Nhân một trường hợp u sợi đàn hồi dạng nhú

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  201 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U SỢI ĐÀN HỒI DẠNG NHÚ  Trần Vũ Minh Thư*, Lê Trung Hiếu*, Chu Trọng Hiệp*, Hứa Thị Ngọc Hà**, Phạm Nguyễn Vinh*,***  TÓM TẮT  U sợi đàn hồi dạng nhú ở tim là u nguyên phát, lành tính, hiếm gặp. Là u loại u trên van thường gặp nhất.  Ngày nay, u sợi đàn hồi dạng nhú có thể phát hiện dễ dàng qua siêu âm tim. Triệu chứng lâm sàng thay đổi từ  không triệu chứng đến các biến chứng nặng do thuyên tắc.  Trong bài báo này, chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 57 tuổi được chẩn đoán u sợi đàn  hồi dạng nhú trên lá vành phải van động mạch chủ. U được phát hiện sau khi nhồi máu não xảy ra. Bệnh nhân  được phẫu thuật cắt u để ngừa biến cố thuyên tắc tái phát. Bệnh nhân hồi phục tốt sau phẫu thuật. Chúng tôi  thảo luận về tiếp cận chẩn đoán, bệnh học của u sợi đàn hồi dạng nhú và hướng điều trị của loại u này.  Từ khóa: u sợi đàn hồi dạng nhú   SUMMARY   PAPILLARY FIBROELASTOMA: REPORT OF A CASE  Tran Vu Minh Thu, Le Trung Hieu, Chu Trong Hiep, Hua Thi Ngoc Ha, Pham Nguyen Vinh   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 201 ‐ 205  Papillary  fibroelastomas  are uncommon  primary  benign  cardiac  tumors. Papillary  fibroelastomas  are  the  most common tumor of cardiac valves. Currently, these tumor are recognized  frequently by echocardiography.  The clinical presentation may be asymptomatic or severe due to embolic complications.   We report a case of 57‐year‐old man with a papillary fibroelastoma attached to the right cusp of aortic valve.  This  tumor  was  detected  after  cerebral  infarction.  The  patient  underwent  surgery  to  preventr  embolic  complications. We discuss the diagnostic approaches, histopathology of papillary fibroelastomas and management.  Key words: papillary fibroelastoma  GIỚI THIỆU  U sợi đàn hồi dạng nhú là u lành tính, hiếm  gặp, chiếm tỷ  lệ khoảng 10% các  loại u nguyên  phát ở tim(4‐17). Mức độ phổ biến đứng hàng thứ  hai sau u nhầy. Thường được phát hiện tình cờ  hoặc sau tình trạng thuyên tắc(6,8). Thuyên tắc là  do những mảnh vỡ từ u hoặc huyết khối trên u.  Chính vì vậy, chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời  để tránh biến chứng do u là điều rất cần thiết.   Trong bài báo này, chúng  tôi  trình bày một  trường hợp u sợi đàn hồi dạng nhú được chẩn  đoán sau khi có biến cố thuyên tắc từ tim. Bệnh  nhân này đã được phẫu thuật để  lấy đi khối u.  Chúng tôi thảo luận về đặc điềm mô học và cách  tiếp cận điều trị khi đã chẩn đoán u sợi đàn hồi  dạng nhú.  CA LÂM SÀNG  Bệnh nhân nam, Nguyễn Ngọc Q. 57 tuổi  Địa  chỉ:  97  Đường  số  1,  Bình  Trị  Đông  B,  quận Bình Tân,  thành phố Hồ Chí Minh SNV: 13.0225 Bệnh  sử: Bệnh nhân bị yếu nửa người bên  trái và được chẩn đoán nhũn não vào năm 2010.  Bệnh nhân hồi phục hoàn  toàn  2 năm  sau  đó.  *Bệnh viện tim Tâm Đức, **Đại học y dược Thành phố Hồ Chí Minh  ***Trường Đại học y khoa Phạm Ngọc Thạch  Tác giả liên lạc: BS Trần Vũ Minh Thư    ĐT: 0918335212    Email: thutvm@yahoo.com  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  202 Ông tái khám đều với bác sĩ chuyên khoa  thần  kinh  và  được  khuyên  khảo  sát  thêm  về  tim  mạch để tìm nguyên nhân thuyên tắc từ tim.   02/2013,  bệnh  nhân  khám  chuyên  khoa  tim.  Không  có  triệu  chứng  lâm  sàng  bất  thường nào liên quan đến hệ tim mạch và thần  kinh  được  tìm  thấy.  Nhịp  tim  80  lần/phút,  huyết áp 130/80mmHg, nhiệt  độ 37ºC. Không  có âm thổi ở tim.   Kết quả siêu âm tim qua thành ngực và siêu  âm tim qua thực quản cho thấy có một khối echo  dày, mật độ không đồng nhất, trên lá vành phải  van  động mạch  chủ,  kích  thước  12x10mm,  di  động, có cuống, hiện diện trong lòng động mạch  chủ ở cả hai thì tâm thu và tâm trương (Hình 1,  Hình  2).  Chức  năng  tâm  thu  thất  trái  và  thất  phải  tốt. Các van  tim bình  thường, không hẹp  hở van.   Sau  đó,  bệnh  nhân  được  chỉ  định  chụp  MSCT  động  mạch  vành.  Kết  quả  không  hẹp  động mạch vành.   Kết quả của các xét nghiệm huyết học, sinh  hóa máu, nước tiểu trong giới hạn bình thường.   Yếu  tố  thấp, cặn Addis  trong giới hạn bình  thường.   Chụp võng mạc không phát hiện điểm Roth.  Dựa  vào  những  chi  tiết  trên,  chúng  tôi  chẩn  đóan đây là một trường hợp u sợi đàn hồi dạng  nhú.  Hình 1: Siêu âm tim qua thực quản cho thấy u có  cuống, kích thước 12x10mm trên lá vành phải van  động mạch chủ (Æ).  Hình 2: Siêu âm qua thực quản thể hiện khối u di động  trên van động mạch chủ (Æ).  Ngày  21/01/2013,  Bệnh  nhân  được  phẫu  thuật khẩn với mở xương ức đường giữa ngực,  tuần hoàn ngoài  cơ  thể. Mở nhĩ phải  và  động  mạch chủ, bộc lộ van động mạch chủ. Một khối  u mềm,  hình  cầu  trên  lá  vành  phải  van  động  mạch chủ, có cuống (Hình 3) được lấy đi thành  công.  Siêu  âm  tim  thời  kỳ  hậu  phẫu  cho  thấy  chức  năng  tâm  thu  thất  phải  và  thất  trái  bình  thường,  không  rối  loạn  chức  năng  van.  Bệnh  nhân xuất viện sau phẫu thuật 14 ngày.   Mẩu  mô  lấy  đi  có  kích  thước  10x12mm,  dạng  nhầy  vàng,  dễ  vỡ  (Hình  4).  Bề  mặt  có  nhiều  tua nhỏ. Trong nước, u  trông giống như  con sứa biển (Hình 5).   Hình 3: Hình ảnh trong lúc phẫu thuật cho thấy một  khối u có cuống nhỏ trên lá vành phải van động mạch  chủ.  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  203 Hình 4: Hình đại thể của khối u sau khi cắt đi.  Hình 5: Hình ảnh khối u trong nước giống con sứa biển.  Khảo  sát mô  học  (mã  số: Y1659/2013  –  Bộ  môn  Giải  Phẫu  Bệnh,  Đại  học  Y  Dược  TP.  HCM), mô u gồm các nhú tân sinh được bao bọc  bởi  các  tế bào nội mô mạch máu  (Hình  6);  lõi  nhú gồm mô sợi collagen dày và các  tế bào cơ  trơn  trưởng  thành, không  có mạch máu  (Hình  7). Nhuộm hóa mô miễn dịch: CD34 (+) ở các tế  bào phủ các nhú, Actin (+) ở các  tế bào cơ  trơn  trong lõi nhú (Hình 8) Kết luận: U lành sợi đàn  hồi dạng nhú (papillary fibroelastoma).   Hình 6: Hình ảnh mô học biểu lộ u sợi đàn hồi dạng  nhú có các nhú chia nhánh được bao phủ bởi các tế bào  nội mô (H&Ex100).  Hình 7: Hình ảnh mô học cho thấy các nhú được bao  bọc bởi những tế bào nội mạc, collagen và những tế bào  cơ trơn ở trong lõi vô mạch trung tâm (H&Ex100).  A B Hình 8: (A) Nhuộm hóa mô miễn dịch cho thấy CD34(+) ở các tế bào phủ các nhú, (B) Actin(+) ở các tế bào cơ  trơn trong lõi nhú.   BÀN LUẬN  U sợi đàn hồi dạng nhú có thể xảy ra ở mọi  lứa tuổi từ sơ sinh đến 83 tuổi, trung bình là 60  tuổi(11,18).  Là  loại  u  trên  van  thường  gặp  nhất  chiếm  tỷ  lệ  73‐85%.  Chúng  thường  hiện  diện  nhiều nhất trên van động mạch chủ và van hai  lá,  kế  tiếp  là  buồng  tim  và  van  động  mạch  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  204 phổi(18,11).   Sinh bệnh học của u  sợi  đàn hồi dạng nhú  chưa được xác  định  rõ. Nhiều giả  thuyết  được  đặt  ra.  U  này  được  xem  là  tổ  chức  tân  sinh,  hamartoma, có nguồn gốc từ huyết khối, và đáp  ứng của nội mạc cơ tim đối với nhiễm trùng hay  chấn  thương  liên quan  đến huyết  động(9,10).  Sự  hiện diện của fibrin, hyaluronic acid, và các sợi  đàn hồi  được dát mỏng bên  trong các nhú khi  nhuộm hóa mô miễn dịch ủng hộ giả  thuyết u  sợi đàn hồi dạng nhú có  liên quan đến sự hình  thành huyết khối(1,9). Một nghiên cứu đã chứng  minh u này có  thể  liên quan đến  thể mạn  tính  của  viêm nội  tâm mạc do  siêu  vi  qua  sự  hiện  diện  của  những  tế  bào  dendritic  và  cytomegalovirus ở một số bệnh nhân(2).  U có kích  thước  thay đổi  từ 2‐28mm,  trung  bình là 8mm, 99% <20mm. Đa số các trường hợp  hiện diện một u, khoảng 8% có nhiều u(18).  Về mô học, u gồm các nhú không có trục liên  kết mạch máu  được  tạo  bởi  3  lớp.  Lớp  ngoài  cùng là lớp tế bào nội mô mạch máu. Lớp giữa  giàu proteoglycan và một  lõi vô mạch  ở  trung  tâm. Lõi trung tâm chứa nguyên bào sợi, các tế  bào cơ trơn và các tế bào viêm bao gồm đại thực  bào và  tế bào  đa nhánh  (dendritic  cell). Huyết  khối  có  thể hình  thành  ở  trên bề mặt  các nhú.  Nhuộm hóa mô miễn dịch giúp xác định tế bào  nội mô mạch máu bao phủ bề mặt nhú  (CD34  dương tính) và sợi tế bào cơ trơn  trong  lõi nhú  (actin, desmin dương tính).   Biểu hiện  lâm sàng  thay đổi  từ không  triệu  chứng cho đến có các biến chứng của thuyên tắc  như  thiếu  máu  cục  bộ,  nhồi  máu,  đột  quỵ,  thuyên  tắc  phổi,  thuyên  tắc  động mạch  võng  mạc, đột tử(7,15). Những u ở tim trái liên quan đến  tình  trạng  thuyên  tắc ở các cơ quan. U bên  tim  phải  thường  không  có  triệu  chứng  đến  khi  chúng  lớn  lên  đủ  để  làm  rối  loạn  dòng máu  trong tim, ảnh hưởng đến huyết động(9).  Chẩn đoán u sợi đàn hồi dạng nhú  thường  dựa  vào  siêu  âm  tim.  Siêu  âm  tim  qua  thành  ngực dùng để tầm soát u. Siêu âm tim qua thực  quản hỗ  trợ siêu âm  tim qua  thành ngực  trong  việc phác họa về vị trí giải phẫu, độ lan rộng của  u, bởi vì kỹ  thuật này có độ phân giải cao, cho  hình  ảnh  tối  ưu(18).  Đặc  điểm  trên  siêu  âm  tim  bao gồm:  (1) u hình  tròn, bầu dục hoặc không  đều, giới hạn rõ và và mật độ đồng nhất. (2) hầu  hết các u nhỏ (đường kính <20mm). (3) khoảng  50% trường hợp có cuống nhỏ, khi có cuống thì  di động. (4) có thể một u đơn độc hoặc nhiều u.  Chính  vì  những  đặc  điểm  này,  u  sợi  đàn  hồi  dạng nhú cần được chẩn đoán phân biệt với các  loại u khác trong tim, huyết khối, sùi, nốt can‐xi  ở  van  tim. Chẩn  đoán  trên  lâm  sàng  dựa  vào  bệnh cảnh. Chẩn đoán xác định dựa vào kết quả  mô  học mẫu mô  lấy  được  qua  phẫu  thuật.  Ở  bệnh nhân này, không  thấy có dấu hiệu nhiễm  trùng trên  lâm sàng, kết quả các xét nghiệm để  chẩn đoán viêm nội tâm mạc nhiễm trùng trong  giới hạn bình  thường. Vì vậy,  chẩn  đoán viêm  nội tâm mạc nhiễm trùng không được nghĩ đến  trong  trường hợp này. Bên  cạnh  đó, không  có  bệnh lý ở tim để tạo thuận lợi cho việc thành lập  huyết khối trong tim.   Điều trị bằng phẫu thuật cắt u có tỷ lệ thành  công  cao.  Đối  với  những  bệnh  nhân  có  triệu  chứng như cơn thoáng thiếu máu não, đột quỵ,  đau ngực, nhồi máu cơ tim, suy tim sung huyết,  thuyên tắc hệ thống liên quan đến u có chỉ định  phẫu  thuật  cắt  u.  Bởi  vì  khả  năng  gây  biến  chứng thuyên tắc cơ quan của u, nên phẫu thuật  cắt u  cần  được  tiến hành  sớm.  Ở những  bệnh  nhân  không  có  triệu  chứng,  chọn  lựa  phương  pháp điều trị phẫu thuật hay không vẫn còn bàn  cãi. Nhiều đồng thuận đề nghị, những u có kích  thước  lớn  >10mm,  bên  tim  trái,  di  động  cần  phẫu thuật vì khả năng gây thuyên tắc hệ thống  cao. Những u có kích thước nhỏ <10mm, bên tim  phải, không di động nên theo dõi bằng siêu âm  tim  định kỳ, phẫu  thuật  cắt u khi khối u  tăng  kích  thước,  trở nên di  động và  có  triệu  chứng.  Những bệnh nhân không phẫu thuật có thể điều  trị với kháng đông để giảm sự thành  lập huyết  khối trên u. Tuy nhiên, chưa có nhiều chứng cứ  hỗ trợ cho lập luận này(16).  KẾT LUẬN  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh  205 U sợi đàn hồi dạng nhú là u lành, hiếm gặp.  Thông qua trường hợp lâm sàng này, chúng tôi  muốn đề cập đến những biểu hiện lâm sàng có  thể gặp, phẫu  thuật  là phương pháp chữa  lành  hoàn toàn và tránh được những biến chứng do u  gây  ra. Siêu âm  tim  là phương  tiện  chẩn  đoán  cực kỳ quan trọng, đặc biệt ở những bệnh nhân  không triệu chứng.  TÀI LIỆU THAM KHẢO  1. Almagro UA,  Perry  LS, Choi H,  Pintar K  (1982):  Papillary  fibroelastoma of the heart: Report of six cases. Arch Pathol Lab  Med, 106:318‐21.  2. Bodart JC, Limousin M, Warembourg H (2000): Cardiac valve  papillary  fibroelastomas:  Clinical,  histological  and  immunohistochemical  studies  and  a  physiopathogenic  hypothesis. J Heart Valve Dis, 9:832‐41.  3. Bossert T (2005). Papillary Fibroelastomas and Other Cardiac  Tumors Should Be Resected on an Urgent Basis. Ann Thorac  Surg; 79:756  4. Chitwood WR (1988). Cardiac neoplasms: current diagnosis,  pathology, and therapy. J Cardiac Surg; 3:119‐54.  5. Dein  JR, Frist WH, Stinson EB, et al  (1987). Primary cardiac  neoplasms. Early and  late results of surgical  treatment  in 42  patients. J Thorac Cardiovasc Surg; 93:502‐11.  6. Edwards  FH, Douglas H, Amram C,  et  al  (1991).  Primary  cardiac valve tumors. Ann Thorac Surg; 52:1127–31.  7. Gowda RM, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, et al  (2003).  Cardiac  papillary  fibroelastoma:  A  comprehensive  analysis of 725 cases. Am Heart J; 146:404–10.  8. Grinda J, Couetil JP, Chauvaud S, et al (1999). Cardiac valve  fibroelastoma:  surgical  excision  for  revealed  or  potential  embolization. J Thorac Cardiovasc Surg; 117:106 –10.  9. Howard RA, Aldea GS, Shapira OM, Kasznica JM, Dawidoff  R (1999): Papillary fibroelastoma: Increasing recognition of a  surgical disease. Ann Thorac Surg, 68:1881‐5.  10. Kurup AN, Tazelaar HD, Edwards WD, Purke AP, Virmani  R,  Klarich  KW,  Orszulak  TA  (2002):  Iatrogenic  cardiac  papillary  fibroelastoma:  a  study  of  12  cases  (1990  to  2000).  Hum Pathol, 33:1165‐9.  11. Law  KB,  Phillips  KRB,  Cusimano  RJ,  Butany  J  (2009).  Multifocal  “tapete”  papillary  fibroelastoma.  J  Clin  Pathol,  62:1066‐1070.  12. McAllister HA(1979). Primary  tumors and cysts of  the heart  and  pericardium.  In: Harvey WP,  ed. Current  problems  in  cardiology. Vol 4 (2). Chicago: Year Book Medical: 8‐51.  13. McAllister  HA,  Fenoglio  JJ  (1978).  Tumors  of  the  cardiovascular  system.  In:  Atlas  of  tumor  pathology,  2nd  series. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology.  14. McFadden  PM,  Lacy  JR  (1987).  Intracardiac  papillary  fibroelastoma: an occult cause of embolic neurologic deficit.  Ann Thorac Surg; 43:667‐9.  15. Munhoz  Da  Fontoura  Tavares  C,  Araujo  De  Oliveira  N,  Miguel  R,  Atie  J  (2004).  Recurrent  ventricular  fibrillation  secondary to aortic valve tumor. Heart Rhythm; 1(3):348‐51.  16. Naoki  Washiyama  et  al  (2010).  Surgical  Treatment  of  Papillary Fibroelastoma  in  the Aortic Valve: A Case Report.  Ann Thorac Cardiovasc Surg; 16: 297–300.  17. Novick RJ, Dobell ARC (1991). Tumors of the heart. In: Baue  AE,  Geha  A, Hammond  GL,  Laks H, Naunheim  KS,  eds.  Glenn’s  thoracic  and  cardiovascular  surgery. Norwalk, CT:  Appleton & Lange,:141.  18. Sun  JP, Asher CR, Yang XS, Cheng GG, Scalia GM, Massed  AG,  et  al  (2001).  Clinical  and  echocardiographic  characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and  prospective  study  in  162 patients. Circulation;  103(22):2687‐ 93.  Ngày nhận bài báo              16‐09‐2012  Ngày phản biện nhận xét bài báo:  23‐03‐2013  Ngày bài báo được đăng:   20–04‐2013