Viêm cầu thận tiến triển nhanh tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Mở đầu: Viêm cầu thận tiến triển nhanh (VCTTN) là một trường hợp viêm cầu thận cấp có hiện tượng mất chức năng thận nhanh chóng và là một cấp cứu cần chẩn đoán và điều trị kịp thời. Nghiên cứu về bệnh lý này ở trẻ em không có nhiều. Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh của các trường hợp viêm cầu thận tiến triển nhanh nhập viện tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5 năm 2008 đến tháng 9 năm 2011. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu hàng loạt ca. Kết quả: Trong 13 bệnh nhân đã được chẩn đoán là VCTTTN bao gồm 6 bệnh nhân lupus đỏ hệ thống, 6 bệnh nhân viêm cầu thận hậu nhiễm và một bệnh nhân Henoch‐Schonlein. Tất cả bệnh nhân có tuổi trung bình là 13,07 (9‐15), với 6 bệnh nhân nam (46%) và 7 bệnh nhân nữ (54%). Tất cả bệnh nhân đều có bằng chứng tổn thương thận trên lâm sàng với phù và tiểu đạm. Đa số bệnh nhân có cao huyết áp (84,6%). Tất cả 6 bệnh nhân lupus đỏ đều có tổn thương giải phẫu bệnh thận nặng (WHO IV) và đa số là liềm thể xơ trong khi 6 bệnh nhân viêm cầu thận hậu nhiễm có hình ảnh liềm tế bào. Mức độ xơ hóa ống thận mô kẽ ở 4/6 bệnh nhân lupus có diễn tiến đến bệnh thận mạn là trên 20%, trong khi đó tất cả các trường hợp VCTTN khác có diển tiến hồi phục đều có tỷ lệ phần trăm cầu thận có mức độ xơ hóa dưới 15%. 12 bệnh nhân (92%) được điều trị với methylprednisolone liều cao, 4 bệnh nhân (30%)có sử dụng ức chế miễn dịch bao gồm prednisone và cyclophosphamid, 3 bệnh nhân (23%) được lọc thận tùy theo mức độ lâm sàng và sang thương giải phẫu bệnh. 7 bệnh nhân đạt lui bệnh trên lâm sàng, 5 bệnh nhân tồn tại bệnh thận mạn tính và một tử vong do viêm phổi nhiễm trùng bệnh viện.

pdf8 trang | Chia sẻ: thanhuyen291 | Ngày: 14/06/2022 | Lượt xem: 194 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Viêm cầu thận tiến triển nhanh tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Chuyên Đề Thận ‐ Niệu  190 VIÊM CẦU THẬN TIẾN TRIỂN NHANH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1  Lê Phạm Thu Hà**, Huỳnh Thoại Loan*  TÓM TẮT  Mở đầu: Viêm cầu thận tiến triển nhanh (VCTTN) là một trường hợp viêm cầu thận cấp có hiện tượng mất  chức năng thận nhanh chóng và là một cấp cứu cần chẩn đoán và điều trị kịp thời. Nghiên cứu về bệnh lý này ở  trẻ em không có nhiều.  Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh của các trường hợp viêm cầu thận tiến  triển nhanh nhập viện tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5 năm 2008 đến tháng 9 năm 2011.  Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu hàng loạt ca.  Kết quả: Trong 13 bệnh nhân đã được chẩn đoán là VCTTTN bao gồm 6 bệnh nhân lupus đỏ hệ thống, 6  bệnh nhân viêm cầu thận hậu nhiễm và một bệnh nhân Henoch‐Schonlein. Tất cả bệnh nhân có tuổi trung bình  là 13,07 (9‐15), với 6 bệnh nhân nam (46%) và 7 bệnh nhân nữ (54%). Tất cả bệnh nhân đều có bằng chứng tổn  thương thận trên lâm sàng với phù và tiểu đạm. Đa số bệnh nhân có cao huyết áp (84,6%). Tất cả 6 bệnh nhân  lupus đỏ đều có tổn thương giải phẫu bệnh thận nặng (WHO IV) và đa số là liềm thể xơ trong khi 6 bệnh nhân  viêm cầu thận hậu nhiễm có hình ảnh liềm tế bào. Mức độ xơ hóa ống thận mô kẽ ở 4/6 bệnh nhân lupus có diễn  tiến đến bệnh thận mạn là trên 20%, trong khi đó tất cả các trường hợp VCTTN khác có diển tiến hồi phục đều  có  tỷ  lệ  phần  trăm  cầu  thận  có  mức  độ  xơ  hóa  dưới  15%.  12  bệnh  nhân  (92%)  được  điều  trị  với  methylprednisolone  liều  cao,  4  bệnh  nhân  (30%)có  sử  dụng  ức  chế  miễn  dịch  bao  gồm  prednisone  và  cyclophosphamid, 3 bệnh nhân (23%) được lọc thận tùy theo mức độ lâm sàng và sang thương giải phẫu bệnh. 7  bệnh nhân đạt lui bệnh trên lâm sàng, 5 bệnh nhân tồn tại bệnh thận mạn tính và một tử vong do viêm phổi  nhiễm trùng bệnh viện.  Kết  luận: Viêm cầu thận tiến triển nhanh không thường gặp ở trẻ em, đa phần có diễn tiến cấp tính và  nặng. Độ nặng của bệnh có liên quan đến mức độ suy thận ban đầu, tỷ lệ cầu thận có liềm thể và mức độ xơ hóa  ống thận mô kẽ. Đáp ứng điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân và thời gian bắt đầu điều trị. Chúng tôi cho rằng  việc chẩn đoán sớm và xử trí tích cực ngay sẽ giúp cải thiện tiên lượng cho bệnh nhân.  Từ khóa: viêm cầu thận tiến triển nhanh, viêm cầu thận liềm thể, bệnh thận mạn, liềm thể, trẻ em  ABSTRACT  RAPIDLY PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS IN CHILDREN’S HOSPITAL 1  Le Pham Thu Ha, Huynh Thoai Loan   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 189 ‐ 196  Background: Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is an acute nephritic illness with rapid loss  of kidney function and need to be urgent to diagnose and treat. Studies in children are limited.  Objectives:  To  evaluate  the  clinical,  laboratory  features,  renal  pathology  of  rapidly  progressive  glomerulonephritis in children admitted to the Nephrology Department, Children’s Hospital 1 from May 2008 to  September 2011.  Method: Retrospective case series.  Results: Thirteen pediatric patients were diagnosed as having RPGN, including six patients with systemic  lupus erythematosus (SLE), six with post infectious glomerulonepritis and one with Henoch Schönlein purpura.  * Khoa Thận, Bệnh viện Nhi đồng 1,   ** Bộ Môn Nhi, Đại Học Y Dược Tp Hồ Chí Minh.  Tác giả liên lạc: TS. Huỳnh Thoại Loan     ĐT: 0918729603  E mail: huynhthoailoan@ymail.com  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Thận ‐ Niệu  191 Of patients with RPGN with an average age of 13.07 (9‐15) years, 6 patients (46%) were male and 7 (54%) were  female. All patients had clinical evidence of renal  involvement and presented with edema and proteinuria. The  majority of the patients (84.6%) had hypertension. All 6 patients with SLE had severe renal pathology (WHO  IV) and almost fibrous crescents while all 6 patients with post infectious glomerulonephritis had cellular crescents  in their renal biopsies. The extent of tubulointerstitial fibrosis in 4/6 patients with SLE progressing to end stage  renal disease was over 20% while  in others with remission,  it was  less than 15%. 12 patients (92%) received  intravenous  administration  of  methylprednisolone  pulse  therapy,  4  patients  (30%)  also  received  immunosuppressive  therapy  including  prednisone  and  cyclophosphamide,  3  patients  (23%)  had  to  receive  continuous renal replacement therapy according to their clinical situation and renal pathology. Seven patients  achieved  clinical  remission,  five patients presented as  chronic kidney disease and one died because of hospital  acquired pneumonia.  Conclusion: Rapidly  progressive  glomerulonephritis  is not  common  in  children; most  of  them  progress  rapidly and severely. It seems to be that the severity of renal failure at presentation, the proportion of glomeruli  containing  crescents  and  the  extent  of  tubulointerstitial  fibrosis were  important  prognostic  signs. Remission  depends  on  the  cause  and  the  duration  to  start  treatment. We  suggest  that  early  recognition  and  prompt  aggressive treatment might improve outcome.  Key words: Rapidly progressive glomerulonephritis, crescentic glomerulonephritis, chronic kidney disease,  crescent, children.  ĐẶT VẤN ĐỀ  Viêm  cầu  thận  liềm  thể  (VCTLT)  là  tình  trạng bệnh lý được xác định dựa trên mô học và  lâm sàng biểu hiện của viêm cầu thận tiến triển  nhanh (VCTTTN)(5). VCTTTN  là bệnh  lý có khả  năng  gây  tử  vong  và  là một  trong  số  ít  chẩn  đoán cấp cứu  thận học do  ảnh hưởng đến suy  giảm  chức  năng  thận  đột  ngột  theo  thời  gian  tính  bằng  ngày  hay  tuần.  Ở  trẻ  em  tần  suất  VCTTTN là không nhiều và được mô tả dựa vào  sự hiện diện của liềm tế bào trên sinh thiết thận  và tình trạng suy giảm chức năng thận cấp tính,  tiến  triển(2,6,7,12,13,14). VCTTTN  thường đi kèm với  những tổn thương viêm cầu thận (VCT) nguyên  phát ở trẻ em và có thể liên quan với các rối loạn  hệ  thống hay viêm mạch máu  toàn  thân(6,7,12,13).  Hiện  tại  ở Việt Nam  chưa  có nhiều  công  trình  nghiên cứu về bệnh  lý này nên chúng  tôi  thực  hiện nghiên cứu này để có một nhận xét chung  về VCTTTN tại BV Nhi Đồng 1.  PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Thiết kế nghiên cứu  Nghiên cứu mô tả hồi cứu hàng loạt ca.  Đối tượng nghiên cứu  Chọn mẫu  Cách  chọn  mẫu  trong  nghiên  cứu  này  là  những bệnh nhân được chẩn đoán  là viêm cầu  thận liềm thể dựa vào mẫu sinh thiết thận có lớn  hơn hay bằng 50% số cầu thận có  liềm thể trên  tổng số cầu thận trong mẫu sinh thiết thận, tuổi  ≤ 15 và được nhập viện tại khoa Thận bệnh viện  Nhi Đồng 1  từ  tháng 5/2008  đến  tháng 9/2011.  Đặc điểm  lâm sàng, cận  lâm sàng và giải phẫu  bệnh học của những bệnh nhân này được thống  kê hồi cứu.  Các định nghĩa  Lâm sàng  Phù  có  3 mức  độ: nhẹ  là  chỉ phù  ở quanh  mắt 2 bên,  trung bình  là phù  tứ chi và mức độ  nặng  còn  thêm  tràn dịch màng bụng và màng  phổi được xác định thêm dựa vào siêu âm bụng,  ngực và X quang ngực thẳng.  Tăng huyết áp được định nghĩa khi huyết áp  tâm thu hay huyết áp tâm trương lớn hơn bách  phân vị  thứ 95  theo  tuổi dựa  theo khuyến  cáo  của  Task  Force(10),  gồm  tăng  huyết  áp  nhẹ  (từ  bách phân vị thứ 95 ‐ 99) và nặng (từ bách phân  vị 99 trở đi).  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Chuyên Đề Thận ‐ Niệu  192 Tiểu ít được định nghĩa khi lượng nước tiểu  nhỏ hơn 1ml/kg/giờ trong hơn 6 giờ.  Vô  niệu  là  khi  lượng  nước  tiểu  nhỏ  hơn  0,5ml/kg/giờ trong hơn 6 giờ.  Tiểu đạm được đánh giá bằng que thử nước  tiểu hay  tỉ  lệ đạm niệu/creatinin niệu một  thời  điểm hay đạm niệu 24 giờ.  Tiểu máu  là  khi  nước  tiểu  dương  tính  với  máu hay  có  ≥ 5  tế bào hồng  cầu  trên khảo  sát  nước  tiểu vi  thể. Tiểu máu  đại  thể  là khi bệnh  nhân có tiểu hồng cầu trên tổng phân tích nước  tiểu và lâm sàng có thể nhìn thấy được bằng mắt  thường.  Cận lâm sàng  Tiểu đạm ngưỡng thận hư: được định nghĩa  khi đạm niệu 24 giờ ≥ 50mg/kg/ngày.  Hạ Albumin máu được định nghĩa khi nồng  độ albumin máu < 2,5g/dl.  Tăng  cholesterol máu  được  định nghĩa khi  nồng độ cholesterol huyết thanh > 200 mg%.  Thiếu máu  được  định nghĩa khi  lượng Hb   6 tuổi (theo Tổ  chức Y tế thế giới 2001).  Tăng Kali máu được định nghĩa khi nồng độ  Kali > 5,5 mmol/L.  Giảm  C3  khi  nồng  độ  C3  trong  máu  <  60mg/dl.  Giảm C4  được  định nghĩa khi nồng  độ C4  trong máu < 10 mg/dl.  Kết cục ban đầu: gồm 3 loại  Hồi phục  Bình thường hóa chức năng thận nếu có suy  thận lúc ban đầu.  Không  còn  tiểu máu,  tiểu  đạm và  các biểu  hiện ngoài thận khác.  Bệnh thận mạn  Giảm  độ  lọc  cầu  thận kéo dài  từ 3‐6  tháng  đối với những  trường hợp  đã  được chẩn  đoán  bệnh thận từ trước (ví dụ lupus) lần này vào có  biểu hiện viêm cầu thận liềm thể trên mẫu sinh  thiết thận.  Tử vong  Điều trị  Điều  trị  ban  đầu  bao  gồm  Methylprednisolone  truyền  tĩnh  mạch  (30mg/kg/liều/ngày hay 1 mg/1,73 m2 da/liều/  ngày tối đa 1 gam) trong 3‐6 ngày tiếp theo là  Prednisone uống liều 1‐2mg/kg/ngày trong khi  nằm viện. Đối với những trường hợp sinh thiết  thận nghi ngờ do  lupus  sẽ điều  trị  đồng  thời  với Cyclophosphamide  liều  500mg/m2/liều  từ  1  đến  3  ngày  sau  đó  sẽ  tiếp  tục  uống  prednisone  như  trên  hay  phối  hợp  với  các  thuốc ức chế miễn dịch khác như azathioprine  và mycophenolate mofetil.  Giải phẫu bệnh  Sinh  thiết  thận  được  tiến  hành  trên  tất  cả  bệnh  nhân  được  nghiên  cứu.  Mẫu  sinh  thiết  thận được khảo sát dưới kính hiển vi quang học  và kính hiển vi huỳnh quang.  Chẩn  đoán viêm  thận  lupus dựa vào bảng  phân loại của WHO từ lupus nhóm I – VI(15).  Chẩn đoán bệnh thận IgA khi có lắng đọng  đáng kể và đơn độc  IgA  trên miễn dịch huỳnh  quang trong vùng trung mô của cầu thận(11).  Chẩn  đoán  Henoch‐Schonlein  theo  tiêu  chuẩn ISKD.  Phương pháp nghiên cứu  Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán  là viêm  cầu thận  liềm thể trên kết quả giải bệnh được  ghi  nhận  các  triệu  chứng  lâm  sàng,  cận  lâm  sàng,  được  điều  trị  theo  phác  đồ  của  bệnh  viện, được theo dõi và tái khám mỗi tháng sau  khi xuất viện.  Các xét nghiệm đều được thực hiện tại khoa  xét  nghiệm  bệnh  viện Nhi  Đồng  1,  chỉ  có  xét  nghiệm  antidsDNA  được  thực  hiện  tại  Trung  tâm chẩn đoán Y khoa Medic.  Tất cả bệnh nhân được tiến hành sinh thiết  thận  tại  khoa  thận, dưới  siêu  âm,  bằng  súng  sinh  thiết  (Bard  Biopty)  bằng  kỹ  thuật  free‐ hand, được gây  tê  tại chỗ bằng Xylocaine 2%,  và  được an  thần bằng midazolam  tĩnh mạch.  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Thận ‐ Niệu  193 Riêng bệnh nhân dưới hai tuổi hoặc bệnh nhân  không hợp  tác  thì  được hỗ  trợ  tiền mê  bởi  ê  kíp của bệnh viện.  Tất cả các mẫu đều đuợc quan sát bằng kính  hiển vi quang học và miễn dịch huỳnh  quang  với 5 marker (IgA, IgG, IgM, C3, C1q), được đọc  bởi  hai  bác  sĩ  khoa  giải  phẫu  bệnh  của  bệnh  viện.  KẾT QUẢ  Đặc  điểm  dịch  tễ  học  của  bệnh  nhân  VCTTTN  Từ tháng 5/2008 đến tháng 9/2011 có tất cả  669  trường  hợp  sinh  thiết  thận  trong  đó  có  tổng cộng 13 bệnh nhân (1,9%) có sang thương  giải phẫu bệnh  là viêm cầu thận  liềm thể phù  hợp với  tiêu chuẩn chọn mẫu của nghiên cứu  chúng tôi.   Tuổi trung bình là 13,07 tuổi (9‐15 tuổi). Có 6  bệnh nhân  là nam  (46%) và 7 bệnh nhân  là nữ  (54%). Trong số các bệnh nhân, có 4 bệnh nhân  (30,8%) đã được chẩn đoán lupus (WHO IV) từ  trước,  lần này nhập viện  trong  bệnh  cảnh  suy  giảm  chức năng  thận nhanh  chóng,  được  sinh  thiết  thận  có  sang  thương  giải  phẫu  bệnh  là  viêm  cầu  thận  liềm  thể,  còn  lại  9  bệnh  nhân  (69,2%)  vào  viện  với  bệnh  cảnh  thận  lần  đầu  phù hợp viêm cầu thận tiến triển nhanh.  Thời gian trung bình từ  lúc bắt đầu có biểu  hiện lâm sàng bệnh thận đến khi được sinh thiết  thận  chẩn  đoán  ở nhóm  9 bệnh nhân  có  bệnh  cảnh phù hợp viêm cầu thận tiến triển nhanh là  17,4 ngày (9‐39 ngày).  Đặc điểm lâm sàng  Bảng 1. Đặc điểm lâm sàng của trẻ bị viêm cầu thận  tiến triển nhanh.  Đặc điểm Số lượng bệnh nhân (%) Phù Nhẹ Trung bình Nặng Tăng huyết áp Không Nặng Tiểu ít 100% 2/13 (15,3%) 3/13 (23%) 8/13 (61,7%) 84.6% 2/13 (15,3%) 11/13 (84,6%) 9/13 (69,2%) Đặc điểm Số lượng bệnh nhân (%) Tiểu máu đại thể Tiểu đạm Suy thận 5/13 (38,4%) 13/13 (100%) 13/13 (100%) Bệnh  cảnh  lâm  sàng  chủ  yếu  gặp  là  phù  (100%),  tăng huyết áp nặng  (84,6%),  suy  thận  (100%).  Bảng 2. Hội chứng lâm sàng của VCTTTN.  Hội chứng Số lượng (%) Viêm cầu thận cấp Hội chứng thận hư Viêm cầu thận cấp + HCTH* Suy thận cấp Khác 1/13 (7,6%) 1/13 (7,6%) 3/13 (23%) 6/13 (46%) 2/13 (15,8%) *HCTH: Hội chứng thận hư.  Đặc điểm cận lâm sàng  Đạm niệu 24 giờ được thực hiện ở 8/13 bệnh  nhân  (61,7%),  trong  đó  100%  trường  hợp  đều  tiểu đạm ngưỡng  thận hư với đạm niệu 24 giờ  trung bình là 142,2 mg/kg/ngày (70 – 334,2).Mức  độ  phù  tương  ứng  ở  8  bệnh  nhân  được  thực  hiện  đạm  niệu  24  giờ  là:  1  bệnh  nhân  (12,5%)  phù nhẹ, 2 bệnh nhân (25%) phù mức độ trung  bình và còn lại 5 bệnh nhân (62,5%) có phù mức  độ nặng.Albumin máu  được  thử  ở  12/13  bệnh  nhi,  trong  đó  phân  nữa  trường  hợp  có  hạ  albumin máu.Nồng  độ  cholesterol huyết  thanh  được  thử  ở  9/13  bệnh  nhi,  trong  đó  có  7/9  (77,7%) bệnh nhân  có  tăng  cholesterol máu. Số  bệnh nhân có thiếu máu là 6/13 (46,1%).  Nồng  độ C3  được  thử  ở  12/13  bệnh  nhân  trong đó có 6/12  (50%) bệnh nhân có giảm C3.  Trong số 6 trường hợp giảm C3 có 3 trường hợp  sinh thiết thận có sang thương giải phẫu bệnh là  hậu nhiễm trùng, còn lại là lupus. Vậy trong tất  cả 6 trường hợp sang thương giải phẫu bệnh là  viêm cầu thận hậu nhiễm trùng chỉ có 50% là có  hiện tượng giảm C3. Nồng độ C4 cũng được làm  ở  12/13 bệnh nhi,  trong  đó  chỉ  có  2/12  (16,6%)  giảm C4 và cả 2 trường hợp này đều được chẩn  đoán giải phẫu bệnh là lupus.  Bảng 3. Đặc điểm cận lâm sàng của trẻ bị viêm cầu  thận tiến triển nhanh.  Giải phẫu bệnh Đặc điểm cận lâm sàng Số lượng (%) Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Chuyên Đề Thận ‐ Niệu  194 Giải phẫu bệnh Đặc điểm cận lâm sàng Số lượng (%) Hậu nhiễm Lupus Tiểu đạm ngưỡng thận hư Hạ albumin máu Tăng cholesterol máu Thiếu máu Tăng Kali máu C3 giảm, C4 bình thường C3, C4 bình thường C3, C4 giảm C3 giảm, C4 bình thường C3, C4 bình thường 8/8 (100%) 6/12 (50%) 7/9 (77,7%) 6/13 (46,1%) 3/13 (23%) 3/6 (50%) 3/6 (50%) 2/6 (33,3%) 1/6 (16,6%) 2/6 (33,3%) Bảng 4. Tương quan giữa hội chứng lâm sàng và  chẩn đoán cận lâm sàng.  Chẩn đoán Hội chứng lâm sàng Suy thận cấp Viêm cầu thận cấp + Hội chứng thận hư Hội chứng thận hư SLE 2 3 Hậu nhiễm trùng 3 1 1 Henoch- Schonlein 1 Đặc điểm giải phẫu bệnh  Bảng 5. Đặc điểm giải phẫu bệnh  STT LM (G) Cr (G) Cc (G/%) FCc (G/%) TIS (%) IF(G/T/I/P) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 10 21 23 33 27 21 13 20 17 12 11 15 18 5 11 12 26 17 12 5 11 9 7 6 8 10 5/100 11/100 12/100 26/100 15/88 12/100 4/80 8/73 7/78 2/29 3/50 8/100 3/30 0 0 0 0 2/12 0 1/20 3/27 2/22 5/71 3/50 0 7/70 15 5 5 5 10 5 35 10 15 50 10 20 30 6/_ 11/G++M+C3+/Sub 13/G+C3+/Sub 22/C3++/Sub 18/C3+++/Sub 19/C3++/Sub 6/C1q+++C3++/Me Sub 10/G+++/Sub,C1q+++/Me Sub 9/G+A+C3+/Me 5/G++M++C1q+++/Me Sub 10/G+++M++C1q+++/Me Sub 10/G++M++C1q++C3++/Me Sub 18/G++M+C1q+C3+/Me Sub Ghi chú: IF(G/T/I/P) Miễn dịch huỳnh quang  (số cầu thận/ loại/ mức độ/vị trí), Me vùng gian  mao mạch,  Sub  vùng  quai mao mạch,  LM(G)  tổng  số  cầu  thận  sinh  thiết, Cr(G)  liềm  thể  (số  cầu  thận),  Cc(G/%)  liềm  tế  bào  (số  cầu  thận/  phần  trăm),  FCc(G/%)  liềm  xơ  tế  bào  (số  cầu  thận/ phần trăm), TIS(%) xơ hóa ống thận mô kẽ  (phần trăm).  Điều trị  Sau khi điều trị theo phác đồ bệnh viện, có 6  bệnh nhân hồi phục, 5 bệnh nhân dẫn tới bệnh  thận mạn và 1 bệnh nhân tử vong sau khi được  chạy thận nhân tạo và tử vong trong bệnh cảnh  viêm phổi do nhiễm trùng bệnh viện.  Bảng 6. Bảng tóm tắt về chẩn đoán và điều trị.  STT Giới Tuổi Thời gian chẩn đoán (ngày) Creatinin lúc nhập viện (mg/d) Kết quả Sinh thiết thận Điều trị Kết cục 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Nam Nữ Nam Nữ Nam Nam Nam Nữ Nữ Nữ Nữ 13 14 11 9 13 15 13 10 13 15 14 18 16 9 10 14 18 19 39 14 2,56 1,58 3,86 6,88 12,07 5,02 6,5 2,13 6,37 3,69 1,7 Hậu nhiễm Hậu nhiễm ± lupus Hậu nhiễm ± lupus Hậu nhiễm Hậu nhiễm Hậu nhiễm Lupus IV Lupus IV H.Schonlein IV Lupus IV Lupus IV Triệu chứng MP OP C MP OP C MP OP MP OP TNT MP MP OP C TNT MP OP C MP OP MP OP MP OP Hồi phục Hồi phục Hồi phục Hồi phục Tử vong Hồi phục BTM Hồi phục Hồi phục BTM BTM Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Thận ‐ Niệu  195 STT Giới Tuổi Thời gian chẩn đoán (ngày) Creatinin lúc nhập viện (mg/d) Kết quả Sinh thiết thận Điều trị Kết cục 12 13 Nữ Nữ 15 15 3,04 10,16 Lupus IV Lupus IV MP OP MM MP OP A TNT BTM BTM Ghi chú: MP: Methyl prednisolone truyền tĩnh mạch, OP: Prednisone uống, C: Cyclophosphamide truyền tĩnh mạch,  A: Azathioprine, MM: Mycophenolate mofetil, TNT: Điều trị thay thế thận liên tục, BTM: Bệnh thận mạn.  BÀN LUẬN  VCT liềm thể là một bệnh cấp cứu thận học  ở trẻ em, với biểu hiện lâm sàng là tình trạng suy  thận cấp, suy giảm chức năng thận đột ngột, tiến  triển và trên giải phẫu bệnh thận có sự hiện diện  của  liềm  thể. VCT  liềm  thể hiếm gặp ở  trẻ em,  trong mẫu nghiên cứu của chúng  tôi,  từ  tháng  5/2008 đến tháng 9/2011 có tất cả 669 trường hợp  sinh thiết thận trong đó chỉ có tổng cộng 13 bệnh  nhân (1,9%) có sang thương giải phẫu bệnh thận  là  viêm  cầu  thận  liềm  thể  phù  hợp  với  tiêu  chuẩn chọn mẫu. Tỉ lệ này cũng phù hợp với số  liệu của NAPRTCS 2006 cho rằng VCTLT vô căn  chiếm 1,8% tất cả các bệnh nhân được ghép thận  (9) và thấp hơn tỉ lệ 5% đối với tất cả các trường  hợp sinh thiết thận ở trẻ em(3).  Trong nghiên cứu của chúng  tôi,  tuổi  trung  bình  mắc  bệnh  là  13,07  tuổi  (9‐15  tuổi).  Nữ  chiếm  ưu  thế  (56%).  Tuổi mắc  bệnh  và  tỷ  lệ  nam/nữ  này  tương  tư  nghiên  cứu  của  SPNSG(12).VCT  liềm  thể  thường được biểu hiện  lâm sàng bởi VCTTTN, phù hợp với nghiên cứu  của chúng tôi, với 9/13 trường hợp có biểu hiện  ban đầu  là VCTTTN, có 4  trường hợp đã được  chẩn đoán từ trước là lupus, sau đó nhập viện vì  suy giảm chức năng thận đột ngột, tiến triển, và  sinh  thiết  thận ghi nhận  sự hiện diện  của  liềm  thể > 50% tổng số cầu thận của mẫu sinh thiết.  Bên  cạnh  đó,  trong nghiên  cứu này,  chúng  tôi nhận thấy thời gian từ lúc bệnh nhân có biểu  hiện lâm sàng cho đến khi bệnh nhân được tiến  hành sinh thiết thận để có kết qủa chẩn đoán là  khá  dài,  trung  bình  là  hơn  10  ngày.  Điều  này  phản ánh một phần về thái độ hiểu biết của gia  đình cũng như khả năng chẩn đoán bệnh lý này  ở các cơ sở y tế là thấp.  Trong 13 bệnh nhân của nghiên cứu này, có  6/13  trường  hợp  (46%)  là  viêm  cầu  thận  hậu  nhiễm trùng, 6/13 trường hợp(46%) là viêm thận  lupus và 1/13 (8%) là Henoch‐Schonlein. Kết quả  này khá tương đồng với nghiên cứu của SPNSG  năm 1985  trong đó nguyên nhân d
Tài liệu liên quan