Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u nguyên bào mạch máu hố sau

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012 Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh 220 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT U NGUYÊN BÀO MẠCH MÁU HỐ SAU Võ Thanh Tùng*, Huỳnh Lê Phương* TÓM TẮT Mục tiêu: Chúng tôi phân tích một số trường hợp u đã được phẫu thuật nhằm đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật U nguyên bào mạch máu (UNBMM) hố sau. Phương pháp: Từ tháng 6/2007 đến tháng 6/2012, có tất cả 30 trường hợp (UNBMM) hố sau được điều trị phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy. Tất cả các trường hợp đều được đánh giá lâm sàng, chụp MRI hoặc CT Scan có cản quang trước và sau mổ. Đánh giá kết quả sau mổ. Kết quả: Nam: 63,3%, nữ: 36,7%. Tuổi: 17 – 73 tuổi. Lâm sàng vào viện: hội chứng tăng áp lực nội sọ 75%, hội chứng tiểu não 50%. Vị trí u: 86,7% ở bán cầu tiểu não còn lại ở não thất IV 6,7%, thùy giun 3,3%. 86,7% dạng u nang, 13,3% u đặc. Kích thước u (nốt thành không kể nang) 0.5 – 3.5cm. 29 trường hợp lấy toàn bộ u, 1 trường hợp lấy một phần u. Kết quả khi ra viện: tốt 80%, vừa 10%, xấu 10%. Kết luận: U nguyên bào mạch máu vùng hố sau điều trị phẫu thuật có kết quả thành công cao, những vị trí u ở não thất IV, cuống tiểu não và kích thước u > 2,5cm vẫn còn là một thách thức cho điều trị phẫu thuật. Từ khóa: u nguyên bào mạch máu (UNBMM). ABSTRACT SURGICAL TREATMENT OF HEMANGIOBLASTOMAS IN THE POSTERIOR CRANIAL FOSSA Vo Thanh Tung, Huynh Le Phuong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 4 - 2012: 220 - 224 Objective: We analyze a series of hemangioblastomas that were surgically treated. Methods: A single-center retrospective study of 30 consecutive cases of surgically treated infratentorial hemangiobastomas has been made (from June 2007 to June 2012). Preoperative functional status, imaging findings are analyzed in compared with postoperative and follow-up correlation. Results: Hemangioblastomas are more common in men than in women (63.3% to 36.7%), and have a wide range of age at presentation (17 – 73 yrs). Clinical presentation includes symtomps of increased intracranial pressure (75%), cerebellar dysfuntion (50%). Most of the tumors are found in the cerebellar hemispheres (86.7%). Cystic form with mural nodules is predominant (86.7%). Total resection were achieved in all cases. Clinical outcomes are graded Good – Moderate – Bad which are 80% - 10% - 10% relatively. Conclusion: Hemangioblastoma can be treated successfully by surgical resection with acceptable risks. Predictors for good outcomes are cystic form with small mural nodules, cerebellar hemispheres and vermis location. Key word: Hemangioblastoma ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên bào mạch máu (UNBMM) được Hughling Jackson mô tả đầu tiên năm 1872 đến 1928 Cushing và Bailey đưa ra thuật ngữ “Hemangioblastoma” để chỉ loại u này. Theo Tổ *Khoa Ngoại thần kinh, Bệnh viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: TS.BS Huỳnh Lê Phương, ĐT: 0909225188 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012 Nghiên cứu Y học Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh 221 chức y tế thế giới (WHO) UNBMM là u tân sinh mạch máu lành tính (độ I) không rõ nguồn gốc mô học chỉ xảy ra ở hệ thần kinh trung ương. Có 25% UNBMM nằm trong bệnh Von Hippel Hindau (VHD) bệnh VHD là bệnh di truyền trên nhiễm sắc thể thường chẩn đoán cần 1 trong 3 điều kiện sau: 1) Có nhiều UNBMM ở hệ thần kinh, 2) 1 UNBMM ở hệ thần kinh + u hoặc nang nội tạng, UNBMM ở võng mạc, 3) 1 UNBMM ở hệ thần kinh + tiền sử gia đình có người mắc phải UNBMM. UNBMM có tần suất 1/35.000 dân trong một năm(1). U có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất vào khoảng 40 đến 50 tuổi, tỷ lệ nam/nữ: 1,3/1 đến 2/1. UNBMM chiếm 2 – 3% các trường hợp u nội sọ, chiếm 10% các loại u vùng hố sau, chiếm 2 – 3% u nguyên phát ở tủy, 10% u nội tủy. Ngoài ra còn ở mắt,85% UNBMM nằm ở tiểu não. Vì UNBMM là u lành tính (độ I) nên điều trị cắt bỏ u hoàn toàn được xem như là triệt để nhất, tuy nhiên UNBMM là u tân sinh mạch máu lại thường nằm ở vùng hố sau (vùng chức năng: thân não, cầu não...) nên vẫn có nguy cơ cao (tử vong, tàn phế nặng) trong phẫu thuật(6). Gần đây với sự tiến bộ của ngành gây mê hồi sức, chẩn đoán hình ảnh, sử dụng kính vi phẫu trong phẫu thuật thì kết quả phẫu thuật UNBMM đã có những bước tiến vượt bậc. Chúng tôi thực hiện đề tài này nhằm mục tiêu: Đánh giá kết quả phẫu thuật UNBMM vùng hố sau tại bệnh viện Chợ Rẫy. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng 30 bệnh nhân nhập bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 6/2007 đến tháng 6/2012, với chuẩn đoán UNBMM vùng hố sau được điều trị phẫu thuật và có kết quả giải phẫu bệnh phù hợp. Tiêu chuẩn chọn bệnh Bệnh nhân được chọn vào lô nghiên cứu phải thõa điều kiện sau: - Bệnh nhân được điều trị phẫu thuật tại Bệnh Viện Chợ rẫy từ tháng 6/2007 đến tháng 6/2012 với chuẩn đoán UNBMM vùng hố sau (tiểu não, não thất tư). - Có kết quả giải phẫu bệnh là UNBMM. Tiêu chuẩn loại trừ Bệnh nhân UNBMM vùng hố sau có bằng chứng liên quan đến bệnh Von Hippel Lindau (Nhiều UNBMM ở não, vừa UNBMM ở não và tủy sống,). Đối tượng với 30 bệnh nhân được chẩn đoán UNBMM (có giải phẫu bệnh) được điều trị phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy. Phương pháp Mô tả cắt ngang. Bệnh nhân được ghi nhận triệu chứng lâm sàng, hình ảnh CT scan có cản quang, MRI trước và sau mổ. Đánh giá biến chứng gặp trong và sau mổ: chảy máu nhiều trong lúc lấy u, máu tụ vùng hố mổ, đầu nước cấp, nhiễm trùng, di chứng về chức năng thần kinh (đời sống thực vật, yếu liệt....) tử vong. Đánh giá kết quả sau khi ra viện Tốt vừa và xấu theo tác giả M. Alay Wan, M. Sindow và M. Jan dựa theo thang điểm Karnofsky như bảng 1. Bảng 1. Đánh giá kết quả ra viện theo Karnofsky Điểm Karnofsky Tình trạng bệnh nhân Xấu: 0 – 40 điểm Bệnh nhân mất tự chủ cần phải nhập viện, bệnh tiến triển nhanh Vừa: 50 – 70 Điểm Không thể làm việc được cần người giúp đỡ, chăm sóc Tốt: 80 – 100 điểm Hoạt động bình thường không cần người hổ trợ Xử lý số liệu Các số liệu được lưu trữ bằng phần mềm SPSS. Kết quả nghiên cứu được so sánh với các tác giả khác bằng các phép kiểm thống kê thích hợp (phép kiểm Z, phép kiểm T, phép kiểm Fischer, phép kiểm chi bình phương). KẾT QUẢ Giới Nam: nữ = 1,72: 1. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012 Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh 222 Tuổi Từ 17 – 73 tuổi, trung bình 38. Vị trí 86,7% bán cầu tiểu não, não thất IV 6,7%, thùy giun 3,3%. Lâm sàng UNBMM hố sau có triệu chứng chủ yếu như sau: hội chứng tăng áp lực nội sọ (75%), phù gai thị (62,5%), hội chứng tiểu não (50%) Kích thước u (được tính: bằng kích thước u nếu là u dạng đặc và bằng kích thước nốt thành đối với u dạng nang). Các UNBMM có kích thước phân phối theo tỉ lệ như sau: nhỏ (< 1,5cm) chiếm 50%, vừa (1,5-2,5 cm) chiếm 40%, lớn (> 2,5cm) chiếm 10%. Kết quả phẫu thuật Trong 30 trường hợp nghiên cứu có: 29 trường hợp lấy toàn bộ u, 1 trường hợp lấy 1 phần u do chảy máu nhiều khó kiểm soát vaø kết quả khi ra viện được phân phối theo biểu đồ 1: 10% 80% 10% Tốt Vừa Xấu Biểu đồ 1. Phân bố kết quả phẫu thuật Các yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật Qua phân tích chúng tôi nhận thấy kết quả phẫu thuật có liên quan mật thiết đến 2 yếu tố đó là:kích thước của u, và vị trí của u. Sự liên giữa kích thước u và kết quả phẫu thuật theo bảng 2: Bảng 2. Kích thước u liên quan đến kết quả phẫu thuật Tốt Vừa Xấu Nhỏ 15 0 0 Vừa 9 2 1 Lớn 0 2 2 Tổng 24 3 3 Nhận xét: đối với kích thước của u thì:u có kích thước càng lớn thì tiên lượng càng xấu hơn đối với các u nhỏ (p<0,05). Sự liên quan giữa vị trí u và kết quả phẫu thuật theo bảng 3: Bảng 3. Vị trí u liên quan đến kết quả phẫu thuật Tốt Vừa Xấu Bán cầu tiểu não 23 2 2 Thùy giun 0 0 1 Não thất IV 1 1 0 Tổng cộng 24 3 3 Nhận xét: đối với vị trí u thì: u ở bán cầu tiểu não có tiên lượng tốt hơn u ở não thất IV có cùng kích thước (p<0,05). Các biến chứng do phẫu thuật Có 2 trường hợp tụ máu hố mổ được mổ lại lần 1 để lấy máu tụ, kết quả cả 2 trường hợp bệnh nhân tử vong ở hậu phẫu.Có 2 trường hợp đầu nước cấp sau mổ, 1 trường hợp diễn tiến nhanh bệnh nhân tử vong và 1 trường hợp được đặt VP Shunt, 1 trường hợp để lại di chứng nặng. Trong nghiên cứu ghi nhận 4 trường hơp viêm màng não nhưng điều trị đáp ứng tốt. BÀN LUẬN Điều trị Vai trò của phẫu thuật trong điều trị UNBMM UNBMM là u tân sinh mạch máu lành tính không xâm lấn vì thế nên phẫu thuật cắt bỏ toan bộ khối UNBMM được xem là phương thức điều trị triệt để nhất hiện nay trên thế giới(6). Điều này có ý nghĩa đặc biệt hơn ở nước ta. Phẫu thuật được xem là phương thức chiến lược nhất trong điều trị UNBMM vùng hố sau, khi mà xạ trị có định vị (X knife, Gamma knife) chưa được phổ biến rộng rãi, giá thành điều trị còn cao so với mức thu nhập trung bình của người Việt Nam và hiệu quả chưa được xác định. Chỉ định phẫu thuật UNBMM Khi UNBMM có triệu chứng lâm sàng, và UNBMM có khả năng tiến hành phẫu thuật được (không nguy hiểm cao đến tính mạng). Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012 Nghiên cứu Y học Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh 223 Trong nghiên cứu này, chỉ định phẫu thuật “UNBMM có khả năng tiến hành phẫu thuật được” của chúng tôi là các u có kích thước nhỏ dưới 4cm và không nằm ở vị trí như thân não, hành não, cầu não. Nguyên tắc lấy u Nguyên tắc mổ của UNBMM thì tương tự như phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch (AVM): phẫu thuật viên cần phải tìm đốt và cắt động mạch nuôi u trước; bảo tồn tĩnh mạch dẫn lưu chính suốt quá trình mổ; đốt và cắt tĩnh mạch dẫn lưu chính là thao tác cuối cùng trước khi lấy u ra ngoài(6,5,8). Bàn luận về kết quả điều trị so sánh với một số tác giả khác theo bảng 4: Với kết quả phẫu thuật là: tốt 80%, vừa 10%, xấu 10%. Bảng 4. So sánh với một số tác giả khác Thời gian nghiên cứu Tổng số Tốt (%) Vừa (%) Xấu (%) Ferrante [2] 1952-1982 61 67 6 8 Symon [3] 1968-1990 51 90.2 5.9 3.9 Zhou [5] 1996-1998 22 77.5 4.5 18 BV Chợ Rẫy 2007-2012 30 80 10 10 Từ bảng trên chúng tôi nhận thấy kết quả phẫu thuật của chúng tôi chưa có sự khác biệt so với các tác giả trên (p<0,05). Tuy nhiên như chúng ta đã biết kết quả phẫu thuật UNBMM hố sau còn liên quan rất nhiều đến vị trí u, kích thước u.Về vị trí u trong nghiên cứu của chúng tôi có khác với các tác giả trên theo bảng 5. Bảng 5. So sánh phân bố vị trí u với các tác giả khác. Tác giả Tổng số T.Hợp Bán Cầu Tiểu não Thùy giun Não thất IV Cuống não Góc cầu Tiểu não Hành não Ferrante[2] 61 72% 15% 5% 5% 3% 0,0% Symon[3] 54 68,5% 9,3% 9,3% 0,0% 3,6% 9,3% BV Chợ Rẫy 30 86,7% 3,3% 6,7% 0% 0% 0% Vị trí u, kích thước u.Từ bảng 3 và 4 ta nhận thấy rằng kích thước, vị trí u có ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật (p<0,05), Đối với kích thước của u thì: u có kích thước càng lớn thì tiên lượng càng xấu hơn đối với các u nhỏ. Đối với vị trí u thì: u ở bán cầu tiểu não có tiên lượng tốt hơn u ở não thất IV có cùng kích thước. Những trở ngại khi phẫu thuật UNBMM vùng hố sau Lý tưởng của phẫu thuật UNBMM vùng hố sau là lấy hết toàn bộ u mà không gây thương tổn các vùng não xung quanh (cuống não, thân não, các dây thần kinh sọ và đặc biệt là mạch máu nuôi vùng thân não)(6). Nhưng điều này còn khó khăn cho phẫu thuật viên trong việc nhận dạng đâu là mạch máu nuôi u, đâu là mạch máu nuôi mô não bình thường. Vì vậy phẫu thuật UNBMM vùng hố sau nhất là u dạng đặc có kích thước lớn gặp nhiều khó khăn vì: - Có nhiều mạch máu nuôi u nên việc sinh thiết hay lấy u 1 phần dễ đưa đến chảy máu không kiểm soát được. - Vùng hố não sau xung quanh u có nhiều chức năng quan trọng (trung tâm hô hấp, trung tâm vận mạch) nên việc bóc tách để lấy toàn bộ u dễ làm tổn thương mô não ở vùng này, nên nguy cơ bệnh nhân tử vong hay di chứng là rất cao. Ở thời đại trước vi phẫu, tỉ lệ chết do sinh thiết hoặc lấy UNBMM ở vùng này là khoảng 50% nên phẫu thuật giải ép được xem là phương pháp tốt nhất. Từ khi ứng dụng vi phẫu trong phẫu thuật thần kinh thì việc lấy u có tính khả thi hơn, mặc dù tỉ lệ tử vong có giảm nhưng vẫn ở mức 36%(8). Theo ghi nhận của chúng tôi, việc áp dụng vi phẫu cho các u ở vùng hố sau giúp thấy mạch máu và thần kinh rõ ràng, chính xác hơn, cầm máu dễ, ít gây thương tổn mô xung quanh. Khi kích thước UNBMM vùng hố sau càng lớn thì kết quả phẫu thuật càng xấu (p < 0.05). Theo Wang C(7) các u có kích thước lớn hơn 4 cm thường có tỉ lệ di chứng tổn thương thần kinh nặng sau phẫu thuật (6/12 trường hợp). Trong giai đoạn hậu phẫu bệnh nhân thường bị suy hô hấp, huyết áp không ổn định, mất phản xạ nôn sặc dễ đưa đến bội nhiễm, tử vong cao(7). Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 4 * 2012 Chuyên đề Phẫu Thuật Thần Kinh 224 Vị trí: Kết quả phẫu thuật tốt nhất đối với u ở vị trí bán cầu tiểu não, kế đến là thùy giun, cuối cùng là não thất IV (p < 0.05). Nghiên cứu của chúng tôi cũng phù hợp với nhận xét của Symon(5), Ferrante(1), Zhou L.F(8), Wang C(3), các tác giả này đều cho rằng UNBMM ở thân não có kết quả xấu nhất, kế đến là u ở não thất IV và cuối cùng là u ở bán cầu tiểu não (với điều kiện u có cùng một kích thước và cùng một phương pháp phẫu thuật như nhau). Hiện nay để giảm nguy cơ biến chứng của phẫu thuật UNBMM vùng hố sau, một số trung tâm ngoại thần kinh trên thế giới đã áp dụng mổ vi phẫu kết hợp với một hay nhiều biện pháp sau: - Hạ nhiệt độ và giảm huyết áp trong phẫu thuật. - Gây tắc mạch máu nuôi u trước mổ. Hạ nhiệt độ được khuyến cáo đối với UNBMM có đường kính >3 cm, u ở góc cầu tiểu não hoặc u được nuôi bởi động mạch tiểu não hai bên(8). Việc chụp DSA khảo sát mạch máu, kết hợp với gây tắc mạch máu nuôi u trước mổ, nếu làm được sẽ giảm lượng máu nuôi khối u và dễ dàng lấy bỏ u ở vùng nhạy cảm, đồng thời cho phép lấy hoàn toàn khối u ngay cả trường hợp u lớn và đạt kết quả đáng khích lệ. Theo Zhou L.F phẫu thuật UNBMM thể đặc ở vùng hố sau bằng vi phẫu kết hợp với hạ huyết áp và hạ thân nhiệt. Kết quả tử vong (9%)(8). Theo Wang C phẫu thuật UNBMM ở thân não bằng vi phẫu kết hợp với làm tắc mạch máu nuôi u trước mổ ở một số trường hợp. Kết quả tử vong (4.2%)(7). Theo Takeuchi phẫu thuật UNBMM thể đặc kích thước > 3.5cm bằng vi phẫu kết hợp với làm tắc mạch máu nuôi u trước mổ. Kết quả tử vong: 0%(4). Theo Zhou L.F phẫu thuật UNBMM ở thân não có kích thước trung bình > 3 cm bằng phẫu thuật vi phẫu kết hợp với làm tắc mạch máu nuôi u trước mổ cùng với hạ huyết áp và thân nhiệt trong phẫu thuật. Kết quả tử vong (6%)(9). Zhou L.F cho rằng điều trị phẫu thuật UNBMM vùng hố sau nhất là dạng đặc vẫn còn là thách thức đối với phẫu thuật viên(9). KẾT LUẬN Kết quả phẫu thuật: UNBMM ở vùng hố sau được điều trị phẫu thuật có kết quả thành công cao, biến chứng và tỉ lệ tử vong do phẫu thuật có thể chấp nhận được. UNBMM ở bán cầu tiểu não có vị trí thuận lợi nhất trong phẫu thuật. Tuổi, giới không liên quan đến kết quả phẫu thuật. Kích thước u lớn và vị trí là yếu tố tiên lượng, nguy cơ trong phẫu thuật. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Ferrante L, Celli P et al (1984). Hemangioblastoma of the posterior cranial fossa. Acta Neurochir (Wien), 71: 283-294. 2. Matsushima T, Rhoton A.L (1996). Microsurgical anatomy of the fourth ventricle. Neurosurgery, 2nd edition, volum II, Robert H. Wilkins, McGraw-Hill, New York: 1155-1171. 3. Naidich TP, Lin JP et al (1977). Primary tumours and other masses of the cerebellum and fourth ventricle: differential diagnosis by computed tomography. Neuroradiology, 14: 152- 174. 4. Sinelnikov RD (1990). Cerebellum. Atlas of human anatomy: 71- 84, Mir publishers, Moscow. 5. Symon L. et al (1993). Surgical Management of Haemangioblastoma of the Posterior Fossa. Acta Neurochir (Wien), 120: 103-110. 6. Vates GE, Berger MS (2004). Hemangioblastomas of the central nervous system. Youmans Neurological Surgery, 6th edition: 1053 – 1060, New York. 7. Wang C (2001). Surgical manegement of medulla hemangioblastomas. Chinese Medical, Journal 115(2): 139 – 147. 8. Zhou LF (2000). Diagnosis and surgical treatment of posterior fossa solid hemangioblastoma. Chinese Medical Journal, 113(2): 129-132. 9. Zhou LF (2005). Dagnossis and surgical treatment of braistem hemangioblastomas. Surg Neurol, 63(4): 307 – 315.