Bài giảng Tăng áp động mạch phổi trên bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh: Hội chứng Eisenmenger - Phạm Nguyễn Vinh

TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI TRÊN BỆNH NHÂN BỆNH TIM BẨM SINH: HỘI CHỨNG EISENMENGER PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch Bệnh viện Tim Tâm Đức Viện Tim Tp. HCM 1 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 2 Định nghĩa  Tăng áp động mạch phổi tiên phát (TAĐMP – TP): ALĐMP tâm thu > 35 mmHg; ALĐMP trung bình (mPAP) > 25 mmHg lúc nghỉ, > 30 mmHg/gắng sức.  Tuy nhieân*: - ALÑMP tthu > 40mmHg/ 6% ngöôøi bình thöôøng > 50 tuoåi - ALÑMP tthu > 40mmHg/ 5% ngöôøi coù BMI > 30kg/m2 TL: Mc Quillan BM et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 3 So sánh huyết động giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 4 Các tổn thương mạch máu trong TAĐMP Tiên phát* TL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th ed p.1580 *Tổn thương tương tự ở TAĐMP/ H/c Eisenmenger Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 5 Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (1) TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 6 Phân loại lâm sàng 2003 về TAĐMP của WHO (2) TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 7 Phân độ chức năng của WHO về TAĐMP TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 8 Các điểm chính yếu của cận lâm sàng giúp chẩn đoán TPĐMP (1) TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 9 Các điểm chính yếu của cận lâm sàng giúp chẩn đoán TPĐMP (2) TL: Rich S, McLaughlin VV. In Brauwald’s Heart Disease, ed. by Libby, Bonow, Mann, Zipes; Saunders 2008, 8th ed, p.1883 - 1913 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Hội chứng Eisenmenger: • Bệnh tim bẩm sinh có shunt đảo chiều (phải  trái) hay shunt 2 chiều. • Áp lực động mạch phổi ≥ áp lực mạch hệ thống 10 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Lịch sử • 1897: Victor Eisenmenger mô tả bệnh nhân nam 32t, TLT quanh màng (kt: 2-2.5 cm), suy tim, tím; tử vong vì ho ra máu. • 1958: Paul Wood xác định sinh lý học của phức hợp Eisenmenger: tăng áp sức cản mạch phổi (> 800 dynes sec/cm-5) kèm shunt đảo hoặc 2 chiều. TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 11 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống và tần suất phản ứng (1) Tổng số trường hợp Phản ứng Eisenmeng er Tần suất phản ứng Eisenmenger (%) Còn ống động mạch 180 29 16 Cửa sổ phế chủ 10 6 60 Thân chung động mạch 4 4 100 Chuyển vị đại động mạch với thông liên thất 12 7 58 Chuyển vị đại động mạch có sửa chữa với thông liên thất 3 3 100 Tâm thất độc nhất 6 6 100 Thông liên thất 136 21 16 TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 12 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Bệnh tim bẩm sinh gây ra sự thông thương trực tiếp tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống và tần suất phản ứng (2) 13 TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 Tổng số trường hợp Phản ứng Eisenmenger Tần suất phản ứng Eisenmenger (%) Kênh nhĩ thất hoặc thông liên nhĩ lỗ tiên phát 21 9 43 Tâm nhĩ độc nhất - - - Thông liên nhĩ 324 19 6 Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi bán phần 3 0 0 Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần 6 1 17 Vị trí không xác định 22 22 - Nguồn: Wood’s Croonian lectures Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Tần suất Eisenmenger/ kích thước dòng chảy thông (shunt) Kích thước Eisenmenger TLT 15-30 mm 52% Còn ống động mạch ≥ 7 mm > 8% TLN ≥ 30 mm 9% TL: Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med. J 1958; 5098-5099: 701-109; 755-762 14 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Tái cấu trúc mạch máu/bệnh tim bẩm sinh • VSD: Thông liên thất • AW: artery accompanying an alveolar wall • AD: artery accompanying an alveolar duct • ALV/Art: alveolar- arterial ratio TL: Rabirovitch M. In Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children and Adolescents Williams & Wilkins, 1995, 5th ed, p 1659-1695 15 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Đặc điểm cấu trúc một số bệnh tim bẩm sinh • ↑: tăng, trên bình thường • ↓: giảm,dưới bình thường • N: bình thường TL: Rabirovitch M. In Moss and Adams, Heart Disease in Infants, Children and Adolescents Williams & Wilkins, 1995, 5th ed, p 1659-1695 16 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Sự cân bằng giữa co mạch và dãn mạch trong điều hoà áp lực động mạch phổi TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. Ấn bản tiếng việt, p 57-75 Dãn mạch Kv 1.5 Kv 2.1 Prostacyclin Vasoactive intestinal peptide Nitric oxide Co mạch Thromboxan A2 Angiopoetin 1 Endothelin 1 Growth factors Serotonin 17 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Đặc điểm lâm sàng của H/c Eisenmenger • Giai đoạn shunt T-P lượng lớn – Triệu chứng suy tim sơ sinh và trẻ em • Giai đoạn sức cản mạch phổi tăng: – Suy tim giảm – Mệt nhẹ hay không triệu chứng cơ năng • Giai đoạn shunt đảo ngược: – Mệt; nhức đầu; khái huyết; đau ngực – Tím trung ương; tím đều tay chân; tiến phân biệt; tím phân biệt đảo ngược. 18 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger 19 H/C TAUSSIG-BING: Tím phân biệt đảo ngược H/c Taussing- Bing: TP2ĐR + TLT dưới ĐMP+ không hẹp ĐMP Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger X- quang phổi/b/n Eisenmenger do còn ống động mạch TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 20 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Cận lâm sàng chuyên biệt giúp chẩn đoán và tiên lượng b/n H/C Eisenmenger • X-quang phổi • ECG • Siêu âm tim 2D và Doppler • MSCT hoặc MRI • Thông tim 21 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger CT mạch máu bệnh nhân Eisenmenger a. ĐMP dãn lớn (mũi tên mảnh) huyết khối trong ĐMP lan rộng ĐMP trái đoạn gần (mũi tên to) b. Ảnh tái tạo 3 chiều: hình ảnh khuyết thuốc cản quang lấp đầy ĐMP trái đoạn gần kèm nhánh thuỳ trên bị tắc 22 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Triệu chứng lâm sàng của tăng hồng cầu hoặc tăng độ nhớt máu • Tăng độ nhớt máu: khi DTHC > 65% hoặc hồng cầu thiếu sắt • Triệu chứng: – Mệt tăng – Thở ngắn – Nhức đầu – Khái huyết • Điều trị: – Bổ sung sắt – Trích máu nếu DTHC > 65% 23 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị TAĐMP/ Eisenmeger • Điều trị chung • Điều trị tăng độ nhớt máu có triệu chứng • Điều trị bệnh gốc • Các biện pháp theo trường hợp đặc biệt 24 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa cho bệnh nhân (1) 1. Hoạt động thể lực: tránh hoạt động quá sức 2. Tránh bị mất nước 3. Những triệu chứng của viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và áp xe não để bệnh nhân có thể giúp phát hiện và điều trị sớm 4. Thai kỳ và ngừa thai cần được thảo luận chi tiết. Vấn đề kinh nguyệt có lẽ cần đánh giá thêm. 5. Tránh hút thuốc lá và thuốc kích thích TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 25 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Các nguyên tắc chung: cắt nghĩa cho bệnh nhân (2) 6. Đi máy bay : áp lực trong khoang máy bay được duy trì ở mức tương đương 2000m. Đa số bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger dung nạp tốt ở mức này. Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu bao gồm tránh mất nước, mang vớ chân đàn hồi và tránh bất động kéo dài. 7. Lợi ích của việc tiêm ngừa vaccine influenza và pneumovax hàng năm. 26 TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị tăng độ nhớt máu có triệu chứng TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 Triệu chứng do tăng độ nhớt máu Hematocrit/Sắt Xử trí Không Bất kỳ Không trích máu (trừ khi trước phẫu thuật) Có >60/đủ sắt Không mất nước Trích máu đồng thể tích #400ml Có <65/thiếu sắt Điều trị nguyên nhân gây thiếu sắt Không trích máu Cân nhắc sắt liều thấp Có >65/thiếu sắt Điều trị nguyên nhân gây thiếu sắt Tránh trích máu Thận trọng sắt +/- Hydroxyurea 27 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị hạ áp ĐM phổi: Prostacyclin và các dẫn xuất • Hiệu quả tốt tăng áp ĐMP vô căn • Hai nghiên cứu nhỏ trên Eisenmenger (*)(**) • Prostacycline cải thiện phân độ chức năng 80%, giảm kháng lực mạch máu phổi 50%, cải thiện đi bộ 6 phút • Liều lượng: Prostacyclin TTM 14 ng/kg/ph, 82 ng/kg/ph • Các dẫn suất khác: Treprostinil (Tdd), Beraprost (uống), Iloprost và Treprostinil (khí dung) TL: * Rosenzweig EB et al. Circulation 1999; 99: 1858-1865 ** Chistensen DD et al. Am J Cardiol 2004; 94: 261-263 28 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Điều trị hạ áp ĐMP: ức chế thụ thể endothelin • Bosentan (kháng thụ thể endothelin kép): – Cải thiện phân độ chức năng (57-100%) – Giảm kháng lực mạch máu phổi (9%) – Cải thiện đi bộ 6 phút (13%) TL: - Kotlyar E et al. Cardiol Young 2006,16: 268-274 - Chau EM et al. Int J Cardiol 2007; 120: 301-305 29 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger • Các thuốc ức chế PDE-5 dùng trong hội chứng Eisenmenger: Sildenafil, Tadalafil. • Hiệu quả cấp tính và lâu dài, an toàn • Độ bão hòa oxy cải thiện 10%/lúc 6 tháng, 7%/9 tháng*,** • Kháng lực mạch máu phổi giảm 50%/6 tháng*, ** • Kháng lực mạch hệ thống không đổi. • Cung lượng tim tăng (2.9 – 3.7 L/ph/m2) • Tăng co bóp thất phải *** Điều trị hạ áp ĐMP: thuốc ức chế phosphodiesterase TL: * Garg N et al. Int J Cardiol 2007; 120: 206-313 ** Mukhopadhyay S et al. Circulation 2006; 114: 1807-1810 *** Nagendran J et al. Criculatio 2007; 116: 238-248 30 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Một số vấn đề đặc biệt/ bệnh nhân Eisenmenger • Eisenmenger: có thể sống tới 50 tuổi 31 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phẫu thuật ngoài tim (1) 1. Đánh giá tiền phẫu cẩn thận (bệnh sử, thăm khám, ECG, X-Quang, CT Scan, huyết đồ, bilan đông máu, sinh hóa máu, siêu âm tim). Lợi ích-nguy cơ của phẫu thuật ngoài tim nên được đánh giá bởi những thành viên có kinh nghiệm nhất của ê kíp. 2. Trích máu tĩnh mạch tiền phẫu có thể được xem xét nếu hematocrit > 65%. Trích máu thường làm giảm tiểu cầu và có thể làm tăng tương đối cung lượng tim. 3. Bộ lọc khí nên sử dụng ở đường truyền tĩnh mạch để tránh thuyên tắc khí. TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 32 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phẫu thuật ngoài tim (2) 4. Dịch truyền tĩnh mạch nên được chỉ định khi bệnh nhân đói. Thông thường chúng tôi sẽ bắt đầu truyền dịch lúc nửa đêm trước ngày dự kiến phẫu thuật. 5. Vào giai đoạn tiền phẫu, phẫu thuật viên và bác sĩ gây mê tim mạch có kinh nghiệm nhất nên xây dựng kế hoạch chăm sóc chu phẫu cho bệnh nhân. 33 TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phẫu thuật ngoài tim (3) 6. Phẫu thuật càng ngắn càng tốt Tránh xuất huyết Phát hiện sớm biến đổi huyết động Theo dõi sát áp lực TM trung tâm, bão hoà oxy Kiểm soát tiền tải, kháng lực mạch hệ thống 7. Phenylephrine có thể hữu ích trong điều trị dãn mạch hệ thống.mặc dù sự kết hợp thuốc trợ apha và trợ beta cũng có thể xem xét. 8. Xuất huyết có thể đáp ứng với truyền tiểu cầu, các yếu tố đông máu phụ thuộc vitamin K, và, khi có hội chứng von-Willebrand mắc phải, sử dụng desmo-pressin. TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 34 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Phẫu thuật ngoài tim (4) 9. Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu sau phẫu thuật với vớ đàn hồi, dụng cụ đè ép tĩnh mạch bằng hơi và heparin khi nguy cơ xuất huyết đã được đánh giá. 10. Vô cảm toàn thân thông thường được dùng hơn vô cảm ngoài màng cứng và/hoặc tủy sống. 11. Vô cảm tại chỗ nên dùng bất cứ khi nào có thể. 12. Điều trị giảm đau thích hợp là quan trọng nhưng không được làm giảm kháng lực mạch máu hệ thống. TL: Owusu- Ansabr K, et al. Pulmonary arterial hypertension in Eisenmenger syndrome. Adult longenital Heart Disease, Wiley- Black well 2009, ed. by Carole A Warnes. ấn bản tiếng việt, p 57-75 35 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Rối loạn chức năng thận/ b/n Eisenmenger • RLCN thận: thường có ở lúc chẩn đoán Eisenmenger • Giải phẫu bệnh: – Bệnh cầu thận – Rối loạn chức năng ống thận • Biểu hiện: – Protein niệu, độ lọc cầu thận giảm – Tăng acid uric máu • Cơ chế: – Có thể do tăng độ nhớt máu và thuyên tắc vi mạch – Tăng độ nhớt máu => phì đại cầu thận • Điều trị: – UCMC – steroid 36 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Ngừa thai • Không dùng viên thuốc chứa Estrogen: nguy cơ tăng động • Nên dùng: – Viên chỉ chứa progesterone – Tiêm Depro-Provera/ mỗi 3 tháng – Implanon cấy dưới da: ngừa 3 năm 37 Tăng áp ĐMP trên bệnh nhân BTBS: Hội chứng Eisenmenger Kết luận • Tiến bộ trong phát hiện sớm và điều trị BTBC • Hiểu biết sâu hơn về TAĐMP/BTBS • Các thuốc hạ áp ĐMP: cải thiện chất lượng cuộc sống b/n Eisenmenger 38