 2 (2 u) 5% TS 41 BN trẻ nhất là 36 tuổi và cao nhất là 61 tuổi. Đỉnh cao: 46-55 tuổi, chiếm hơn 51% các trường hợp. Tuổi trung bình là 45,8 tuổi. Tất cả đều trên 36 tuổi. 4 trường hợp carcinôm tuyến ức đều trên 46 tuổi. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 32 Giới tính GIỚI TÍNH Số lượng Tỷ lệ (%) Nam 32 78% Nữ 9 22% TỔNG SỐ 41 100% Sự khác biệt có ý nghĩa p< 0,05 Khảo sát trên 41 BN nhược cơ có u tuyến ức: Tỷ lệ: nam hơn ba nữ. Bệnh nhân nam nhiều hơn nữ. Nam 78%, nữ 22%. Phân loại lâm sàng theo hiệp hội nhược cơ Hoa Kỳ (MGFA) Nhược cơ nhẹ (độ I và IIa) chiếm 70%. Nhược cơ nặng (từ độ IIb trở đi) chiếm 30%. Giải phẫu bệnh của u tuyến ức-bệnh nhược cơ Bản chất u BN Tỷ lệ % Carcinôm 4 10% U tuyến ức 37 90% Tổng số 41 100% Cả 4 BN carcinôm tuyến ức của chúng tôi đều ở giai đoạn I của bệnh, không xâm lấn và được xác định trên hóa mô miễn dịch - Phân loại theo WHO (Masaoka và MH). Tư liệu về phẫu thuật Kỹ thuật phẫu thuật nội soi Phương pháp vô cảm 31 BN được mê nội khí quản một nòng (Carlens), chiếm tỷ lệ 76%. 10 BN với mê nội khí quản thường, chiếm tỷ lệ 24%. Đường vào của nội soi lồng ngực Bên phải: 35 BN, chiếm tỷ lệ 85%. Bên trái: 6 BN, chiếm tỷ lệ 15% Chúng tôi chọn đường vào ngực (P) hoặc (T) tùy vào vị trí của tuyến ức xác định trên CT scan trước mổ. Với các khối u và mô mỡ nhỏ hơn 3 cm, có vỏ bao rõ ràng qua lỗ ngực trước để lấy ra. Nhưng nếu to hơn 3 cm đường kính, chúng tôi phải rạch rộng lỗ trocar. Thời gian phẫu thuật nội soi lống ngực Ngắn nhất: 30 phút. Dài nhất: 180 phút. Trung bình: 110,12 phút. Thời gian rút nội khí quản (Thời gian thở máy sau mổ) Ngay sau mổ, các trường hợp đặt nội khí quản Carlens được chuyển sang nội khí quản thường. Tất cả đều được rút nội khí quản trong vòng 24 giờ. Thời gian giữ ống dẫn lưu Tất cả 38 BN đều được rút dẫn lưu sớm 24 giờ sau mổ. 2 BN tràn khí màng phổi rút dẫn lưu 72 giờ sau mổ. 1 BN tràn máu màng phổi lượng ít đã tự hấp thu, không cần dẫn lưu sau mổ. Thời gian nằm viện sau mổ Thời gian nằm viện trung bình sau mổ là 6,5 ngày. Biến chứng và tử vong sau PTNS cắt tuyến ức trong điều trị BNC Tổng số BN nhược cơ có u tuyến ức được mổ: 41. Tử vong do phẫu thuật: 0. Biến chứng sau phẫu thuật: 3 BN, chiếm tỷ lệ 9,5%. Theo dõi và hiệu quả sau mổ Về mặt ung thư học (u tuyến ức) 14 BN ung thư tuyến ức được theo dõi sau 5 năm, trong đó có 2 carcinôm. 13 BN được theo dõi trên 3 năm, trong đó có 1 carcinôm. 14 BN được theo dõi dưới 3 năm, trong đó có 2 carcinôm. Tất cả không thấy dấu tái phát. Về mặt thần kinh học (bệnh nhược cơ) 30 BN thuyên giảm BNC trung bình sau 46 tháng theo dõi, chiếm tỷ lệ 73% (trong đó có 2 carcinôm). Khỏi hẳn không cần điều trị nội là 4 BN (trong đó có 1 carcinôm), chiếm tỷ lệ 10%. 7 BN không thuyên giảm sau thời gian theo dõi, chiếm tỷ lệ 17% (trong đó có 1 carcinôm). Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 33 BÀN LUẬN Đặc điểm dịch tễ lâm sàng Tính phổ biến Khảo sát những BN nhược cơ liên quan đến bản chất của tuyến ức cho thấy:(1,2,3) 60%-70% là tăng sản tuyến, 10%-15% là u và 20%-29% tuyến ức bình thường hoặc teo tuyến ức, lại thường xảy ra trên những BN cao tuổi. Ngày nay tăng sản tuyến ức được biết như là tâm điểm miễn dịch kháng lại thụ thể acetylcholine và là nguồn gốc sinh ra các kháng thể kháng thụ thể acetycholine. Trong khi vai trò của u tuyến ức vẫn còn bàn cãi. Tuổi: Trong công trình này, với BN cao tuổi tỷ lệ u tuyến ức có tăng, tất cả BN có u tuyến ức đều trên 35 tuổi. Gần 3/4 các trường hợp BNC có u trên 45 tuổi, nhất là ung thư tuyến ức. Lâm sàng và mức độ nhược cơ trước mổ theo MGFA: 4 BN carcinôm tuyến ức của chúng tôi đều là nhược cơ thể mắt đơn thuần. Nhược cơ nhẹ (độ I và IIa) chiếm 70% và nhược cơ nặng (từ độ IIb trở đi) chiếm 30%. Đặc điểm của BNC có u tuyến ức: u tuyến ức thuộc loại u biểu mô của tuyến ức ở người lớn: *đứng đầu trong các u ở vùng trung thất trước trên (95%); và *đứng hàng thứ 2 trong số u trung thất (21%). Nam nữ ngang nhau, đỉnh cao ở tuổi 50. Hiếm khi gặp ở trẻ em và tuổi < 20.(1,13,23) - Có từ 10-20% BN u tuyến ức có bệnh nhược cơ và có từ 33-35% BN nhược cơ có u tuyến ức(14,16,17,18,20). Một điều đáng chú ý là với một u tuyến ức có kèm theo BNC được phát hiện và mổ sớm thì đại đa số (50-65%) cho thấy là lành tính(4,23). Hiếm có trường hợp BNC có u tuyến ức nào mà thành phần mô học của u tuyến ức chỉ đơn thuần là u của tế bào biểu mô, tế bào nhu mô hoặc u của cơ quan tạo huyết(7,12) . - Sự khác biệt chủ yếu giữa u tuyến ức và tăng sản tuyến biểu hiện ở chổ: tăng sản tuyến làm gia tăng thụ thể Ach trong khi u không sản xuất tự kháng thể ngay trong u mà chỉ có ở các cơ quan ngoại biên.(7,12) U tuyến ức kết hợp với BNC là một tiểu nhóm lâm sàng của BNC có kháng thể kháng thụ thể Ach dương tính. Trong những trường hợp ngoại lệ hiếm hoi, BN nhược cơ có u có lượng KT kháng thụ thể Ach cao, lại có kháng thể kháng thụ thể titin, biểu hiện nhược cơ thường có khuynh hướng nặng hơn nhóm không u, nhóm khởi phát sớm, tuy nhiên tiên lượng lâu dài tương tự như nhóm khởi phát muộn và nhóm không u(16). Vai trò của phẫu thuật cắt triệt để tuyến ức trong điều trị BNC Ngay nay, dù có nhiều bước tiến lớn trong điều trị nội, cắt tuyến ức vẫn còn giữ nguyên giá trị, nhất là đối với những BNC nặng(10). Có báo cáo là BNC có thể thuyên giảm tự nhiên, mặc dù chưa đầy 1% trong y văn, nhưng sự thực thì chưa có một công trình nào chứng minh cụ thể điều này(9,10). Theo Huang(8), những BN nhược cơ nếu được cắt tuyến ức thì tỷ lệ ngưng thuốc sau 3 năm theo dõi là 88,3%. Tương tự, với phẫu thuật nội soi cắt tuyến ức, cho thấy tần suất khỏi bệnh rất khả quan và tỷ lệ ngưng thuốc sau 1 năm là 83,3%(4,15). Vai trò của tuyến ức trong bệnh nhược cơ vẫn chưa sáng tỏ hoàn toàn, nhưng có hơn 75% các trường hợp khỏi hẳn sau cắt tuyến ức. Trong một công trình gần đây, Varghese(89) ghi nhận thể tích cũng như khối lượng của tuyến ức không có giá trị tiên lượng mức độ nặng nhẹ của BNC. Có một điều rõ ràng được đồng thuận là cắt triệt để tuyến ức ở BN nhược cơ người lớn thì bệnh sẽ khỏi, sẽ thuyên giảm hoặc làm sẽ giảm được liều thuốc ức chế miễn dịch sau này(21). Papatestas, trên 2.000 BN u tuyến ức và BNC cũng đã đồng ý trên quan điểm của Masaoka và Waitande(15): “cắt u tuyến ức trên các BN chỉ bị nhược cơ khu trú ở mắt” sẽ đạt tốt trên cả hai mặt ung thư và bệnh nhược cơ. Theo dõi dài hạn “cắt u tuyến ức sẽ ngăn được diễn tiến toàn thân của những BN này”(16,17,18). Trên các BNC không u, cơ may để đạt kết quả tốt nếu cắt “tuyến ức triệt để” ở giai đoạn sớm của bệnh (từ khi có dấu hiệu đầu tiên của sự yếu cơ toàn thân). Chỉ định mổ trên những BN “tiến triển” dưới 1 năm và không để quá 3 năm là lý tưởng(4,13,19) . Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Hội nghị Khoa Học Kỹ Thuật Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch 2012 34 Với BN nhược cơ toàn thân, nên cắt bỏ tuyến ức, đặc biệt với BN từ tuổi dậy thì đến tuổi 55. Trên thực tế, nếu có chỉ định mổ cắt bỏ tuyến ức trên BNC ở thiếu niên thì nên trì hoãn cho đến tuổi dậy thì. Bởi vì BNC ở lứa tuổi này thường đáp ứng tốt với điều trị nội, ngoài ra, đây cũng là thời điểm phát triển mạnh mẽ hệ thống miễn dịch, bảo vệ cơ thể. Trái lại, trên 55 tuổi, tuyến ức thường teo đi. Tuy nhiên ở các trường hợp u tuyến ức có triệu chứng (TC) nhược các cơ thuộc hành não, hoặc nghi ngờ ác tính (trên CT scan) cũng có chỉ định mổ(6,22). Chỉ định mổ cắt bỏ tuyến ức trong điều trị BNC thể nhẹ (thể chỉ có sụp mi) vẫn chưa thống nhất, bởi vì giai đoạn này, corticosteroid rất hiệu quả. Tuy nhiên có đến 90% thể này chuyển nặng, cản trở phẫu thuật(11,19). Nếu có u tuyến ức kèm theo BNC (dù chỉ mới có cơ mắt bị ảnh hưởng) thì chỉ định cắt rộng tuyến ức là tuyệt đối, là giải pháp tối ưu, 85% đáp ứng tốt, giảm tình trạng nặng hạ thấp đáng kể tỷ lệ tử vong. Bởi vì BNC ở mức độ nhẹ cũng có thể trở thành trầm trọng sau phẫu thuật. Chú ý rằng cắt bỏ tuyến ức không nên tiến hành trên "BNC đang cơn nhược cơ", mà phải ổn định cơn trước mổ (với lọc huyết tương hoặc Immunoglobulin tiêm mạch)(4,8,11,13,19,23). Khả năng và ưu điểm của PTNS cắt triệt để tuyến ức Khả năng của PTNS cắt triệt để tuyến ức Phẫu thuật nội soi cắt tuyến ức điều trị BNC được áp dụng đầu tiên, năm 1992. Phương pháp này nhanh chóng phát triển và ngày càng hoàn thiện. Với phương pháp mê nội khí quản thông khí một phổi, qua nội soi lồng ngực, phơi bày tuyến ức và các cấu trúc xung quanh rõ ràng. Bởi vì tuyến ức nằm trước màng bao tim và được bao quanh bằng một lớp mô liên kết lỏng lẽo, nên dễ bóc tách. Vì lẽ đó sau khi mở màng phổi trung thất, công việc lấy trọn không khó khăn lắm. Có vài ý kiến của trường phái “kinh điển” cho rằng PTNS khó vào các vùng ngóc ngách. Đó là một quan điểm không thuyết phục. Trên thực tế, chính các chỗ ngóc ngách khó vào qua mổ mở thì nội soi lại chứng tỏ vai trò hiệu quả với khả năng nạo vét triệt để các phần mỡ chứa tuyến ức lạc chỗ. Cụ thể như vùng nền cổ, mà mở xương ức đơn thuần không thể lấy đến hết mà nhiều tác giả chủ trương phải kết hợp thêm đường mở cổ. Trong khi đó nội soi sẽ thao tác dễ dàng thuận lợi, trong phạm vi chật hẹp ấy(2,15,19,21,22). Các tác giả gần đây chủ trương tiến hành PTNS cắt tuyến ức tái phát, bởi vì đặc điểm ít tổn thương hô hấp tuần hoàn trên BN nhược cơ hơn là mổ mở(16). Toker(21) đã ti