Đặt vấn đề: Chưa có nhiều dữ liệu về tỉ lệ các sang thương giải phẫu bệnh của hội chứng thận hư
nguyên phát. Đây là báo cáo đầu tiên về mối liên quan lâm sàng và tổn thương bệnh học của HCTH nguyên
phát tại Việt nam.
Mục tiêu: Xác định tỉ lệ các loại sang thương giải phẫu bệnh, và mối liên quan lâm sàng, cận lâm sàng
với các sang thương giải phẫu bệnh của HCTH nguyên phát.
Phương pháp nghiên cứu: Cắt ngang, tiền cứu.
Kết quả: Trong thời gian 2 năm, chúng tôi tiến hành nghiên cứu 48 trường hợp HCTH nguyên phát,
trong đó có HCTH lần đầu 25/48 (52,1%), HCTH tái phát 7/48 (14,6%), HCTH kháng thuốc (12/48)
(25%), suy thận cấp trên nền HCTH 4/48 (8,3%). Tất cả lấy được mẫu thận nhưng có 47/48 (98,6%) có đủ
cầu thận để kết luận. Trung bình số cầu thận là 19 cầu thận. Kết quả giải phẫu bệnh: Xơ chai cầu thận khu
trú từng vùng (FSGS) chiếm tỉ lệ cao nhất 10/47 (21,2%), sang thương tối thiểu (MCD) 8/47 (17,1%),
bệnh thận IgM 7/47 (14,9%), bệnh thận màng (MN) 6/47 (12,7%), tăng sinh màng (MPGN) 6/47 (12,7%),
bệnh thận IgA 5/47 (10,9%). Biểu hiện lâm sàng của FSGS thường là tăng huyết áp, tiểu máu và suy thận;
trong khi MCD thường có phù nhiều, tiểu đạm ngưỡng thận hư đơn thuần. MPGN thường có HCTH kết
hợp hội chứng viêm thận cấp.
Kết luận: Sang thương gặp nhiều nhất trong HCTH nguyên phát ở người lớn là FSGS với biểu hiện
thường gặp: tăng huyết áp, tiểu máu và suy thận.
7 trang |
Chia sẻ: thuyduongbt11 | Ngày: 11/06/2022 | Lượt xem: 442 | Lượt tải: 0
Bạn đang xem nội dung tài liệu Đối chiếu lâm sàng và tổn thương bệnh học của hội chứng thận hư nguyên phát, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 6 * 2013
Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ BV. Nhân Dân Gia Định năm 2013 58
ĐỐI CHIẾU LÂM SÀNG VÀ TỔN THƯƠNG BỆNH HỌC
CỦA HỘI CHỨNG THẬN HƯ NGUYÊN PHÁT
Huỳnh Ngọc Phương Thảo**, Nguyễn Thị Thu Thảo*, Nguyễn Xuân Thắng*, Nguyễn Hữu Nguyên*,
Trần Hiệp Đức Thắng*
TÓM TẮT:
Đặt vấn đề: Chưa có nhiều dữ liệu về tỉ lệ các sang thương giải phẫu bệnh của hội chứng thận hư
nguyên phát. Đây là báo cáo đầu tiên về mối liên quan lâm sàng và tổn thương bệnh học của HCTH nguyên
phát tại Việt nam.
Mục tiêu: Xác định tỉ lệ các loại sang thương giải phẫu bệnh, và mối liên quan lâm sàng, cận lâm sàng
với các sang thương giải phẫu bệnh của HCTH nguyên phát.
Phương pháp nghiên cứu: Cắt ngang, tiền cứu.
Kết quả: Trong thời gian 2 năm, chúng tôi tiến hành nghiên cứu 48 trường hợp HCTH nguyên phát,
trong đó có HCTH lần đầu 25/48 (52,1%), HCTH tái phát 7/48 (14,6%), HCTH kháng thuốc (12/48)
(25%), suy thận cấp trên nền HCTH 4/48 (8,3%). Tất cả lấy được mẫu thận nhưng có 47/48 (98,6%) có đủ
cầu thận để kết luận. Trung bình số cầu thận là 19 cầu thận. Kết quả giải phẫu bệnh: Xơ chai cầu thận khu
trú từng vùng (FSGS) chiếm tỉ lệ cao nhất 10/47 (21,2%), sang thương tối thiểu (MCD) 8/47 (17,1%),
bệnh thận IgM 7/47 (14,9%), bệnh thận màng (MN) 6/47 (12,7%), tăng sinh màng (MPGN) 6/47 (12,7%),
bệnh thận IgA 5/47 (10,9%). Biểu hiện lâm sàng của FSGS thường là tăng huyết áp, tiểu máu và suy thận;
trong khi MCD thường có phù nhiều, tiểu đạm ngưỡng thận hư đơn thuần. MPGN thường có HCTH kết
hợp hội chứng viêm thận cấp.
Kết luận: Sang thương gặp nhiều nhất trong HCTH nguyên phát ở người lớn là FSGS với biểu hiện
thường gặp: tăng huyết áp, tiểu máu và suy thận.
Từ khóa: Hội chứng thận hư nguyên phát, mối liên hệ lâm sàng giải phẫu bệnh
ABSTRACT
CLINICOPATHOLOGICAL CORRELATION OF PRIMARY NEPHROTIC SYNDROME
Huynh Ngoc Phuong Thao, Nguyen Thi Thu Thao, Nguyen Xuan Thang, Nguyen Huu Nguyen,
Tran Hiep Duc Thang * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ No 6 ‐ 2013: 58 ‐ 64
Introduction: There is not enough epidemiologic data of biopsy proven primary nephrotic syndrome.
This is the first report of clinicopathological correlation of primary nephrotic syndrome (NS) in Viet nam.
Objective: To present the prevalence of the different lesions of primary NS and clinicopathological
correlation of primary NS.
Method: A prospective, cross sectional study
Results: Within 2 years, we proceeded to study in 48 patients with primary NS in which 25 De novo
primary NS (52.1%), 7 relapse primary NS (14.6%), 12 refractory primary NS, and 4 primary NS with
acute renal failure (8.3%). We got the kidney specimen each biopsy, however, only 47/48 (98.6%) had
enough glomeruli to make the diagnosis. Mean of glomeruli per specimen was 19. The spectrum of
pathological lesions comprised focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) 10/47 (21.2%), minimal change
disease (MCD) 8/47 (17.1%), IgM Nephropathy 7/47 (14.9%), IgA Nephropathy 5/47 (10.9%).Clinical
* Khoa Nội Tiết Thận ‐ Bệnh viện Nhân Dân Gia Định ** Bộ môn Nội, Đại học Y dược TP HCM
Tác giả liên lạc: ThS Huỳnh Ngọc Phương Thảo ĐT 0918.196.969 Email : huynhngocphuongthao@gmail.com
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 6 * 2013 Nghiên cứu Y học
Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ BV. Nhân Dân Gia Định năm 2013 59
manifestations of FSGS were often hypertention, hematuria and renal failure; otherwise, the ones of MCD
were edema, isolated nephrotic proteinuria. The MPGN often presented NS with acute nephritis.
Conclusion: The most frequent lesion of adult primary NS was FSGS, presenting hypertension,
hematuria and renal failure.
Keywords: Primary nephrotic syndrome, clinicopathological correlation.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng thận hư (HCTH) là bệnh cảnh
lâm sàng thường gặp của bệnh cầu thận. Theo
các nghiên cứu nước ngoài, HCTH chiếm từ
50‐90% các mẫu sinh thiết thận(15,17). HCTH là
tập họp các triệu chứng của bệnh cầu thận
mạn tính được đặc trưng bằng tình trạng tiểu
đạm lượng nhiều lớn hơn hoặc bằng
3,5g/1,73m2 da/24 giờ, giảm albumin máu
dưới 30g/L, phù, tăng lipid máu và những rối
loạn chuyển hóa khác(5). HCTH là nguyên
nhân hàng đầu dẫn đến suy thận, làm tăng tỉ
lệ bệnh phối hợp và tỉ lệ tử vong(14).
HCTH do nhiều bệnh lý gây nên và bao gồm
nhiều sang thương giải phẫu bệnh khác nhau. Ở
trẻ em, tổn thương giải phẫu bệnh chủ yếu là
sang thương tối thiểu với tỷ lệ 80‐90%. Ngược
lại, ở người lớn, sang thương tối thiểu chỉ chiếm
20‐30% các trường hợp(14). Do đó, chỉ định sinh
thiết thận đối với HCTH ở người lớn là biện
pháp cần thiết để hướng dẫn điều trị, tiên lượng.
Trước đây, sinh thiết thận đã được tiến hành tại
Bệnh viện Nhân dân Gia định nhưng số ca còn
ít, chưa được tiến hành rộng rãi với mọi bệnh
nhân HCTH(16). Đặc biệt, với sự phát triển mạnh
mẽ của kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang tại
Bệnh viện Nhân dân Gia định, giúp chẩn đoán
chính xác một số nguyên nhân của HCTH. Vì
vậy, chúng tôi mạnh dạn tiến hành đề tài nghiên
cứu này nhằm các mục tiêu như sau:
Mục tiêu nghiên cứu
Xác định tỉ lệ các loại sang thương giải
phẫu bệnh của HCTH nguyên phát.
Khảo sát các đặc điểm lâm sàng của
HCTH nguyên phát và mối liên quan với các
sang thương giải phẫu bệnh.
Khảo sát các đặc điểm cận lâm sàng của
HCTH nguyên phát và mối liên quan với các
sang thương giải phẫu bệnh
ĐỐI TƯỢNG – PHƯƠNG PHÁPNGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Các bệnh nhân được chẩn đoán HCTH lần
đầu hoặc tái phát được theo dõi và điều trị tại
phòng khám hoặc khoa Nội tiết – Thận Bệnh
viện Nhân dân Gia định từ tháng 3 năm 2011
đến tháng 3 năm 2013, đồng ý tham gia nghiên
cứu.
Phương pháp nghiên cứu
Nghiên cứu được thiết kế cắt ngang, tiền
cứu, mô tả, phân tích loạt ca. Cách lấy mẫu
thuận lợi, liên tục từ tháng 3 năm 2011 đến
tháng 3 năm 2013.
Tiêu chuẩn loại trừ
Bệnh nhân được chẩn đoán rõ HCTH thứ
phát, Bệnh nhân có chống chỉ định sinh thiết
thận (Thận độc nhất, thai kỳ, đang nhiễm trùng,
rối loạn đông máu, tăng huyết áp chưa kiểm
soát).
Các bước tiến hành
Chúng tôi thu thập số liệu theo tiêu chuẩn
chọn bệnh và tiêu chuẩn loại trừ được mô tả ở
trên. Tất cả bệnh nhân được thăm khám lâm
sàng, ghi nhận các triệu chứng: phù, tăng huyết
áp, tiểu máu, tổn thương các cơ quan khác; và
các xét nghiệm cận lâm sàng bao gồm: Tổng
phân tích nước tiểu, cặn lắng nước tiểu, đạm
niệu 24 giờ, Ure, creatinin máu, đường huyết,
C3, C4 máu, ANA, HBsAg, Anti HCV, anti HIV,
Công thức máu, TQ, TCK, ANCA. Các bệnh
nhân được sinh thiết thận qua da bằng súng tự
động dưới hướng dẫn trực tiếp siêu âm, lấy 2
mẫu bệnh phẩm cố định trong dung dich
Formol 10% đệm trung tính, sau đó gửi trực tiếp
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 6 * 2013
Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ BV. Nhân Dân Gia Định năm 2013 60
đến khoa Giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhân dân
Gia định. Các mẫu sinh thiết được ngấm
paraffin và cắt mỏng thành các tiêu bản 2 – 3
microns và xem dưới kính hiển vi quang học sau
khi nhuộm hematoxylin‐eosin, periodic acid‐
Schiff (PAS), trichrome và nhuộm bạc, đồng thời
xem dưới kính hiển vi huỳnh quang sau khi
nhuộm hóa mô miễn dịch với các kháng thể
kháng IgG, IgA, IgM, C3, C1q, Fibrinogen,
Kappa, Lambda và albumin làm chứng nền. Kết
quả giải phẫu bệnh được xem là có ý nghĩa nếu
có ít nhất 5 cầu thận trên mẫu sinh thiết.
Các định nghĩa dùng trong nghiên cứu
Hội chứng thận hư nếu có tiểu đạm lớn hơn
hoặc bằng 3,5g/24 giờ/1,73m2 da, giảm albumin
máu dưới 30g/l, phù và tăng lipid máu(5).Tiểu
máu nếu có trên 5 hồng cầu /quang trường 40
hoặc trên 5000 hồng cầu/phút. Suy thận nếu có
độ lọc cầu thận ước đoán nhỏ hơn
60mL/phút/1,73 m2 da.
Công thức ước đoán độ lọc cầu thận của EPI:
eGFR (mL/phút/1,73m2 da) =141 x min
(SCr/K, 1)α max (SCr/K, 1)‐1.209 x 0.993tuổi x 1.018
(nếu là nữ) x 1.159 (nếu là nam)
Trong đó: K = 0.7 đối với nữ, K=0.9 đối với
nam, α = ‐0.329 đối với nữ, α = 0.411 đối với
nam
Xử lý thống kê
Các biến liên tục được trình bày giá trị trung
bình, độ lệch chuẩn nếu có phân phối chuẩn,
nếu không sẽ trình bày trung vị và tứ phân vị.
Số liệu được xử lý bằng phần mềm SPSS 16.0, p
có ý nghĩa thống kê nếu nhỏ hơn 0,05.
KẾT QUẢ
Trong thời gian từ tháng 3 năm 2011 đến
tháng 3 năm 2013, chúng tôi theo dõi và sinh
thiết được tất cả 48 trường hợp được nghĩ là hội
chứng thận hư nguyên phát trên lâm sàng. Tuổi
trung bình trong nhóm nghiên cứu là 37 ±15 [14‐
73], trong đó có 5 (10,4%) bệnh nhân trên 60 tuổi.
Tỉ lệ nam/nữ là 1/1. Các bệnh nhân này hoặc là
bị hội chứng thận hư lần đầu, hoặc tái phát, hoặc
đã được điều trị và kháng corticoides với thời
gian khởi bệnh trung bình là 9,8 ± 14,7 tháng
[0,5‐84 tháng]. Chỉ định sinh thiết gồm hội
chứng thận hư lần đầu chiếm tỉ lệ cao nhất 25/48
(52,1%), tái phát 7/48 (14,6%), HCTH kháng
thuốc 12/48 (25%), suy thận cấp trên nền HCTH
4/48 (8,3%). Trong nhóm nghiên cứu, có 4 bệnh
nhân mặc dù mắc bệnh Đái tháo đường đi kèm
nhưng có những dấu hiệu nghi ngờ bệnh
nguyên phát như tiểu máu, tiểu đạm nhiều diễn
tiến nhanh không phù hợp với diễn tiến thường
gặp của bệnh thận Đái tháo đường, không có
tổn thương đáy mắt đi kèm; 1 bệnh nhân bị
viêm gan siêu vi C nhưng tổn thương gan không
hoạt động cũng được đưa vào nhóm chọn mẫu.
Về đặc điểm lâm sàng, có 39 trên 48 bệnh
nhân (81,2%) còn phù vào thời điểm sinh thiết.
Tăng huyết áp chiếm tỉ lệ 50% (24/48), không có
bệnh nhân nào bị tiểu máu đại thể.
Về đặc điểm cận lâm sàng, tất cả bệnh nhân
đều tiểu đạm ngưỡng thận hư với nồng độ
trung bình 7 ± 4 g/24 giờ [3‐23g]. Tiểu máu vi thể
chiếm số lượng lớn 32/48 bệnh nhân (66,7%).
Nồng độ creatinine máu trung bình là 1,44 ± 1
mg/dL [0,57‐5,4mg/dL], tương ứng với độ lọc
cầu thận ước đoán là 77,03 ± 38,1
mL/phút/1,73m2 da [9,6‐147
mL/phút/1,73m2da]. Tỉ lệ bệnh nhân bị suy thận
tại thời điểm sinh thiết là 16/48 (33,3%).
Tất cả 48 bệnh nhân đều được sinh thiết thận
với số cầu thận sinh thiết được trung bình là 19,3
± 7,4, tối đa 41 cầu thận, tối thiểu là 4 cầu thận.
Chỉ có 1 trường hợp cho số cầu thận nhỏ hơn 5
nên không cho được kết quả giải phẫu bệnh. Có
47/48 (98,6%) cho kết quả giải phẫu bệnh cuối
cùng được ghi nhận như Bảng 1.
Bảng 1: Kết quả chẩn đoán mô học
Loại sang thương Kết quả Tỉ lệ
Xơ chai khu trú từng vùng 10 21,2%
Sang thương tối thiểu 8 17,1%
Bệnh thận IgM 7 14,9%
Bệnh thận màng 6 12,7%
Tăng sinh màng 6 12,7%
Bệnh thận IgA 5 10,9%
Viêm thận do Luppus 1 2,1%
Xơ hóa cầu thận 1 2,1%
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 6 * 2013 Nghiên cứu Y học
Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ BV. Nhân Dân Gia Định năm 2013 61
Loại sang thương Kết quả Tỉ lệ
Hoại tử ít lắng đọng miễn dịch 1 2,1%
Sang thương liềm 1 2,8%
Đái tháo đường 1 2,1%
Khi phân tích mối liên quan giữa các triệu
chứng lâm sàng và cận lâm sàng, chúng tôi chỉ
phân tích các loại sang thương có nhiều hơn 5
trường hợp bao gồm: sang thương tối thiểu, xơ
chai cầu thận khu trú từng vùng, sang thương
màng, viêm cầu thận tăng sinh màng, bệnh thận
IgA, bệnh thận IgM.
Bảng 2: Mối liên quan giữa các sang thương giải
phẫu bệnh và các triệu chứng lâm sàng
MCD FSGS MN MPGN IgA IgM
Phù
6/8
75%
7/10
70%
4/6
66,7%
5/6
83,3%
5/5
100%
6/7
85,7%
Tăng
huyết áp
1/8
12,5%
8/10
80%
5/6
83,3%
2/6
33,3%
3/5
60%
0/7
0%
Ghi chú: MCD (Minimal Change Disease): sang thương
tối thiểu, FSGS (Focal and Segmental Glomerulosclerosis):
Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng, MN (Membranous
Nephropathy) sang thương màng, MPGN
(Membranoproliferative Glomerulonephritis) sang thương
tăng sinh màng.
Bảng 3: Mối liên quan giữa các sang thương giải
phẫu bệnh và các triệu chứng cận lâm sàng
MCD FSGS MN MPGN IgA IgM
Tiểu
máu
2/8
25%
9/10
90%
5/6
83,3%
6/6
100%
5/5
100%
1/7
14,3%
Suy
thận
0/8
0%
6/10
60%
2/6
33,3%
3/6
50%
1/5
20%
0/7
0%
Viêm
thận
2/8
25%
9/!0
90%
5/6
83,3%
6/6
100%
5/5
100%
1/7
14,3%
BÀN LUẬN
Trong 2 năm 2011‐2013, chúng tôi sinh thiết
được 48 trường hợp HCTH nguyên phát, với số
cầu thận trung bình đạt 19 cầu thận là một số rất
có ý nghĩa để đánh giá kết quả giải phẫu bệnh,
đặc biệt là những sang thương khu trú như xơ
chai cầu thận khu trú từng vùng. Trong nhóm
nghiên cứu, chỉ có 52% các trường hợp hội
chứng thận hư nguyên phát được sinh thiết
trước khi điều trị giống như phác đồ của thế
giới. Các bệnh nhân còn lại được sinh thiết trong
hoàn cảnh tái phát hoặc đã được điều trị lâu,
kháng thuốc. Điều này là một thực tại đáng
buồn tại Việt nam, khi sự phát triển về cơ sở vật
chất cũng như nhân lực chưa được đồng bộ và
rộng khắp. Có bệnh nhân phải trải qua gần 7
năm điều trị mà chưa có chẩn đoán giải phẫu
bệnh.
Về giải phẫu bệnh, nghiên cứu của chúng tôi
có sang thương xơ chai cầu thận khu trú từng
vùng chiếm tỉ lệ cao nhất (21,2%), sau đó là sang
thương tối thiểu (17,1%). Kết quả này gần giống
với các nghiên cứu trong khu vực như nghiên
cứu của Kazi JI ở Pakistan(6)(2), Kanjanabuch T. ở
Thái lan(7). Trong khi các nghiên cứu ở phương
tây lại cho thấy sang thương màng chiếm tỉ lệ
cao nhất ở bệnh nhân HCTH nguyên phát ở
người lớn như Nghiên cứu của Rivera F. ở Tây
Ban nha(18), nghiên cứu của Naumovic R. ở
Serbia(15). Các nghiên cứu bao gồm cả người lớn
và trẻ em có tỉ lệ sang thương tối thiểu cao nhất
như nghiên cứu của Golav V. ở Ấn độ. Như vậy,
các nghiên cứu đều thống nhất nhau ở đặc điểm
là sang thương tối thiểu thường gặp ở trẻ em, và
các sang thương không phải sang thương tối
thiểu thường gặp ở người lớn. Như chúng ta đã
biết sang thương xơ chai cầu thận khu trú từng
vùng thường kém đáp ứng corticoides và 50%
bệnh nhân sẽ diễn tiến đến suy thận mạn giai
đoạn cuối trong vòng 3‐8 năm(10). Thời gian điều
trị corticoides liều tấn công có thể kéo dài đến 16
tuần, đối với các trường hợp đề kháng hoặc
không dung nạp corticoides có thể sử dụng
cyclosporin như một lựa chọn thay thế hàng đầu
hoặc một số trường hợp xem xét dùng
tacrolimus hoặc mycophenolate mofetil(8)(3). Năm
2005, tác giả Huỳnh Ngọc Phương Thảo(3) đã
thực hiện nghiên cứu trên 72 bệnh nhân HCTH
nguyên phát tái phát ở người lớn tại bệnh viện
Chợ Rẫy cho thấy sang thương tối thiểu chiếm
75%. Điều này có thể giải thích là do dân số chọn
mẫu là bệnh nhân tái phát HCTH sau khi đã
đáp ứng, hiện tượng này thường gặp ở sang
thương tối thiểu. HCTH sang thương tối thiểu
có tỉ lệ đáp ứng điều trị trên 80% và thường hay
tái phát(14). Hơn nữa, vào thời điểm này chưa
thực hiện được miễn dịch huỳnh quang nên có
thể đã bỏ sót sang thương màng giai đoạn sớm,
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 6 * 2013
Hội Nghị Khoa Học Công Nghệ BV. Nhân Dân Gia Định năm 2013 62
bệnh thận IgA, bệnh thận IgM. Tóm lại, việc
sinh thiết thận thường quy trước mọi trường
hợp HCTH nguyên phát là vô cùng cần thiết,
giúp lựa chọn phác đồ điều trị thích hợp, hiệu
quả, tránh tác dụng phụ của thuốc do sử dụng
không cần thiết và hạn chế được tình trạng vào
suy thận giai đoạn cuối.
Nghiên cứu của chúng tôi cũng tìm được 5
bệnh nhân (10,9%) mắc bệnh thận IgA. Bệnh
thận IgA thường gặp bệnh cảnh viêm thận, tiểu
máu hơn là HCTH. Tuy nhiên, trong một số
trường hợp IgA có tiểu đạm ngưỡng thận hư có
thể đáp ứng với Corticoides(9).
Đặc biệt, trong nghiên cứu của chúng tôi có
7 bệnh nhân (14,9%) bị bệnh thận IgM. Dưới
kính hiển vi quang học, 7 bệnh nhân này bao
gồm 3 trường hợp sang thương tối thiểu, 3
trường hợp tăng sinh gian mạch và 1 trường
hợp xơ chai cầu thận khu trú từng vùng. Bệnh
thận IgM(12) là một khái niệm tương đối mới,
còn nhiều bàn cãi, hay gặp ở HCTH nguyên
phát cả ở người lớn và trẻ em. Bệnh thận IgM
được chẩn đoán dựa trên hóa mô miễn dịch:
lắng đọng kháng thể IgM duy nhất hoặc nổi
trội trên vùng gian mạch của toàn bộ cầu thận
(global) và trên hầu hết (diffuse) các cầu thận
trong mẫu sinh thiết. Dưới kính hiển vi quang
học, có thể gặp bệnh cảnh nhẹ nhàng như sang
thương tối thiểu, cho đến tăng sinh gian mạch
và thậm chí xơ chai cầu thận khu trú từng
vùng. Diễn tiến và tiên lượng bệnh thận IgM
khác biệt lớn giữa các nghiên cứu. Một số
nghiên cứu cho thấy không có sự khác biệt
giữa sang thương tối thiểu và bệnh thận IgM(1).
Ngược lại, một nghiên cứu lớn nhất(13) và có
thời gian theo dõi lâu nhất thực hiện tại Phần
lan của Myllimaki J và cộng sự cho thấy 35%
bệnh nhân bệnh thận IgM bị suy thận và 23%
bị suy thận giai đoạn cuối trong vòng 15 năm.
Điều trị chủ yếu dựa vào corticoides, một số
nghiên cứu cho thấy đáp ứng kém hơn so với
sang thương tối thiểu(11,13).
Trong nhóm nghiên cứu, chúng tôi đưa 4
bệnh nhân có bệnh đái tháo đường type 2 được
nghĩ là bệnh đi kèm, mà không phải là nguyên
nhân của HCTH do có thời gian diễn tiến nhanh
không phù hợp với diễn tiến bệnh thận Đái tháo
đường, hoặc có tiểu máu không giải thích được,
hoặc không kèm tổn thương đáy mắt do Đái
tháo đường. Kết quả cho thấy chỉ có một bệnh
nhân thực sự bị bệnh thận Đái tháo đường với
nốt Kimmelstiel Wilson điển hình. Bệnh nhân
này khi hỏi kỹ lại bệnh sử do mới phát hiện Đái
tháo đường gần đây khi đã có biến chứng thận
rõ rệt với triệu chứng phù toàn thân. Còn lại
gồm 3 bệnh nhân Đái tháo đường kèm HCTH
nguyên phát: 2 trường hợp sang thương xơ chai
cầu thận khu trú từng vùng (HCTH mới phát
trên bệnh nhân kiểm soát đường tốt và không có
tổn thương đáy mắt), 1 trường hợp sang thương
tăng sinh màng (biểu hiện suy thận tiến triển
nhanh, tiểu máu do nguyên nhân cầu thận trên
bệnh nhân kiểm soát đường huyết tốt). Như
vậy, việc hỏi kỹ bệnh sử, thăm khám tỉ mỉ, soi
đáy mắt hoặc chụp võng mạc huỳnh quang giúp
phát hiện các trường hợp HCTH nguyên phát
trên nền Bệnh đái tháo đường giúp điều trị kịp
thời và thích hợp, tránh sinh thiết tràn lan,
không cần thiết trên bệnh nhân Đái tháo đường
có biểu hiện HCTH.
Đặc biệt, trong nhóm nghiên cứu, chúng tôi
phát hiện một bệnh nhân nghĩ là HCTH nguyên
phát, biểu hiện hội chứng suy thận tiến triển
nhanh, kháng thể kháng nhân, Anti ds DNA và
các xét nghiệm huyết thanh học khác đều âm
tính. Sinh thiết thận cho hình ảnh viêm cầu thận
tăng sinh tạo múi và miễn dịch huỳnh quang có
hình ảnh “full‐house” điển hình một viêm thận
do Lupus class IV theo ISN/RPS 2003. Bệnh
nhân này được điều trị Corticoides liều
0,5g/ngày trong 3 ngày kết hợp thuốc
cyclophosphamide và duy trì bằng corticoides
liều thấp và azathioprine với diễn tiến thuận lợi,
chức năng thận về bình thường và đạm niệu
luôn được kiểm soát ở mức dưới 0,3g/ngày(4).
Về mối liên quan giữa sang thương giải
phẫu bệnh và triệu chứng lâm sàng, do mẫu của
chúng tôi nhỏ, nên chủ yếu là những quan sát
Y Học TP. Hồ Chí Minh