Bài giảng Bệnh cơ tim - Khổng Nam Hương

 BỆNH C Ơ TIM Bs. Khổng Nam H ươ ng Viện Tim mạch Bệnh c ơ tim là một nhóm bệnh lý của c ơ tim. Đây là một nhóm bệnh riêng biệt vì nó không phải là hậu quả của bệnh màng ngoài tim, THA, TBS, van tim,- Phân loại bệnh c ơ tim:1. Bệnh c ơ tim giãn (Dilated Cardiomyopathy)2. Bệnh c ơ tim phì đ ại (Hypertrophic Cardiomyophathy)3. Bệnh c ơ tim hạn chế (Restrictive Cardiomyophathy).Hai dạng khác ít gặp h ơ n:- BCT thất phải gây rối loạn nhịp (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyophathy ARVC).- Dạng không phân loại: bao gồm x ơ chun nội mạc c ơ tim, giảm chức n ă ng tâm thu với giãn nhẹ thất trái, bệnh c ơ tim xốp (isolated ventricular noncompaction). Bệnh c ơ tim giãn Đại c ươ ng: 1.Định nghĩa: BCTG là bệnh lý của c ơ tim không rõ nguyên nhân, gây giãn và giảm khả n ă ng co c ơ thất trái và/hoặc thất phải, t ă ng thể tích tâm thu, tâm tr ươ ng và áp lực đ ầy thất; c ơ thất th ư ờng dầy ít hay mỏng đ i. 2. GPB: - Đại thể: các buồng tim giãn nhiều đ ặc biệt là thất trái. T ă ng khối l ư ợng c ơ tim. Các thành tim có đ ộ dày bình th ư ờng hay giảm. Có thể có HK trong buồng tim. Có thể giãn các vòng van NT gây HoHl, HoBl. - Vi thể: các ổ x ơ hoá lan toả hay rải rác. Các sợi c ơ tim thoái hoá dạng phì đ ại, ly giải, tái tạo mạch, thoái kiềm hay dạng nhầy, có thể bị đ ứt đ oạn. Nội mạc t ă ng sinh tổ chức tạo keo, sợi chun. Có sự xâm nhập tế bào lympho. 3. S inh lý bệnh: - Những thay đ ổi về giải phẫu đ ã dẫn đ ến những rối loạn huyết đ ộng nặng nề, giảm cả chức n ă ng tâm thu và chức n ă ng tâm tr ươ ng.- Thể tích tống máu giảm làm giảm cung cấp máu cho các c ơ quan- Thể tích cuối tâm tr ươ ng t ă ng gây t ă ng áp ĐMP, gây suy tim phải - Hở van hai lá và van ba lá. - Giảm 60 –70% thụ thể bêta adrenergic và t ă ng thụ thể bêta 1 mRNA- Cuối cùng gây ra các triệu chứng của suy tim toàn bộ. Chẩn đ oán: A. Lâm sàng:1. C ơ n ă ng: - Bệnh có thể gặp ở tất cả mọi lứa tuổi, tuy nhiên th ư ờng nhất từ 30 - 50 tuổi, gặp cả hai giới, nam gặp nhiều h ơ n nữ.- Các dấu hiệu th ư ờng diễn ra từ từ và bệnh nhân th ư ờng có một giai đ oạn dài từ vài tháng đ ến vài n ă m hoàn toàn không có triệu chứng.- Vài tr ư ờng hợp bệnh khởi phát đ ột ngột nh ư ở các bệnh nhân sau một thời kì t ă ng nhu cầu hoạt đ ộng của tim nh ư sau phẫu thuật hay nhiễm trùng. Nhiều bệnh nhân trẻ tuổi nhiều khi bị chẩn đ oán nhầm là VPQ,VP. - Dần dần bệnh nhân biểu hiện của suy tim trái: mức đ ộ từ nhẹ đ ến nặng. Lúc đ ầu khó thở khi gắng sức, khó thở về đ êm sau đ ó khó thở liên tục.- Giai đ oạn muộn là dấu hiệu của suy tim phải nh ư phù ngoại biên, nôn, c ă ng tức bụng do gan to, cổ tr ư ớng.- Biểu hiện của cung l ư ợng tim thấp: mệt mỏi, suy nh ư ợc c ơ thể- Có thể gặp triệu chứng khác: Đau ngực, ngất hay xỉu, tắc mạch do rối loạn nhịp tim. 2. Thực thể: - Khám lâm sàng th ư ờng không có dấu hiệu đ ặc hiệu và th ư ờng chỉ liên quan đ ến mức đ ộ suy tim của bệnh nhân.- Khám tim:+ Nhìn, sờ: . Mỏm tim xuống d ư ới và ra ngoài  . Thất phải giãn: thây dấu hiệu Hartzer. . Diện đ ục tim to.+ Nghe:. Tim nhịp nhanh, đ ôi khi có tiếng ngựa phi, T3,T4. . TTT ở mỏm do HoHL hay trong mỏm do hở ba lá. . RLNT: ngoại tâm thu, LNHT HA có thể bt, nh ư ng th ư ờng là kẹt: HATT giảm, HATTr t ă ng. Khi có suy tim nặng có thể HA hạ.Dấu hiệu mạch cách khi ST nặng.Khám phổi: ứ trệ tuần hoàn nhiều có thể có ran ẩm, TDMPKhám bụng: Gan to, cổ tr ư ớng. Phản hồi gan- TMC (+) nh ư ng th ư ờng bệnh nhân có TMC nổi tự nhiên. Khám ngoại biên:. Phù chi d ư ới, nếu suy tim nặng có thể phù toàn thân . Giảm t ư ới ngoại biên: chi lạnh, tái hay tím.  B. Cận lâm sàng :1. X quang: - Hình tim to toàn bộ, nhất là tim trái, chỉ số Gredel >50%- Cung ĐMP có thể phồng.- Phổi mờ do ứ máu, có thể có TDMP ( do t ă ng áp hệ TM phổi). - TMC trên và TM đơ n giãn do t ă ng áp hệ TM chủ. 2. ĐTĐ: - RLNT: + th ư ờng gặp nhịp nhanh xoang, có khi có các RL nhịp nhĩ hay thất: NTT/T, NTT/N, rung nhĩ, cuồng nhĩ+ RLDT: hay gặp blốc nhánh.- T ă ng gánh TT: hay gặp nhất.- RL tái cực: ST - T biến đ ổi bất th ư ờng, sóng T dẹt hoặc đ ảo ng ư ợc - Đôi khi có sóng r nhỏ và Q sâu ở các chuyển đ ạo tr ư ớc tim.- Cần loại trừ BMV trên ĐTĐ  3. Siêu âm (TM, 2D, Doppler): -Là ph ươ ng pháp có giá trị nhất trong chẩn đ oán và theo dõi tiến triển của bệnh cũng nh ư loại trừ các nguyên nhân gây giãn buồng tim nh ư bệnh tim bẩm sinh, bệnh van tim, bệnh mạch vành.  * Siêu âm TM, 2D:- Hình ảnh các buồng tim giãn, Dd, Ds t ă ng- Độ dày VLT, các thành tim bình th ư ờng, có khi mỏng đ i.- Giảm co bóp đ ồng đ ều toàn bộ thành tim- Có thể thấy hình ảnh tràn dịch màng tim trong một số tr ư ờng hợp- Phân số tống máu giảm, thể tích thất trái cuối tâm thu, cuối tâm tr ươ ng t ă ng, khối l ư ợng c ơ thất trái t ă ng. HoHL, HoBL c ơ n ă ng là hậu quả của giãn các buồng tim (các van thanh mảnh, kém di đ ộng).* Siêu âm doppler:- Giúp đ ánh giá dòng hở hai lá, ba lá, ư ớc tính áp lực đ ộng mạch phổi- Giảm chức n ă ng tâm tr ươ ng TT: kiểu rối loạn sức chứa với sóng E cao và sóng A thấp  4. Thông tim, chụp ĐMV: - Có giá trị chẩn đ oán phân biệt với nguyên nhân suy vành. - Chẩn đ oán bệnh ĐMV trái lạc chỗ gây ST trái từ khi nhỏ tuổi - Hình ảnh thất trái giãn, giảm vận đ ộng toàn bộ, lan toả.- ST trái hay ST toàn bộ: T ă ng áp lực cuối tâm tr ươ ng thất trái và giảm áp lực cuối tâm thu.- Hệ thống ĐMV bình th ư ờng hoặc hẹp không đ áng kể. 5. Đồng vị phóng xạ: Xác đ ịnh thiếu máu c ơ tim và đ o phân số tống máu. 6. Sinh thiết c ơ tim: Chỉ đ ề cập tới khi XN huyết thanh d ươ ng tính với virus hoặc khi xạ đ ồ thallium gợi ý có thiếu máu c ơ tim. - Chẩn đ oán NN gây ST: viêm c ơ tim, sarcoidose, hemosiderosis 7. Đo l ư ợng tiêu thụ ôxy tối đ a: Nhằm theo dõi diễn biến hoặc làm bilan tr ư ớc khi ghép tim. 8. Các XN khác đ ể tìm nguyên nhân: CĐ khi lâm sàng có nghi ngờ: suy thận, suy hoặc c ư ờng giáp, collagenose.  Tiến triển và tiên l ư ợng:  1. Diễn biến tự nhiên: Suy tim t ă ng dần và tử vong do suy tim hay RLNT nặng2. Tỷ lệ tử vong 5 n ă m: 40-80%. Trong vòng 1 n ă m 25%, hai n ă m 35-45%. Tuy nhiên các bệnh nhân sống quá 2-3 n ă m đ ầu thì có tiên l ư ợng lâu dài tốt h ơ n rất nhiều. Tình trạng ổn đ ịnh gặp trong khoảng 20 –50% các tr ư ờng hợp nh ư ng chức n ă ng thất trái về bình th ư ờng rất hiếm gặp.Tiên l ư ợng dựa vào: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân, EF, chỉ số tim, rối loạn nhịp tim, NTT/T đ a ổ, hạ Na má, t ă ng ANF (atrial natruretic factor) và BNP - Các yếu tố ảnh h ư ởng đ ến tiên l ư ợng: nghiện r ư ợu, tiền sử gia đ ình, giãn buồng thất trái, áp lực nhĩ trái t ă ng, rung nhĩ. Tuổi, giới, các NTT/T đơ n giản không ảnh h ư ởng đ ến tiên l ư ợng bệnh nhân.  Điều trị: A. Điều trị nội khoa: - Mục đ ích: ổn đ ịnh tình trạng suy tim- Chế đ ộ đ iều trị gồm nghỉ ng ơ i tránh gắng sức, ă n nhạt, giảm tiền gánh, hậu gánh, và nhịp tim - T ă ng sức co bóp c ơ tim 1. Lợi tiểu: - Dựa chức n ă ng thận và thể tích dịch c ơ thể- Tác dụng: giảm tiền gánh => chỉ đ ịnh trong tr ư ờng hợp TAĐMP, ứ trệ ngoại biên.- Theo dõi đ iện giải đ ồ, ure, creatinin- Lựa chọn lợi tiểu mạnh nh ư furosemide, torsemide, bumetamide phối hợp với kháng Aldosteron nếu chức n ă ng thận bình th ư ờng.   2. Thuốc giãn mạch: - ức chế men chuyển: giảm hậu gánh là chủ yếu, giảm tiền gánh ít h ơ n. Ư CMC đư ợc chứng minh là giảm tỷ lệ tử vong ở những bệnh nhân suy tim.+ Theo dõi huyết áp và bắt đ ầu với liều thấp- Nitrates: giảm tiền gánh. 3. Chẹn bêta giao cảm: nh ư Metoprolol, Bisoprolol, chẹn cả anpha và bêta nh ư caverdilol( dilatrend) có tác dụng làm giảm tỷ lệ tử vong của bệnh nhân suy tim. Tuy vậy cần cho liều khởi đ ầu thấp và theo dõi chặt lâm sàng của bệnh nhân  .  4. Digitalis : chỉ đ ịnh đ ối với rung nhĩ có tần số thất cao hoặc nhịp xoang nh ư ng tim to, rối loạn chức n ă ng thất trái nhiều không đ áp ứng Ư CMC dạng angiotensin. 5. Chống đ ông : Kháng vitamin K (sintrom) đư ợc sử dụng khi bệnh nhân có huyết khối trong buồng tim, rung nhĩ hay tiền sử tắc mạch. Cần theo dõi PT và INR. 6. Điều trị rối loạn nhịp : gặp nhiều khó kh ă n trong bệnh c ơ tim giãn. Có thể dùng cordarone, phá rung bằng máy hay sốc đ iện chuyển nhịp. 7. Dobutamine: đư ợc dùng khi bệnh nhân suy tim nặng, EF giảm nhiều, tuy nhiên chỉ cải thiện triệu chứng trong một giai đ oạn nhất đ ịnh. B. Điều trị phẫu thuật: Ghép tim là biện pháp cuối cùng. Bệnh c ơ tim phì đ ại I. Đại c ươ ng: 1.Khái niệm: Bệnh c ơ tim phì đ ại là bệnh ch ư a rõ nguyên nhân hậu quả là phì đ ại c ơ tim mà không giãn các buồng tim. Chức n ă ng tâm thu thất trái trong giới hạn bình th ư ờng.Là nguyên nhân gây đ ột tử hàng đ ầu ở những bệnh nhân d ư ới 35 tuổi  Các thể của Bệnh c ơ tim phì đ ại 2. GPB: - Phì đ ại không đ ồng tâm thất trái với vách liên thất phì đ ại nhiều h ơ n thành tự do thất trái.- Buồng thất trái nhỏ hoặc có kích th ư ớc bình th ư ờng- X ơ hoá thành nội mạc của tim từ vách liên thất trên đư ờng ra thất trái cho đ ến lá tr ư ớc của van hai lá.- Van hai lá rộng và giãn ra, có thể dày thứ phát hoặc không - Vi thể: sợi c ơ tim ngắn và phì đ ại, sắp xếp lộn xộn, chen lẫn vào mô liên kết lỏng lẻo.  3. Sinh lý bệnh: - Bất th ư ờng tâm thu: phì đ ại VLT với chuyển đ ộng ra phía tr ư ớc của lá tr ư ớc van HL trong kỳ tâm thu gây tắc nghẽn đư ờng ra TT với đ ộ chênh áp lực trong thất (chủ yếu giữa thì tâm thu). Do đ ó cản trở dòng máu đ i nuôi c ơ thể gây ra các triệu chứng: khó thở, đ au ngực, chóng mặt, hoa mắt- Bất th ư ờng tâm tr ươ ng: ban đ ầu rối loạn tâm tr ươ ng do giảm khả n ă ng giãn TT, sau đ ó là rối loạn đ ổ đ ầy TT với sự giảm đ ộ chun giãn và t ă ng áp lực đ ổ đ ầy (áp lực cuối tâm tr ươ ng của TT t ă ng) ảnh h ư ởng lên NT và áp lực ĐMP. - Hở van HL, dòng máu phụt ng ư ợc lên NT gây t ă ng áp ĐMP - Thiếu máu c ơ tim do các yếu tố: + T ă ng khối l ư ợng c ơ tim  t ă ng nhu cầu ôxy. + Giảm khả n ă ng dự trữ vành, mạch vành bị đ è xẹp trong thì tâm thu.+ T ă ng áp lực cuối tâm tr ươ ng  thiếu máu d ư ới nội mạc.  4. Nguyên nhân: - Th ư ờng là bệnh di truyền gia đ ình, kiểu gen trội với kiểu hình rất đ a dạng.- Các nghiên cứu gần đ ây cho thấy có ít nhất 6 gen liên quan tới bất th ư ờng c ơ tim, th ư ờng là do đ ột biến: Myosin, Troponin T, alpha tropomyosin, . Đây là các gen tổng hợp các protein cần thiết cho sự co c ơ .  II. Chẩn đ oán xác đ ịnh : Dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng A. Lâm sàng:1. C ơ n ă ng: - Khó thở : khi gắng sức, hay xuất hiện về đ êm là hậu quả của t ă ng áp lực cuối tâm tr ươ ng thất trái.- Đau ngực : do thiếu máu c ơ tim. C ơ chế có thể là:+ Hệ thống mạch vành kích th ư ớc nhỏ, giảm khả n ă ng giãn ra khi nhu cầu ôxy t ă ng.+ T ă ng áp lực của thành tim do hậu quả của thời gian giãn tâm tr ươ ng thất trái chậm và do cản trở đư ờng tống máu của tim.+ Giảm tỷ lệ giữa hệ mao mạch và mô tim+ Giảm áp lực t ư ới máu của đ ộng mạch vành Hồi hộp trống ngực : do RLNT.- Ngất và xỉu : do giảm t ư ới máu não vì cung l ư ợng tim thấp hay liên quan tới rối loạn nhịp tim hoặc gắng sức.- Một số biểu hiện LS đ ầu tiên là đ ột tử , bệnh đư ợc phát hiện khi giải phẫu tử thi. 2. Thực thể: - Nghe tim đ ôi khi bt do không có đ ộ chênh áp lực trong thất trái hoặc trong tr ư ờng hợp phì đ ại vùng mỏm.  Đối với bệnh nhân có chênh áp qua đư ờng ra thất trái, khám lâm sàng có thể thấy :- TTT dạng phụt ở phần đ áy x ươ ng ức, c ư ờng đ ộ giảm khi bệnh nhân ngồi xổm và nắm chặt tay ( do t ă ng sức cản ngoại biên), c ư ờng đ ộ t ă ng khi bệnh nhân làm nghiệm pháp valsalva, đ ứng lên hay sau NTT/T.- TTT do hẹp đư ờng ra thất trái hay do hở hai lá(do phì đ ại lệch tâm) có thể nghe thấy ở mỏm. - T2 nói chung bình th ư ờng, đ ôi khi có tiếng T4- Dấu hiệu mạch ngoại biên nảy mạnh với dạng 2 pha: pha đ ầu nhanh mạnh, pha sau kéo dài nh ư n ư ớc thủy triều.- Mỏm tim đ ập ở hai vị trí, th ư ờg thấy nhát bóp tiền tâm thu mạnh h ơ n.  B. Cận lâm sàng:1. ĐTĐ: 1.Bất th ư ờng trên ĐTĐ gặp ở 90 – 95% các tr ư ờng hợp, tuy nhiên không có dấu hiệu đ ặc hiệu. - Dày thất trái.- Dày vách liên thất: sóng Q giả hoại tử ở V5, V6 nh ư ng không quá 1/ 4 sóng R. - Gặp bloc phân nhánh trái tr ư ớc. - Rối loạn tái cực, rối loạn dẫn truyền.- Rối loạn nhịp: NTT /T hàng loạt, rung nhĩ.- Trên Hotler ĐTĐ có thể phát hiện đư ợc các rối loạn nhịp  2. X quang: - Bóng tim to, chỉ số tim ngực > 50%- Dấu hiệu phù phổi có thể gặp ở trên phim thẳng - Dấu hiệu giãn buồng nhĩ trái. 3. Siêu âm: Là ph ươ ng pháp hữu hiệu nhất đ ể chẩn đ oán và theo dõi tiến triển của bệnh cũng nh ư loại trừ các nguyên nhân khác nh ư hẹp chủ, hẹp trên van đ ộng mạch chủ * TM và 2D: - Phì đ ại các thành tim, th ư ờng là phì đ ại lệch tâm với VLT dày h ơ n thành sau thất trái 1,3-1,5 lần ở thì tâm tr ươ ng. Không có các bệnh lý khác gây dày thành tim.Thất trái th ư ờng không giãn - Dấu hiệu SAM (systolic anterior motion): van HL di đ ộng ra phía tr ư ớc trong thì tâm thu: sàn nhĩ thất kéo mạnh về phía VLT ở thì tâm thu tạo thành một đư ờng cong lồi ra tr ư ớc làm hẹp đư ờng ra TT (nhất là ở cuối tâm thu), và th ư ờng đ i kèm đ óng sớm van đ ộng mạch chủ. * Doppler: - Gradient TT/ ĐMC cao và t ă ng lên khi làm nghiệm pháp Valsava, sau NTT, khi dùng giãn mạch.- Đánh giá chức n ă ng đ ổ đ ầy TT (suy chức n ă ng tâm tr ươ ng).- Khi đ o phổ doppler qua van HL, th ư ờng thấy HoHL.  4. Thông tim, chụp ĐMV: Chỉ đ ịnh: + Chuẩn bị làm phẫu thuật + Đặt máy tạo nhịp + Gây tắc nhánh vánh thứ nhất ĐMVLTTr  + Tr ư ờng hợp khó chẩn đ oán phân biệt- Giúp đ ánh giá kích th ư ớc thất trái, phân số tống máu qua chụp buồng thất trái.- Có chênh áp trong buồng thất trái và có cả chênh áp giữa thất trái và đ ộng mạch chủ do có cản trở ĐRTT. - Hệ thống đ ộng mạch vành bt hoặc tổn th ươ ng nhẹ. Chú ý quan sat nhánh vách thứ nhất của ĐMLTTr.- Không có chỉ đ ịnh sinh thiết một cách có hệ thống cho tất cả các tr ư ờng hợp c ơ tim phì đ ại.  5. Holter ĐTĐ: - Đánh giá mức đ ộ và sự xuất hiện của c ơ n NNT.- Là yếu tố đ ánh giá mức đ ộ nguy c ơ đ ột tử. Cần mở rộng khám khám lâm sàng và XN cho cha mẹ, anh chị em của BN.  III. Chẩn đ oán phân biệt: - TTT phân biệt với hẹp van đ ộng mạch chủ, thông liên thất, hở hai lá- Bệnh nhân trẻ em cần phân biệt với hẹp van đ ộng mạch phổi.  IV. Tiến triển, biến chứng: - Tiến triển bệnh rất khác nhau tùy từng tr ư ờng hợp và mang tính gia đ ình.- Bệnh có thể kéo dài tới tuổi già nh ư ng có thể xuất hiện biến chứng và biến chứng càng nhiều khi tuổi đ ời còn cao.- Các biến chứng có thể gặp: chết đ ột ngột, loạn nhịp tim, suy tim, VNTMNK...  V. Điều trị:1. Bệnh nhân không triệu chứng: - Có thể không cần đ iều trị thuốc nh ư ng cũng có thể dự phòng bằng chẹn bêta giao cảm, chẹn kênh canci nhằm giảm sự tiến triển, ng ă n ngừa biến chứng và cải thiện tiên l ư ợng của bệnh. 2. Đối với bệnh nhân khó thở và đ au ngực: - Cần đ iều trị chẹn bêta giao cảm, chẹn kênh canxi+ Nhằm mục đ ích giảm triệu chứng+ T ă ng khả n ă ng gắng sức- Thuốc chống đ ông: Chỉ đ ịnh đ ối với bệnh nhân có rung nhĩ - Kháng sinh dùng trong tr ư ờng hợp cần dự phòng VNTMNK  - Thuốc giãn mạch không nên sử dụng- Có thể dùng lợi tiểu ở bệnh nhân có hạn chế đư ờng ra thất trái- Digitalis có thể làm t ă ng chênh áp đư ờng ra thất trái, do đ ó chống chỉ đ ịnh đ ối với bệnh nhân có hẹp đư ờng ra thất trái.- Đối với bệnh nhân có tiền sử ngừng tuần hoàn, rung nhĩ, NNTT, tiền sử đ ột tử gia đ ình có thể dùng Amiodarone dự phòng hay dùng máy phá rung nếu có đ iều kiện.  3. Phẫu thuật và các can thiệp xâm lấn khác - Phẫu thuật Morrow: Cắt bỏ phần phì đ ại VLT+ Chỉ đ ịnh: Bệnh nhân có triệu chứng nặng nề với chênh áp đư ờng ra thất trái trên 50 mmHg và không đ áp ứng với đ iều trị thuốc.+ Phẫu thuật có thể cải thiện tốt chất l ư ợng cuộc sống nh ư ng không giảm tiến triển bệnh và nguy c ơ đ ột tử của bệnh nhân.+ Có thể kết hợp thay van hai lá nếu có hở hai lá nhiều.- Gây tắc nhánh vách thứ nhất của LAD.- Đặt máy tạo nhịp nếu có BAVIII, nhịp chậm- Cuối cùng là ghép tim. Bệnh c ơ tim Hạn chế I. Mở đ ầu. - Bệnh c ơ tim hạn chế là bệnh có tỷ lệ gặp rất thấp nh ư ng là một nhóm bệnh quan trọng trong suy tim tâm tr ươ ng. -ĐN: là bệnh c ơ tim tiên phát hay thứ phát gây ra rối loạn chức n ă ng tâm tr ươ ng thất trái nh ư ng không phải là viêm màng ngoài tim co thắt.- Các buồng thất không giãn hay phì đ ại, t ă ng áp đ ộng và tĩnh mạch phổi, áp lực cuối tâm tr ươ ng thất trái t ă ng. - Tâm nhĩ có thể giãn nhiều đ ôi khi rất to đư a đ ến hình ảnh tim to trên phim chụp XQuang. - Chức n ă ng tâm thu thất trái th ư ờng bình th ư ờng.  II. Sinh bệnh học: - Một vài tr ư ờng hợp không rõ bệnh sinh (vô c ă n), các tr ư ờng hợp khác th ư ờng do nhiễm amyloid. - Hemochroatosis là nguyên nhân hay gặp gây bệnh c ơ tim giãn nh ư ng lại ít gặp h ơ n trong bệnh c ơ tim hạn chế.- Các nguyên nhân khác là viêm c ơ tim, sau ghép tim, sarcoidose, Lofflerr, x ơ hóa nội mạc, bệnh Gaucher ở trẻ em. III. Chẩn đ oán lâm sàng Dấu hiệu chủ yếu là ứ trệ ngoại biên nh ư giãn tĩnh mạch cổ, ứ huyết phổi và gan to, cổ ch ư ớng.  IV. Các xét nghiệm chẩn đ oán. 1) Điện tâm đ ồ (ĐTĐ) : Hầu nh ư luôn có ĐTĐ bất th ư ờng.- Bloc nhánh trái và dày nhĩ là các dấu hiệu hay gặp. - Trong nhiễm Amyloid hay có dấu hiệu giảm biên đ ộ các sóng ngoại biên đ ối ng ư ợc với hình ảnh dày các thành tim trên siêu âm tim. - Rối loạn nhịp tim đ ặc biệt là rung nhĩ rất hay gặp đ ặc biệt trong nhiễm Amyloid. 2) Phim chụp tim phổi : -Bóng tim th ư ờng không to trừ khi có giãn rộng hai nhĩ- ứ huyết phổi th ư ờng nặng.  3) Siêu âm tim:- Tâm thất th ư ờng có kích th ư ớc bình th ư ờng với chức n ă ng tâm thu trong giới hạn bình th ư ờng. - Tràn dịch màng tim đ ôi khi gặp.- Không thấy cấc bất th ư ờng cấu trúc tim khác đ ặc bệt là không thấy các tổn th ươ ng van tim. - Đ ư ờng kính thất trái t ă ng trong thì tiền tâm tr ươ ng tuy nhiên không t ă ng lên nữa trong thời kỳ giữa và cuối tâm tr ươ ng. - Rối loạn chức n ă ng tâm tr ươ ng thất trái kiểu hạn chế: Dòng chảy qua van 2 lá đ ặc tr ư ng bởi sóng E rất ư u thế, sóng A thấp, thời gian giảm tốc sóng E giảm, thời gian giãn đ ồng thể tích giảm.  4) CT scanner và cộng h ư ởng từ tr ư ờng hạt nhân: - Giúp phân biệt với bệnh viêm màng ngoài tim co thắt với dấu hiệu dày màng ngoài tim.  5) Thông tim:- CĐ trong các tr ư ờng hợp cần chẩn đ oán phân biệt với viêm co thắt màng ngoài tim và cũng phục vụ cho mục đ ích sinh thiết c ơ tim đ ể chẩn đ oán nguyên nhân bệnh c ơ tim hạn chế. - Đ ư ờng cong áp lực của tâm nhĩ giống nh ư trong bệnh viêm màng ngoài tim co thắt, áp lực cuối tâm tr ươ ng thất cũng có dạng cao nguyên. Tuy nhiên nếu dạng cao nguyên ở thất trái cao và rõ ràng h ơ n so với thất phải thì lúc này nghĩ nhiều đ ến bệnh c ơ tim hạn chế h ơ n là viêm màng ngoài tim co thắt. - Phim chụp buồng thất trái thấy thất trái kích th ư ớc và sức co bóp của thất trái trong giới hạn bình th ư ờng và không có vùng loạn đ ộng của thành tim. - Sinh thiết nội mạc c ơ tim cho phép chẩn đ oán xác đ ịnh và có thể h ư ớng đ ến chẩn đ oán nguyên nhân  VII. Chẩn đ oán phân biệt chủ yếu là phân biệt với viêm màng ngoài tim co thắt 1) - Tiền sử lao, chấn th ươ ng, viêm màng ngoài tim cấp, bệnh hệ thống, sau chạy tia, sau phẫu thuật... nghĩ đ ến viêm co thắt màng ngoài tim. - Tiền sử ghép tim, nhiễm amyloid, hemochromatosis... nghĩ đ ến bệnh c ơ tim hạn chế. 2) Tốc đ ộ dòng chảy qua van hai lá giảm khi hít vào sâu ở bệnh nhân viêm màng ngoài tim co thắt, còn trong bệnh c ơ tim hạn chế không thay đ ổi theo hô hấp. 3) Chẩn đ oán xác đ ịnh bằng sinh thiết nội mạc c ơ tim.  VII. Điều trị A. Bệnh nhân có t ă ng áp cuối tâm tr ươ ng thất trái nhiều có thể đ iều trị lợi tiểu. - Các loại thuốc t ă ng co bóp c ơ tim th ư ờng không có hiệu quả,- Các thuốc giãn mạch cần sử dụng hết sức thận trọng. - Thuốc chẹn kênh Canxi có thể t ă ng sức giãn nở cuối tâm tr ươ ng của thất nh ư ng ch ư a đư ợc khẳng đ ịnh trên lâm sàng về hiệu quả đ iều trị.  B. Điều trị các tr ư ờng hợp bệnh nguyên.1) Nhiễm Amyloid haygặp