Nghiên cứu đặc điểm hình thái học bệnh phình đại tràng bẩm sinh

Mở đầu: Bệnh phình đại tràng bẩm sinh là dị tật gặp khá phổ biến ở trẻ em. Nghiên cứu bệnh này về Giải phẫu bệnh còn ít. Mục tiêu nghiên cứu: Tìm hiểu một số đặc điểm: lâm sàng, X quang, hình thái đại thể và tổn thương mô bệnh học bệnh phình đại tràng bẩm sinh. Qua 142 bệnh nhi bị bệnh phình đai tràng bẩm sinh tại Bệnh viện TW Huế từ 1/2010 – 8/2012. Phương pháp nghiên cứu mô tả đặc điểm lâm sàng, X quang, đại thể và tổn thương mô bệnh học bệnh phình đại tràng bẩm sinh. Kết quả: Lâm sàng ‐ bệnh hay gặp ở trẻ < 3 tháng tuổi (57,7%). Tỉ lệ nam/ nữ = 3,3/1. Đa số khởi phát bệnh từ lúc mới sinh và sơ sinh (91,5%), các triệu chứng thường gặp là chậm đi ngoài phân su (93,0%), chướng bụng (98,6%) và táo bón kéo dài, thường xuyên phải thụt tháo (88,7%). Về hình ảnh đại thể: chiều dài đoạn đại tràng vô hạch thần kinh ngắn nhất ‐ 3cm, dài nhất ‐ 37cm, trung bình ‐ 9,2 ± 6,0 cm. Nhận thấy có mối liên quan thuận giữa chiều dài đoạn vô hạch thần kinh với chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ. Mô bệnh học: đoạn ruột teo ‐ 100% các trường hợp đều không có tế bào hạch thần kinh, đều giảm số lượng tế bào kẽ Cajal và có sự phì đại, sự sắp xếp vô tổ chức các sợi thần kinh không myelin. Đoạn ruột hình phễu: không có tế bào hạch thần kinh chiếm tỉ lệ cao (71,8%), cách đầu trên đoạn phễu 2cm, tỷ lệ có tế bào hạch thần kinh là 70,8%; cách 4cm, tỷ lệ có tế bào hạch thần kinh là 95,8% và cách 6cm ‐ 100% đều có tế bào hạch thần kinh. Kết luận: Bệnh phình đại tràng bẩm sinh thường khởi phát lúc mới sinh và sơ sinh, đoạn ruột teo đều không có hạch thần kinh, cách đoạn phễu 6cm đều có hạch thần kinh và là điểm phẫu thuật cắt ruột an toàn.

pdf9 trang | Chia sẻ: thuyduongbt11 | Ngày: 13/06/2022 | Lượt xem: 178 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Nghiên cứu đặc điểm hình thái học bệnh phình đại tràng bẩm sinh, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  115 NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI HỌC   BỆNH PHÌNH ĐẠI TRÀNG BẨM SINH.  Đoàn Phước Thi*, Nguyễn Văn Bằng*, Trần Văn Hợp**, Lê Thị Y Vân*, Võ Thị Phượng Hòa* TÓM TẮT  Mở đầu: Bệnh phình đại tràng bẩm sinh là dị tật gặp khá phổ biến ở trẻ em. Nghiên cứu bệnh này về Giải  phẫu bệnh còn ít. Mục tiêu nghiên cứu: Tìm hiểu một số đặc điểm: lâm sàng, X quang, hình thái đại thể và tổn  thương mô bệnh học bệnh phình đại tràng bẩm sinh. Qua 142 bệnh nhi bị bệnh phình đai tràng bẩm sinh tại  Bệnh viện TW Huế từ 1/2010 – 8/2012. Phương pháp nghiên cứu mô tả đặc điểm lâm sàng, X quang, đại thể và  tổn thương mô bệnh học bệnh phình đại tràng bẩm sinh.  Kết quả: Lâm sàng ‐ bệnh hay gặp ở trẻ < 3 tháng tuổi (57,7%). Tỉ lệ nam/ nữ = 3,3/1. Đa số khởi phát bệnh  từ lúc mới sinh và sơ sinh (91,5%), các triệu chứng thường gặp là chậm đi ngoài phân su (93,0%), chướng bụng  (98,6%) và táo bón kéo dài, thường xuyên phải thụt tháo (88,7%). Về hình ảnh đại thể: chiều dài đoạn đại tràng  vô hạch thần kinh ngắn nhất ‐ 3cm, dài nhất ‐ 37cm, trung bình ‐ 9,2 ± 6,0 cm. Nhận thấy có mối liên quan  thuận giữa chiều dài đoạn vô hạch thần kinh với chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ. Mô bệnh học: đoạn ruột teo ‐  100% các trường hợp đều không có tế bào hạch thần kinh, đều giảm số lượng tế bào kẽ Cajal và có sự phì đại, sự  sắp xếp vô tổ chức các sợi thần kinh không myelin. Đoạn ruột hình phễu: không có tế bào hạch thần kinh chiếm tỉ  lệ cao (71,8%), cách đầu trên đoạn phễu 2cm, tỷ lệ có tế bào hạch thần kinh là 70,8%; cách 4cm, tỷ lệ có tế bào  hạch thần kinh là 95,8% và cách 6cm ‐ 100% đều có tế bào hạch thần kinh.  Kết luận: Bệnh phình đại  tràng bẩm sinh  thường khởi phát  lúc mới sinh và sơ sinh, đoạn ruột  teo đều  không có hạch thần kinh, cách đoạn phễu 6cm đều có hạch thần kinh và là điểm phẫu thuật cắt ruột an toàn.  Từ khóa: bệnh phình đại tràng bẩm sinh, tế bào kẽ Caja  ABSTRACT  MORPHOLOGICAL STUDIES OF HIRSCHPRUNG’S DISEASE.  Đoan Phuoc Thi, Nguyen Van Bang, Tran Van Hop, Le Thi Y Van, Vo Thi Phuong Hoa   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 115 ‐ 123  Introduction: Hirschsprungʹs disease is a relatively common malformation in children. However, there are  few studies about  this disease. The objective of  this study  is  identifying clinical radiographic macroscopic and  microscopic pathological features of the Hirschsprungʹs disease.  Result:  From  January  2010  to  August  2012,  142  patients  with  Hirschsprungʹs  disease  (congenital  aganglionosis) have been  treated at  the Hue central Hospital. Age of diagnosis ranged  from 3 days  to 7 years  (average 9,0±17,8 months), 82 patients were done  in  the  first 3 months  of  life  (57.7%). The disease  is more  common  in  boys, with  a male‐to‐female  ratio  of  3.3:1. The  spectrum  of presenting  signs  included  abdominal  distension in 140 (98.6), failure to pass meconium within the first 48h of life in 132 (93.0%), constipation in 126  (88.7%)  and  enterocolitis  occurred  preoperatively  in  10  (7.0%).  Aganglionosis  involved  the  rectum  or  recto  sigmoid  in 124 patients  (87.3%),  the  left  colon and  the proximal  colon  in 18 patients  (12.7%).  The average  length of bowel resected was 15.85±6.88 cm (ranged from 6 cm to 39 cm). average length of aganglionic bowel  was 9.2 ± 6.0 cm (ranged from 3 cm to 37 cm). Histopathology: 100% absence of ganglion cells in both plexuses  *Khoa GPB, bệnh viện TW Huế.    **Bộ môn GPB, trường Đại học Y Hà Nội.  Tác giả liên lạc: BSCKII Đoàn Phước Thi – ĐT: 0983 054 136. Mail: doanphuocthi@yahoo.com.vn Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  116 of segment of bowel. Interstitial cells of Cajal reduce in number and  hypertrophied, disorganized, nonmyelinated  adrenergic  and  nonadrenergic  type  nerve  fibers.  Fibromuscular  dysplasia  in  arteries  (80.3%),  hyperplasia  of  lymphoglandular complexes (65.5%). In transitional zone between aganglionic and dilated segments is absence of  ganglion cells 71.8%; 2cm above transitional zone ratio ganglionic was 70.8%, 4cm above transitional zone ratio  ganglionic was 95.8% and 6cm above was transitional zone 100%.  Conclusion: The Hirschsprungʹs disease often present its symptomatology in newborns or at 1st year of life.  Absence of ganglion cells in both plexuses of segment of bowel. The point of 6cm above transitional zone have the  nervous ganglion is safe for surgery.  Key words: Hirschsprungʹs disease, interstitial cells of Cajal  ĐẶT VẤN ĐỀ  Bệnh phình đại tràng bẩm sinh là do không  có  tế bào hạch  thần kinh  ở đoạn  cuối  ống  tiêu  hoá. Bệnh  được Hirschprung  lần  đầu  tiên  báo  cáo  tại  hội  nghị Nhi  khoa  ở  Berlin  năm  1886.  Đây là một dị tật khá phổ biến ở trẻ em với tỷ lệ  1/5000 trẻ mới sinh ở Hoa Kỳ và Châu Âu. Đến  năm 1948, ở Hoa Kỳ, Swenson lần đầu tiên giới  thiệu kỹ thuật mổ cắt bỏ đoạn đại tràng vô hạch  và nối đại tràng lành với ống hậu môn.  Ở Việt Nam, tại viện Nhi TW từ năm 1981‐  1990  có  1571  trẻ  em  bị  bệnh  này  được  phẫu  thuật, chiếm hàng đầu  trong các bệnh  lý ngoại  khoa  ở  trẻ  em.  Phẫu  thuật  Soave  bằng  đường  hậu môn bắt đầu áp dụng từ năm 2002 tại bệnh  viện Nhi Đồng I và năm 2003 tại bệnh viện TW  Huế và bệnh viện Nhi TW.  Chẩn đoán GPB trong khi mổ (sinh thiết tức  thì)  và  sau  khi mổ  để  kiểm  tra  sự  tồn  tại  hay  không  tồn  tại  tế bào hạch  thần kinh nhằm xác  định đoạn đại  tràng vô hạch cần phải cắt bỏ ở  nước  ta  còn  ít  được  nghiên  cứu.  Đây  là một  phương pháp rất có giá trị trong chẩn đoán giúp  cho hướng xử trí phẫu thuật được chính xác và  kịp thời. Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài này  với hai mục tiêu:  Tìm  hiểu  một  số  đặc  điểm  lâm  sàng,  X  quang bệnh phình đại tràng bẩm sinh.  Mô  tả hình  thái  đại  thể và  tổn  thương mô  bệnh học bệnh phình đại tràng bẩm sinh.  ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Đối tượng  Bao  gồm  các  bệnh  nhân mắc  bệnh  PĐTBS  được phẫu thuật qua đường hậu môn, từ tháng  1/2010 đến tháng 8/2012 tại khoa Ngoại nhi bệnh  viện Trung ương Huế.  Các tiêu chuẩn lựa chọn bênh nhân Tuổi: Từ sơ sinh đến 16 tuổi. Cả nam và nữ.  Chẩn đoán: Dựa vào  triệu chứng  lâm sàng,  X quang Baryt đại  tràng có hình  ảnh của bệnh  PĐTBS.  Bệnh  nhân  được  phẫu  thuật  lần  đầu,  có  chụp X quang bụng cản quang.  Phương pháp  Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu mô tả cắt ngang, tiến cứu.  Nghiên cứu lâm sàng, X quang Lâm sàng: Tuổi, giới, biểu hiện  triệu chứng  lâm sàng.  X quang: Chụp đại tràng có Baryt: xác định  đoạn  nhỏ  hẹp  (đoạn  ruột  teo),  đoạn  phễu  và  đoạn phình.  Nghiên cứu đại thể, vi thể Đai  thể: Mô  tả màu  sắc  và  đo  kích  thước  đoạn  đại  tràng  được  cắt  bỏ,  đoạn  teo,  đoạn  phễu, đoạn phình về chiêu dài, chiều ngang.  Vi  thể: Xét nghiệm mô bệnh học  sinh  thiết  tức thì để xác định đoạn ruột phẫu thuật cần cắt  bỏ. Xét nghiệm mô bệnh học sau mổ: Cắt mảnh  ở đoạn ruột teo đoạn phễu, đoạn phình, nhuộm  HE thường qui và hóa mô miễn dịch với các dấu  ấn: NSE  (nhuộm  thần  kinh,  tế  bào  hạch  thần  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  117 kinh),  c‐kit  ‐  CD117  (nhuộm  tế  bào  kẽ  Kajal),  S100 (nhuộm tế bào Schwann,  tế bào  thần kinh  đệm), CD 34 (tế bào nội mô mạch máu).  Tất cả các bệnh nhân được nghiên cứu định  hướng  theo một mẫu  bệnh  án  được  chuẩn  bị  sẵn. Áp dụng chương trình thống kê y học SPSS  16.0 Và Excel 2003.  KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU  Qua nghiên  cứu 142 bệnh nhân  được  chẩn  đoán  và  điều  trị  phẫu  thuật  bệnh  phình  đại  tràng bẩm sinh, cho kết quả như sau:  Đặc điểm chung  Bảng 1. Phân bố tuổi bệnh nhân khi phẫu thuật.  Nhóm tuổi Số lượng Tỷ lệ % < 3 tháng 82 57,7 3 - < 6 tháng 20 14,1 6 - < 12 tháng 12 8,5 12 - < 36 tháng 16 11,3 36 - < 72 tháng 6 4,2 ≥ 72 tháng 6 4,2 Tổng số 142 100,0 Nhận xét: Tuổi thấp nhất 03 ngày; cao nhất 7  tuổi; Trung bình 9,02 ± 17,81 tháng.  Phân bố giới tính Nữ 23.6% Nam 76.4% Nam Nữ Biểu đồ 1. Phân bố giới tính (tỷ lệ: nam / nữ = 3,3/  1).  Đặc điểm lâm sàng và X Quang Bảng 2: Tiền sử bệnh.  Tiền sử Số lượng Tỷ lệ % Bình thường 136 95,8 Kết hợp bệnh Down 4 2,8 Có anh em ruột bị bệnh PĐTBS 2 1,4 Tổng số 142 100,0 Bảng 3. Triệu chứng lâm sàng.  Triệu chứng Số lượng Tỷ lệ % Khởi bệnh lúc sơ sinh 130 91,5 Tiền sử chậm phân su 132 93,0 Táo bón kéo dài đòi hỏi phải thụt thường xuyên 126 88,7 Bụng trướng, mềm, quai đại tràng nổi 140 98,6 Viêm ruột (đại tiện phân lỏng từng đợt, thối) 10 7,0 Bảng 4 Vị trí vô hạch thần kinh trên X quang.  Vị trí vô hạch Số lượng Tỷ lệ % Trực tràng (Giãn đại tràng Sigma) 77 54,2 Trực tràng + đại tràng Sigma 55 38,8 Vô hạch TK tới đại tràng trái 10 7,0 Tổng số 142 100,0 Đặc  điểm  hình  thái  đại  thể  và mối  liên  quan  Bảng 5. Phân bố chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ.  Chiều dài cắt bỏ Số lượng (n) Tỷ lệ % < 10 cm 24 16,9 10 - < 20 cm 86 60,6 ≥ 20 cm 32 22,5 Tổng số 142 100,0 Nhận xét: Chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ: ngắn  nhất  là 6cm, dài nhất  là 39cm;  trung  bình 15,87 ±  6.97 cm. Đoạn  đại  tràng cắt bỏ < 20cm chiếm  tỷ  lệ  77,5%.  Bảng 6. Phân bố chiều dài đoạn đại tràng vô hạch  TK.  Chiều dài vô hạch Số lượng (n) Tỷ lệ % < 10 cm 93 65,5 10 - < 20 cm 41 28,9 ≥ 20 cm 8 5,6 Tổng số 142 100,0 Nhận xét: Chiều dài đoạn đại tràng vô hạch  TK ngắn nhất là 3cm, dài nhất: 37cm; trung bình:  9,2 ± 6,0 cm.  Bảng 7. Phân bố đường kính đoạn đại tràng cắt bỏ.  V ị trí Đoạn nhỏ nhất (cm) Đoạn lớn nhất (cm) Trung bình (cm) Đoạn teo (vô hạch) 0,3 2,5 1,04±0,38 Đoạn phình 1,0 6,0 2,50±1,14 Bảng 8. Liên quan giữa chiều dài vô hạch TK và  chiều dài cắt bỏ.  Đoạn vô hạch (cm) Đoạn cắt bỏ (cm) Giá trị p < 20 (n= 100) ≥ 20 (n= 32) <10 (n= 93) Tỷ lệ % 85 91,4% 8 8,6% p< 0,001 ≥10 (n= 49) Tỷ lệ % 25 51,0% 24 49,0% Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  118 Nhận xét: 93 trường hợp chiều dài đoạn đại  tràng vô hạch TK < 10cm: có 91,4% trường hợp  chiều dài đại tràng cắt bỏ <20cm; ngược  lại, chỉ  có 8,6% trường hợp chiều dài đại tràng cắt bỏ ≥  20cm. 49 trường hợp chiều dài đoạn đại tràng vô  hạch TK  ≥ 10cm: có 51%  trường hợp chiều dài  đại tràng cắt bỏ <20cm và 49% trường hợp chiều  dài đại tràng cắt bỏ ≥ 20cm.  Liên quan giữa chiều dài đoạn đại tràng vô  hạch TK với chiều dài đoạn đại  tràng cắt bỏ  là  mối  liên quan  thuận chiều có ý nghĩa  thống kê  với p<0,001.  Bảng 9. Sự liên quan giữa chiều dài vô hạch và tuổi.  Phân bố chiều dài vô hạch TK Tổng <10 cm 10 - <20 cm ≥20 cm Phân bố tuổi < 24 tháng 77 39 8 124 Tỷ lệ % 61,1% 31,5% 6,5 % 100,0% ≥24 tháng 16 2 0 18 Tỷ lệ % 88,9 % 11,1% 0% 100,0% Tổng 93 41 8 142 Tỷ lệ % 65,5% 28,9% 5,6% 100,0% Nhận xét: Đa số bệnh nhi ≥ 24 tháng tuổi có  chiều dài vô hạch TK < 10cm. Tất cả các trường  hợp có chiều dài đoạn vô hạch TK > 20cm đều <  24 tháng tuổi.  Biểu đồ 2. Phân bố sự liên quan giữa chiều dài vô  hạch TK và tuổi.  Nhận xét: Liên quan giữa chiều dài đoạn đại  tràng vô hạch TK với phân bố  tuổi  là mối  liên  quan nghịch chiều và có ý nghĩa thống kê với p<  0,05 (p= 0,021).  Biểu đồ 3. Phân bố sự liên quan giữa đường kính  đoạn teo và tuổi.  Nhận xét: Liên quan giữa đường kính đoạn  đại tràng vô hạch TK với tuổi phẫu thuật là mối  liên  quan  thuận  chiều,  có  ý  nghĩa  thống  kê  p<0,05 (p=0,022).  Mô bệnh học  Bảng 10: Đối chiếu giữa STTT và MBH trên cùng  mẫu sinh thiết.  Mẫu sinh thiết tức thì Số lượng (n) Tỷ lệ % Chẩn đoán đúng 121 97,6 Chẩn đoán sai 3 2,4 Tổng số 124 100,0 Nhận xét: Trong 142 trường hợp STTT trong  mổ  có  124  trường hợp  được  đối  chiếu với mô  bệnh học (trên cùng một mẫu sinh thiết) thấy có  97,6% phù hợp.  Bảng 11. Đặc điểm MBH đoạn ruột bệnh lý (đoạn  teo).  Đặc điểm MBH Số lượng Tỷ lệ % Không có tế bào hạch TK bình thường 142 100 Giảm số lượng tế bào kẽ Cajal 142 100 Phì đại, sắp xếp vô tổ chức các sợi TK không myelin 142 100 Có sự bất thường các mạch máu dưới niêm mạc 114 80,3 Teo các bó cơ trơn thành ruột 105 73,9 Có quá sản các nang lympho ở niêm mạc/ viêm 93 65,5 Bảng 12. Quá sản xơ‐cơ trong các động mạch ở đoạn  phễu.  Quá sản xơ-cơ trong các động mạch Số lượng Tỷ lệ % Có quá sản 130 93,0 Không quá sản 10 7,0 Tổng số 142 100,0 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  119 Bảng 13. Phân bố tế bào hạch thần kinh đoạn ruột cắt  bỏ.  Vị trí có hạch Số lượng Tỷ lệ % Đoạn ruột teo (đoạn bệnh lý) 0/142 0,0 Miệng phễu (đoạn chuyển tiếp) 40/142 28,2 Cách miệng phễu 2cm (đoạn phình) 100/142 70,8 Cách miệng phễu 4cm (đoạn phình) 136/142 95,8 Cách miệng phễu 6cm (đoạn phình) 142/142 100,0 Bảng 14. Phân bố vị trí vô hạch TK trên mô bệnh  học.  Vị trí vô hạch Số lượng Tỷ lệ % Vô hạch trực tràng + Sigma 124 87,3 Vô hạch từ đại tràng trái trở lên 18 12,7 Tổng số 142 100,0 BÀN LUẬN  Đặc điểm chung  Tuổi Nghiên  cứu  của  chúng  tôi  được  thực  hiện  qua 142 bệnh nhân, tuổi thấp nhất: 3 ngày; tuổi  cao nhất: 84 tháng (7 tuổi); tuổi trung bình: 9,02 ±  17,81 tháng. Thấp hơn KQNC của Bùi Đức Hậu,  Rescorla FJ, Swenson O(2,12,14). (Bảng 1)   Giới Tỷ lệ nam: nữ là 3,3:1, thấp hơn so với tỷ lệ  tương  ứng  của một  số  tác giả  trong nước như  Bùi  Đức  Hậu,  Nguyễn  Thanh  Liêm,  Trương  Nguyễn Uy Linh là 3,7:1(2,6,15) và các tác giả nước  ngoài:  Swenson  O.  là  3,6:1(14),  nhưng  cao  hơn  một số tác giả khác như: Xu Zhi‐lin và cs 2,4:1(18),  Pourang H. 2,8:1(10). Ikeda và cs, Sachiyo Suita và  cs là 3:1(3,13).  Đặc điểm lâm sàng và X Quang  Tiền sử bệnh Trong  nghiên  cứu  này,  có  2  trường  hợp  ở  một gia đình có hai anh em ruột bị bệnh PĐTBS,  chiếm  tỷ  lệ 1,4%. Có 4 bệnh nhân kết hợp với  bệnh  Down  chiếm  2,8%  (Bảng  2).  Tỷ  lệ  này  tương  đương  với  nghiên  cứu  của  các  tác  giả  ngoài nước như: Ikeda. K. và cs, Sachiyo Suita và  cs: từ 2,8 đến 3,0%(3,13).  Đặc điểm lâm sàng Trong nghiên cứu của chúng tôi, đa số bệnh  nhân vào viện đều có  triệu chứng  lâm  sàng  rõ  (Bảng 3) và 91,5% khởi bệnh từ lúc sơ sinh. Tỷ lệ  này  tương  đương  với  kết  quả  nghiên  cứu  của  Bùi  Đức  Hậu,  Nguyễn  Thanh  Liêm,  Trương  Nguyễn Uy Linh(2,6,15). Hiện tượng viêm ruột trên  lâm sàng: Chúng tôi ít gặp hơn với tỷ lệ rất thấp  (7%), thấp hơn các tỷ lệ tương ứng của Bùi Đức  Hậu, Nguyễn Thanh Liêm, Trương Nguyễn Uy  Linh dao đông từ 7,3 đến 24,2%. Điều này có thể  giải  thích do  tuổi  thai nhi  chúng  tôi gặp phần  lớn dưới 6 tháng tuổi (71,8%), dưới 12 tháng tuổi  (80,3%). Như vậy, bệnh nhân được chẩn đoán và  điều  trị  sớm,  thì  tình  trạng viêm  ruột  trên  lâm  sàng sẽ ít gặp hơn. Theo Ortega S.J., Polley T.Z.,  Shahnam Askarpour,  chậm phân  su dao  động  từ 46 – 57%, táo bón (33 – 49%), chướng bụng (57  – 60,3%), viêm ruột (9,8 – 14,2%)(7,8,1)  Dấu hiệu  trên phim  chụp  đại  tràng  có  cản  quang: Chúng tôi gặp 54,2% vô hạch trực tràng,  38,8% vô hạch trực tràng và đại tràng Sigma và  7% vô hạch đại tràng trái trở  lên. Các  tỷ  lệ này  phù hợp với kết quả nghiên cứu của các tác giả  trong  nước:  Bùi  Đức  Hậu,  Nguyễn  Thanh  Liêm(2,6). Nhưng  theo kết quả nghiên  cứu nước  ngoài  như  của  Ikeda  và  Goto,  Ortega  S.J.,  Paurang, Rescorla, Shahnam, Swnson O., Wang  G.  thì các  tỷ  lệ này  rất khác nhau: vô hạch TK  trực tràng dao động từ 22,4 – 37%; vô hạch TK  trực  tràng  và  đại  tràng  Sigma  chiếm  tỷ  lệ  cao  hơn 50,4 – 72,3%; còn vô hạch đại tràng trái trở  lên, tỷ lệ cao từ 11–27,2%(1,3,7,10,12, 14).  Đặc  điểm  hình  thái  đại  thể  và mối  liên  quan  Về hình thái đại thể Chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ: Qua nghiên  cứu, chúng tôi thấy chiều dài đoạn đại tràng cắt  bỏ ngắn nhất: 6cm, dài nhất: 39cm,  trung bình:  15,87 ± 6,97cm, tương tự kết quả nghiên cứu của  Pongpirawitch W., Xu Zhi‐lin: 14,6− 16,5cm(9,17).  Theo một số báo cáo của các tác giả trong nước:  Bùi  Đức  Hậu,  Trương  Nguyễn  Uy  Linh,  Hồ  Hữu Thiện, Li Ai‐wu và cs, chiều dài trung bình  đoạn ruột cắt bỏ dao động từ 18,6 − 24,2cm(2,6,4,5).  Chiều dài trung bình đoạn đại tràng cắt bỏ của  một số tác giả được trình bày ở (bảng 15).  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  120 Bảng 15. Chiều dài trung bình đoạn đại tràng cắt bỏ.  Tác giả Năm công bố Chiều dài trung bình Ngắn nhất (cm) Dài nhất (cm) T N Uy Linh(15) 2005 18,6 - 30 H H Thiện và CS(4) 2005 19,5 - - Bùi Đ Hậu và CS(2) 2006 24,2 9 50 Li Ai-wu và CS(5) 2006 24,0 15 58 Pongpirawitch.W(9) 2008 14,6 7 25 Xu Zhi-lin và CS(17) 2008 16,5 12 50 Nghiên cứu này 2012 15,85 6 39 Chiều dài đoạn đại tràng vô hạch TK Vô  hạch  thần  kinh  ở  đại  tràng  được  chẩn  đoán  trên mô  bệnh  học  bằng  nhuộm H‐E  và  nhuộm Hoá mô miễn dịch với hai dấu ấn S100  và NSE  Vị trí vô hạch thần kinh không chỉ xảy ra ở  đoạn teo, mà ngay cả đoạn phình cũng vô hạch  TK. Có nhiều trường hợp vô hạch thần kinh kéo  dài đến đoạn phình trên miệng phễu từ 2 – 4 cm,  thậm chí đến 6 cm.  Chiều  dài  đoạn  vô  hạch  TK:  ngắn  nhất  là  3cm, dài nhất  là  37cm  (9,2  ±  6,0cm).  Đoạn  đại  tràng vô hạch TK < 10cm chiếm tỷ lệ 65,5%; ≥ 10  cm, chiếm tỷ lệ 34,5%; ≥ 20 cm có 4 trường hợp  (5,6%),  trong  đó  có  2  trường hợp vô hạch  đến  đại tràng lên (một trường hợp phẫu thuật cắt bỏ  hồi manh tràng).  Các mối liên quan  Liên quan giữa chiều dài đoạn vô hạch TK  với  chiều  dài  cắt  bỏ:  Trong  nghiên  cứu  này,  chúng tôi thấy liên quan giữa chiều dài đoạn đại  tràng vô hạch TK so với đoạn đại tràng cắt bỏ là  mối  liên quan  thuận chiều và có ý nghĩa  thống  kê,  (P<  0,001).  Trong  93  trường  hợp  đoạn  vô  hạch  dưới  10cm,  có  91,4%  được  cắt  bỏ  dưới  20cm; 49  trường hợp vô hạch TK  trên 10cm có  49% được cắt bỏ  trên 20cm  (Bảng 8). Như vậy,  chiều dài đoạn ruột được cắt bỏ luôn luôn tương  ứng với  chiều dài  vô hạch  thần  kinh. Kết  quả  này  tương  tự  với  kết  quả  nghiên  cứu  của Bùi  Đức Hậu(2).  Liên quan giữa chiều dài vô hạch TK với độ tuổi phẫu thuật Các biểu đồ 3.2 cho thấy đa số bệnh nhân bị  PĐTBS có chiều dài đoạn ruột vô hạch TK  liên  quan nghịch chiều với độ  tuổi phẫu  thuật, mối  liên quan này có ý nghĩa thống kê (P= 0,021).  Đa số bệnh nhi ≥ 24 tháng tuổi có chiều dài  vô hạch TK  <  10cm. Tất  cả  các  trường hợp  có  chiều  dài  đoạn  vô  hạch  TK  >  20cm  đều  <  24  tháng  tuổi.  (Bảng 9). Điều này có  thể giải  thích  tại sao có một số bệnh nhân có thể sống chung  với bệnh lý vô hạch TK ruột trong một thời gian  dài thậm chí đến tuổi trưởng thành.  Liên quan giữa đường kính đoạn đại tràng cắt bỏ với tuổi phẫu thuật Đoạn  đại  tràng  vô  hạch  thần  kinh  (đoạn  teo): Có đường kính nhỏ nhất: 0,3cm, lớn nhất:  2,5cm, đường kính hay gặp: 0,8 – 1,0cm, chiếm  tỷ lệ 62,5 %. Liên quan giữa đường kính đoạn  vô  hạch  TK  với  tuổi  phẫu  thuật  là mối  liên  quan  thuận  chiều và  có ý nghĩa  thống kê, P<  0,05  (P=  0,022).  Như  vậy,  những  bệnh  nhân  phát hiện và  điều  trị muộn  thường có  đường  kính  đoạn  đại  tràng vô hạch TK  lớn, kết hợp  với đoạn đại tràng vô hạch TK ngắn. Chính vì  vậy, các bệnh nhân này có thể sống chung với  bệnh trong một thời gian khá dài.  Mô bệnh học  Đối chiếu STTT với MBH (trên cùng một mẫu bấm sinh thiết) Trong 142 trường hợp STTT trong mổ để xác  định có tế bào hạch TK hay không trước khi cắt  bỏ đại tràng, có 124 trường hợp đối chiế
Tài liệu liên quan