Khảo sát mối tương quan giữa thính lực đồ với các bất thường ống tai ngoài và tai giữa trên hình ảnh CT Scan ở bệnh nhân tai nhỏ

Tình hình nghiên cứu và mục tiêu: Tai nhỏ là một dị dạng bẩm sinh vành tai, thường xảy ra ở nam giới và gặp nhiều bên tai (P). Theo thống kê xảy ra khoảng 1/100001 -150002 trẻ sơ sinh sống. Dị dạng ống tai ngoài thường đi kèm với tai nhỏ, do đó bệnh nhân thường giảm nghe bên đó. Vì thế trước khi tiến hành phẫu thuật cho bệnh nhân là một trong những phẫu thuật khó nhất trong vi phậu tai vì vành tai biến dạng có thể kèm theo bất thường dây VII, biến dạng xương con, khiếm khuyết lỗ bầu dục hay lỗ tròn, và thông khí nghèo nàn xương chủm (1),2,3,4) . Đề tài nghiên cứu này được thực hiện nhằm nghiên cứu về mối tương quan giữa những thay đổi trên thính lực đồ với những bất thường ống tai ngoài và tai giữa trên CT Scan xương thái dương ở những bệnh nhân tai nhỏ. Phương pháp và phương tiện nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca. Đối tượng là 37 bệnh nhân tai nhỏ một bên độ tuổi từ 3 tuổi trở lên (25 nam và 12 nữ, 24 tai nhỏ bên phải và 13 tai nhỏ bên trái, tuổi trung bình là 12,8, nhỏ nhất là 3 tuổi và lớn nhất là 28 tuổi) được chụp CT scan xương thái dương và đo thính lực đồ tại bệnh viện đại học Y Dược TPHCM từ 01/2011 đến 10/2011. Chỉ tiêu đánh giá: Bệnh nhân được phân độ tai nhỏ theo phân đô Marx (7), đánh giá thay đổi thính lực đồ ở từng phân độ. Bất thường xương thái dương được đánh giá theo thang điểm chụp cắt lớp điện toán dựa trên hình ảnh CT scan. Kết quả và kết luận: Tai nhỏ có xu hướng gặp nhiều ở nam hơn nữ, tỉ lệ nam: nữ=2,02: 1, thường bị ở tai phải nhiều hơn tai trái, tỉ lệ phải: trái=1,85: 1, không có mối tương quan giữa độ nặng tai nhỏ với giới tính. Trong 37 tai nhỏ đều giảm thính lực đồ dạng điếc dẫn truyền và có mối tương quan rõ ràng giữa độ nặng tai nhỏ với phân độ nghe kém. Sự phát triển của vành tai có mối tương quan rõ ràng với hình dạng ống tai ngoài và mức độ thông khí của tai giữa nhưng không liên quan đến chuỗi xương con và sự hình thành của lỗ bầu dục hay lỗ tròn. Vành tai càng phát triển thì tai giữa càng phát triển (5).

pdf5 trang | Chia sẻ: thanhuyen291 | Ngày: 14/06/2022 | Lượt xem: 199 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Khảo sát mối tương quan giữa thính lực đồ với các bất thường ống tai ngoài và tai giữa trên hình ảnh CT Scan ở bệnh nhân tai nhỏ, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng 238 KHẢO SÁT MỐI TƯƠNG QUAN GIỮA THÍNH LỰC ĐỒ VỚI CÁC BẤT THƯỜNG ỐNG TAI NGOÀI VÀ TAI GIỮA TRÊN HÌNH ẢNH CT SCAN Ở BỆNH NHÂN TAI NHỎ Trần Quang Phúc*, Trần Thị Bích Liên* TÓM TẮT Tình hình nghiên cứu và mục tiêu: Tai nhỏ là một dị dạng bẩm sinh vành tai, thường xảy ra ở nam giới và gặp nhiều bên tai (P). Theo thống kê xảy ra khoảng 1/100001 -150002 trẻ sơ sinh sống. Dị dạng ống tai ngoài thường đi kèm với tai nhỏ, do đó bệnh nhân thường giảm nghe bên đó. Vì thế trước khi tiến hành phẫu thuật cho bệnh nhân là một trong những phẫu thuật khó nhất trong vi phậu tai vì vành tai biến dạng có thể kèm theo bất thường dây VII, biến dạng xương con, khiếm khuyết lỗ bầu dục hay lỗ tròn, và thông khí nghèo nàn xương chủm (1),2,3,4) . Đề tài nghiên cứu này được thực hiện nhằm nghiên cứu về mối tương quan giữa những thay đổi trên thính lực đồ với những bất thường ống tai ngoài và tai giữa trên CT Scan xương thái dương ở những bệnh nhân tai nhỏ. Phương pháp và phương tiện nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca. Đối tượng là 37 bệnh nhân tai nhỏ một bên độ tuổi từ 3 tuổi trở lên (25 nam và 12 nữ, 24 tai nhỏ bên phải và 13 tai nhỏ bên trái, tuổi trung bình là 12,8, nhỏ nhất là 3 tuổi và lớn nhất là 28 tuổi) được chụp CT scan xương thái dương và đo thính lực đồ tại bệnh viện đại học Y Dược TPHCM từ 01/2011 đến 10/2011. Chỉ tiêu đánh giá: Bệnh nhân được phân độ tai nhỏ theo phân đô Marx (7), đánh giá thay đổi thính lực đồ ở từng phân độ. Bất thường xương thái dương được đánh giá theo thang điểm chụp cắt lớp điện toán dựa trên hình ảnh CT scan. Kết quả và kết luận: Tai nhỏ có xu hướng gặp nhiều ở nam hơn nữ, tỉ lệ nam: nữ=2,02: 1, thường bị ở tai phải nhiều hơn tai trái, tỉ lệ phải: trái=1,85: 1, không có mối tương quan giữa độ nặng tai nhỏ với giới tính. Trong 37 tai nhỏ đều giảm thính lực đồ dạng điếc dẫn truyền và có mối tương quan rõ ràng giữa độ nặng tai nhỏ với phân độ nghe kém. Sự phát triển của vành tai có mối tương quan rõ ràng với hình dạng ống tai ngoài và mức độ thông khí của tai giữa nhưng không liên quan đến chuỗi xương con và sự hình thành của lỗ bầu dục hay lỗ tròn. Vành tai càng phát triển thì tai giữa càng phát triển (5). Từ khoá: thính lực đồ, tai nhỏ ABSTRACT CORRELATION BETWEEN MICROTIA’S AUDIOMETRY AND TEMPORAL BONE MALFORMATION EVALUATED USING GRADING SYSTEM Tran Quang Phuc, Tran Thi Bich Lien * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 238 - 242 Background and Aims: The incidence of congenital aural atresia ranges from 1 in 10000 to 1 in 15000 births. Microtia has been reported to occur predominantly in male individuals (male-female ratio, 2:1), and right- sidedness. Microtia is usually accompanied by atresia or stenosis of external auditory canal. Surgery for congenital aural atresia is one of the most challenging and difficult procedures in otology because this condition is often accompanied by various temporal bone anomalies, such as aberrant facial nerve, deformity of ossicles, defect of oval window, and lack of mastoid pneumatization. In the present study, we investigated the relationship * Bộ môn Tai Mũi Họng ĐHYD TPHCM Tác giả liên lạc: BS Trần Quang Phúc, Điện thoại: 0917175790, Email: bsphuc08@yahoo.com.vn Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học Tai Mũi Họng 239 between audiometry of microtia and temporal bone CT abnormalities. Materials & methods: Cases report: 37 patients (85 male and 24 female patients; mean age, 12,8 years (range, 3-28 years)) with microtia at Medical University center in Ho Chi Minh City. Outcome measures: The severity of microtia was classified according to Marx classification. Developmental abnormalities of the temporal bone were evaluated by a computed tomographic (CT) scoring system. Audiometry of microtia were evaluated according to Marx classification. Results & Conclusion: Microtia occurs predominantly in male individuals (male-female ratio, 2.02:1), right-sideness (right-left ratio 1.85: 1), the severity of microtia was not different between male and female individuals. All of patients have conductive deaf and auricular development correlated significantly with the deaf classification. External audotory canal correlated significantly with the microtia grade. These results indicate that the difficulty of ossicular reconstructive surgery, which is closely related to the existence of oval/round windows and deformity of ossicles, does not necessarily depend on the microtia grade. The better developed the auricle, the better developed middle ear. Key word: Audiometry , microtia ĐẶT VẤN ĐỀ Tai nhỏ là dị dạng vành tai bẩm sinh, ống tai ngoài, các cấu trúc tai giữa và tai trong cũng có thể bất thường. Hình dạng tai nhỏ có thể là một vành tai nhỏ hơn bình thường với đầy đủ cấu trúc của vành tai, cũng có thể mất hoàn toàn vành tai thay vào đó là khối mô mềm. Phân độ tai nhỏ được chia làm 3 độ theo phân độ của Marx (7). Ống tai ngoài có thể chỉ là hẹp ít và có thể không có ống tai ngoài. Các bất thường cấu trúc trong tai giữa bao gồm: biến dạng xương bàn đạp, không có cửa sổ tròn hay cửa sổ bầu dục, bất thường đường đi của dây VII, thông khí của tai giữa giảm, gián đoạn khớp búa đe. Tỉ lệ bất thường tai trong đi kèm với tai nhỏ khoảng 10% (10,11). Phẫu thuật tái tạo đường dẫn truyền âm thanh ở những bệnh nhân này là thách thức to lớn đối với phẫu thuật viên vì thường có bất thường đường đi dây VII, biến dạng xương con, giảm thông khí xuong chủm kèm theo. Chụp CT scan xương thái dương trước phẫu thuật cung cấp những thong tin quan trong về giải phẫu cho phẫu thuật viên. Nhằm đánh giá khả năng phẫu thuật thành công, Jarhsdoerfer đưa ra một thang điểm đánh giá dựa trên hình ảnh CT scan trước phẫu thuật và hình dạng của vành tai. Thang điểm này bao gồm 9 thông số đề cập các chi tiết giải phầu của xương thái dương. Xương bàn đạp bình thường được 2 điểm, các thông số khác nếu có được 1 điểm. Nếu trước phẫu thuật đánh giá từ 8 điểm trở lên thì có 80% cơ hội hồi phục sức nghe gần mức bình thường. Thang điểm này cho phép dự đoán chính xác khả năng thành công của phẫu thuật. Những bệnh nhân có ít hơn 6 điểm cần cân nhắc không nên tiến hành phẫu thuật tái tạo (8),(9). Có những nghiên cứu trước đây khẳng định có mối tương quan giữa phân độ tai nhỏ và độ nặng của bất thường trong tai giữa. Vành tai càng phát triển thì tai giữa càng phát triển, và vì thế hình dạng của vành tai là chỉ điểm cho sự phát triển của tai giữa. Tuy nhiên những nghiên cứu này chỉ tiến hành trên bênh nhân da trắng và một số nước ở châu Á, còn ở Việt Nam chưa có nghiên cứu nào được tiến hành. Do đó chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm đánh giá mối tương quan của độ nặng tai nhỏ và thay đổi trên thính lực đồ, độ nặng của tai nhỏ và các bất thường xương thái dương ở những bệnh nhân tai nhỏ. PHƯƠNG PHÁP - PHƯƠNG TIỆN NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu báo cáo hàng loạt ca, mẫu gồm 37 tai nhỏ của 37 bệnh nhân tai nhỏ một bên (25 nam và 12 nữ, 24 tai nhỏ bên phải và 13 tai nhỏ bên trái, tuổi trung bình là 12,8, nhỏ nhất là 3 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng 240 tuổi và lớn nhất là 28 tuổi) đến khám, được chụp CT scan xương thái dương và đo thính lực đồ tại bệnh viện đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh từ 01/2011 đến 10/2011. Bệnh nhân có kèm theo các hội chứng hệ thống như hội chứng Treacher Collins và Goldenharr bị loại ra khỏi nghiên cứu. Độ nặng của tai nhỏ được phân làm 3 độ theo Marx (7). Độ I: Biến dạng ít, vành tai chỉ hơi nhỏ hơn bình thường, các thành phần của vành tai còn thấy rõ. Độ II: Kích thước vành tai chỉ bằng một nửa hay hai phần ba so với bình thường và chỉ có một vài thành phần. Độ III: Mất hoàn toàn vành tai và thường chỉ còn lại một vết tích nhỏ. Chụp cắt lóp điện toán xương thái dương với khoảng cách các lát cắt là 1mm ở hai bình diện axial và coronal. Bất thường ở xương thái dương được chia làm 3 thông số: (1) thông số liên quan đến chuỗi xương con (bao gồm có xương bàn đạp, khớp búa đe, và khớp đe đạp), (2) thông số liên quan đến những cửa sổ nối với ốc tai (bao gồm cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục), (3) thông số liên quan đền thông khí trong tai giữa (bao gồm hòm nhĩ và thong khí xương chủm). Tiêu chuẩn chọn bệnh Bệnh nhân tai nhỏ một bên từ 3 tuổi trở lên được đo thính lực đồ và chụp CT scan tại bệnh viện đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh từ 01/2011 đến 10/2011. Tai đối diện hoàn toàn bình thường trên thính lực đồ và CT scan xương thái dương. Tiêu chuẩn loại trừ Tai nhỏ hai bên. Bệnh nhân có viêm tai giữa kèm theo. Bệnh nhân có kèm theo các hội chứng hệ thống như hội chứng Treacher Collins và Goldenharr. Phương tiện nghiên cứu Máy chụp MSCT tại bệnh viện đại học Y Dược TPHCM, dữ liệu được xử lý bằng các tiện ích của phần mềm efilm và lưu vào các đĩa CD. Phòng đo thính lực tại bệnh viện đại học Y Dược TPHCM cơ sở 2. Chỉ tiêu đánh giá Bệnh nhân được phân loại tai nhỏ theo phân độ của Marx. Bệnh nhân chụp MSCT xương thái dương và đo thính lực đồ tại bệnh viện đại học Y Dược TPHCM và ghi nhận các thông tin hành chánh để chọn vào mẫu nghiên cứu. Dùng phần mềm efilm để phân tích và xử lý hình ảnh trên film MSCT ở hai bình diện axial và coronal (khoảng cách lát cắt trung bình 1mm) không cản quang. Đánh giá mối tương quan của thính lực đồ và phân loại của Marx. Đánh giá mối tương quan của từng thông số trên MSCT với các phân loại của Marx. Các thông số trên MSCT Chuỗi xương con: Có xương bàn đạp, khớp búa đe, khớp đe đạp. Các cửa sổ nối với ốc tai: Cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục. Thông khí trong tai giữa: Hòm nhĩ và xương chủm. Phân độ tai nhỏ theo Marx Độ 1: Biến dạng ít, vành tai chỉ hơi nhỏ hơn bình thường, các thành phần của vành tai còn thấy rõ. Độ 2: Kích thước vành tai chỉ bằng một nửa hay hai phần ba so với bình thường và chỉ có một vài thành phần. Độ 3: Mất hoàn toàn vành tai và thường chỉ còn lại một vết tích nhỏ. Phân độ nghe kém Nhẹ: 26-40dB. Trung bình: 41-60dB. Nặng: 61-80dB. Sâu: ≥81dB. Xử lý thống kê Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học Tai Mũi Họng 241 Số liệu thu thập qua phiếu theo dõi được xử lý bằng chương trình thống kê SPSS 19.0. Kết quả được kiểm định bằng phép kiểm: Chi bình phương và T-test (paired samples T-test) với khoảng tin cậy 95%. KẾT QUẢ - BÀN LUẬN Khảo sát theo giới Bảng 1: Khảo sát giới. Giới Tần suất Nam 25 (68 %) Nữ 12 (32 %) TC 37 (100%) Nhận xét: Bệnh nhân tai nhỏ đa phần gặp nhiều ở nam 25/37 (68%), tỉ lệ nam: nữ = 2,02: 1, có độ tuổi trung bình là 12.8; trẻ nhất là 3 tuổi và lớn nhất là 28 tuổi. Khảo sát theo tai phải-trái Bảng 2: Khảo sát theo tai phải-trái. Phải-trái Tần suất Phải 24(65%) Trái 13(35%) TC 37(100%) Nhận xét: Tai nhỏ một bên có xu hướng xuất hiện nhiều bên phải, tỉ lệ phải: trái = 1,85: 1. Khảo sát giới và phân độ của tai nhỏ Bảng 3: Khảo sát giới và phân độ. Nam Nữ Độ I 7(28%) 3(25%) Độ II 2(8%) 2(17%) Độ III 16(64%) 7(58%) Tổng 25 12 Nhận xét: Không có sự khác biệt rõ ràng giữa độ nặng của tai nhỏ ở những bệnh nhân nữ và nam. Tất cả 37 bệnh nhân đều không có bất thường tai trong như bất sản ốc tai, giãn rộng ống bán khuyên. Khảo sát thính lực đồ và phân độ của tai nhỏ Bảng 4: Khảo sát thính lực đồ và phân độ của tai nhỏ. Nhẹ Trung bình Nặng Độ I 9(90%) 1(25%) 0(0%) Độ II 1(10%) 3(75%) 0(0%) Độ III 0(0%) 0(0%) 23(100%) Nhẹ Trung bình Nặng Tổng 10(100%) 4 23 Nhận xét: Có mối liên quan rõ ràng giữa độ nặng tai nhỏ và độ nghe kém của bệnh nhân. Tai nhỏ độ I thì đa phần nghe kém mức độ nhẹ (90%), tai nhỏ độ III thì toàn bộ nghe kém mức độ nặng (100%). Dị dạng tai nhỏ càng nặng thì mức độ nghe kém càng tăng. Tất cả bệnh nhân thính lực đồ đều có dạng điếc dẫn truyền. Khảo sát các thông số trên CT Scan xương thái dương và phân độ của tai nhỏ Bảng 5: Khảo sát các thông số trên CT Scan xương thái dương và phân độ của tai nhỏ. Thông số CT Scan Độ I(%) Độ II(%) Độ III(%) Chuỗi xương con Có xương bàn đạp Khớp búa đe KHớp đe đạp 70 94 67 52 100 48 59 88 48 Các cửa sổ Cửa sổ tròn Cửa sổ bầu dục 85 94 71 95 76 85 Thông khí Hòm nhĩ Xương chủm Có ống tai ngoài 100 85 58 90 62 33 85 63 9 Bảng 6: Kết quả thống kê giữa các thông số trên CT scan và phân độ tai nhỏ. Các biến số Độ I Độ II Độ III T-test p Chuỗi xương con 3.00 2.52 2.53 -0.136 0.11 Các cửa sổ 1.79 1.67 1.61 -0.119 0.16 Thông khí 1.85 1.52 1.48 -0.189 0.03 Nhận xét: Ta thấy chỉ có mức độ thông khí tai giữa có mối liên quan rõ ràng với phân độ tai nhỏ (p=0,02) nhưng không có liên quan với chuỗi xương con (p=0,29) hay các cửa sổ nối với ốc tai (p=0,34). Khi xét mối tương quan giữa từng cặp các phân độ với mức độ thông khí tai giữa, ta thấy có sự khác biệt rõ ràng gữa độ I và độ III (p=0,03) nhưng không có sư khác biệt giữa các cặp khác (độ I và độ II p=0,22, độ II và độ III p=0,96). Điều này cho thấy phẫu thuật tái tạo chuỗi xương con, liên quan nhiều đến bất dạng của xương con và sự tồn tại của lỗ bầu dục hay Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Chuyên Đề Mắt – Tai Mũi Họng 242 lỗ tròn, không có liên quan gì đến mức độ nặng của tai nhỏ. KẾT LUẬN Tai nhỏ thường xuất hiện nhiều ở nam giới (tỉ lệ nam: nữ=2:1). Tai nhỏ một bên thường gặp ở bên phải nhiều hơn bên trái (tỉ lệ phải: trái=1,85:1). Độ nặng của tai nhỏ không phụ thuộc vào giới tính. Có mối liên quan rõ ràng giữa độ nặng của tai nhỏ và độ nghe kém của bệnh nhân được khảo sát trên thính lực đồ. Mức độ dị dạng tai nhỏ càng nặng thì dộ nghe kém càng tăng. Tất cả bệnh nhân tai nhỏ trong lô nghiên cứu đều là điếc dẫn truyền. Những nghiên cứu trước đây cho thấy rằng có sự liên quan giữa độ nặng của tai nhỏ và bất thường cùa xương thái dương dựa trên hình ảnh CT scan xương thái dương. Tương tự, trong nghiên cứu của chúng tôi cũng có sự liên quan giữa bất thường xương thái dương với độ nặng của tai nhỏ. Nghiên cứu này càn củng cố thêm giả thuyết: Vành tai càng phát triển thì tai giữa cuãng phát triển. Trong nghiên cứu này chúng tôi chọn khảo sát mối tương quan của từng thông số trên CT scan xương thái dương cụ thể là 3 thông số: chuỗi xương con, các cửa sổ nối vời ốc tai và thông khí tai giữa với các phân độ tai nhỏ. Kết quả cho thấy rằng sự phát triển của vành tai chỉ tương quan rõ ràng với thông khí trong tai giữa nhung không có tương quan với sự phát triển của chuỗi xương con và sự hình thành các cửa sổ bầu dục hay cửa sổ tròn. Vành tai, niêm mạc lót các khí bào, xương con và đế xương bàn đạp được cho là hình thành từ ngoại bì phôi của cung mang thứ nhất, nội bì phôi của cung mang thứ nhất, ngoại bì phôi của cung mang thứ hai và trung bì phôi của ốc tai. Sự khác biệt giữa các thông số với phân độ tai nhỏ cho thấy nguồn gốc mô phôi khác nhau. Tai nhỏ thưòng đi kèm với bất thường ống tai ngoài. Bất thường ống tai ngoài được chia thành 3 độ: bình thường, hẹp phần ống tai sụn, và hẹp cả phần ống tai sụn và xương. Sự tồn tại ống tai ngoài giúp phẫu thuật tạo ống tai ngoài và chỉnh hình chuỗi xương con dễ dàng hơn ngay cả khi ống tai ngoài rất hẹp vì nó là một mốc giải phẫu quan trọng giúp phẫu thuật viên đi vào hòm nhĩ an toàn. Thêm nữa, ống tai ngoài tồn tại cũng có nghĩa là có sự tồn tại của khung nhi xương, một yếu tố quan trong giúp tái tạo màng nhĩ vào đúng vị trí của nó. Ở bảng 5, thông số “có ống tai ngoài” có mối liên quan rõ ràng với phân độ tai nhỏ (p≤0,01). Tai nhỏ càng nặng thì dị dạng của ống tai ngoài cang nhiều. Điều này giải thích vì sao bệnh nhân tai nhỏ bi điếc dẫn truyền và di tật tai càng nặng thì mức độ nghe kém càng tăng. Như vậy, tai nhỏ là dị tật bẩm sinh vành tai xảy ra nhiều ở giới nam. Vành tai càng dị dạng thì tai giữa bất thường càng nhiều. Độ nặng của tai nhỏ có liên quan rõ ràng với mức độ thông khí tai giữa và bất thường của ống tai ngoài cũng như mức độ nghe kém của bệnh nhân. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Farrior J. (1987) Surgical management of congenital conductive deafness. South Med J. 1987;80:450-453. 2. Granstrom G, Bergstrom K, Tjellstrom A. (1993) The bone- anchored hearing aid and bone-anchored epithesis for congenital ear malformations. Otolaryngol Head Neck Surg.;109:46-53. 3. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, et al. (1992) Grading system for the selectionof patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992;13:6-12. 4. Jahrsdoerfer RA (1992). Clinical aspects of temporal bone anomalies. AJNR Am J Neuroradiol.;13:821-825. 5. Kountakis SE, Helidonis E, Jahrsdoerfer RA. (1995): Microtia grade as an indicator of middle ear development in aural atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.;121:885-886. 6. Lambert PR. (1998) Congenital aural atresia: stability of surgical results. Laryngoscope; 108:1801-1805. 7. Marx H. (1926) Die Missbildungen des Ohres. In: Henke F, Lubarsh O, eds. Handbuchder Spez Path Anatomie Histologie. Berlin, Germany: Springer; :620-625. 8. Mayer TE, Brueckmann H, Siegert R, et al. (1997): High- resolution CT of the temporal bone in dysplasia of the auricle and external auditory canal. AJNRAmJ Neuroradiol.; 18:53-65. 9. Mehra YN, Dubey SP, Mann SB, Suri S. (1988): Correlation between high-resolution computed tomography and surgical findings in congenital aural atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg; 114:137-141. 10. Schuknecht HF. (1989) Congenital aural atresia. Laryngoscope; 99:908-917. 11. Yeakley JW, Jahrsdoerfer RA. (1996) CT evaluation of congenital aural atresia: what the radiologist and surgeon need to know. J Comput Assist Tomogr; 20: 724-731.