Nghiên cứu một số đặc điểm huyết học và tình hình truyền máu của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện TW Huế

Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm huyết học của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Huế. Đánh giá tình hình truyền máu đối với bệnh nhân thalassemia. Đối tượng nghiên cứu: Gồm 70 bệnh nhân người được chẩn đoán xác định theo các thể bệnh α‐ thalassemia/HbH, β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE và được điều trị tại Bệnh viện TW Huế từ 1/2011 đến tháng 5/2012. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang, có hồi cứu hồ sơ bệnh án. Kết quả nghiên cứu: Nghiên cứu 70 bệnh nhân thalassemia (người lớn và trẻ em) điều trị tại Bệnh viện Trung ương Huế từ năm 2011 đến 2012. Kết quả cho thấy: thể DHTK β‐thalassemia/HbE chiếm tỷ lệ cao nhất 54,2%, tiếp đến là thể α‐thalassemia/HBH và β‐thalassemia cùng chiếm tỷ lệ 22,9%. Các chỉ số dòng HC đều thấp hơn nhiều so với bình thường, nồng độ Hb trung trình trước truyền máu quá thấp: 70,0 ± 13,6g/l đối với α‐ thalassemia, 74,5 ± 15,3g/l với β‐thalassemia và 68,9±10,4 với β‐thalassemia/ HbE. Số lần truyền máu trung bình trong đợt điều trị là 2,0+2,3 đợt, khoảng cách trung bình chung giữa hai lần truyền máu: 2,0+2,3 ngày, tổng khối HC trung bình sử dụng trong đợt điều trị là: 640,7+399,4ml, nồng độ Hb sau truyền máu trong mẫu nghiên cứu thấp hơn so với tiêu chuẩn của TIF: 83,8+23,9g/l. Kết luận: Thể bệnh DHTK β‐thalassemia/ HbE chiếm tỷ lệ cao nhất 54,2%. Các chỉ số dòng hồng cầu đều thấp hơn nhiều so với bình thường. Sự biến đổi hình thái hồng cầu diễn ra đa dạng: h/c có kích thước không đều 75,7%, h/c nhỏ, nhược sắc chiếm 94% và 31,4% b/n có xuất hiện h/c non ra máu ngoại vi . Phần lớn bệnh nhân đều có sức bền thẩm thấu hồng cầu tăng. Số lần truyền máu trong đợt điều trị và khoảng cách trung bình chung giữa 2 đợt truyền máu không hợp lý, nên lượng Hb sau truyền đều thấp hơn nhiều so với tiêu chuẩn của TIF. Do đó, bệnh nhân dễ gặp nhiều biến chứng nguy hiểm như lách to, biến dạng xương sọ

pdf7 trang | Chia sẻ: thanhuyen291 | Ngày: 14/06/2022 | Lượt xem: 159 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Nghiên cứu một số đặc điểm huyết học và tình hình truyền máu của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện TW Huế, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  226 NGHIÊN CỨU MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM HUYẾT HỌC VÀ TÌNH HÌNH  TRUYỀN MÁU CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN TW HUẾ  Nguyễn Ngọc Quang*, Nguyễn Duy Thăng*, Nguyễn Thị Hồng Hạnh*, Nguyễn Văn Tránh*,   Trần Văn Lượng*, Châu Văn Hà*, Bùi Thị Minh Yến*, Phan Văn Hy*, Trần Thị Nhung*  Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm huyết học của bệnh nhân thalassemia tại Bệnh viện Trung ương Huế.  Đánh giá tình hình truyền máu đối với bệnh nhân thalassemia.  Đối  tượng  nghiên  cứu:  Gồm  70  bệnh  nhân  người  được  chẩn  đoán  xác  định  theo  các  thể  bệnh  α‐ thalassemia/HbH, β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE và được điều trị tại Bệnh viện TW Huế từ 1/2011  đến tháng 5/2012.  Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang, có hồi cứu hồ sơ bệnh án.  Kết quả nghiên cứu: Nghiên cứu 70 bệnh nhân thalassemia (người lớn và trẻ em) điều trị tại Bệnh viện  Trung ương Huế từ năm 2011 đến 2012. Kết quả cho thấy: thể DHTK β‐thalassemia/HbE chiếm tỷ lệ cao nhất  54,2%, tiếp đến là thể α‐thalassemia/HBH và β‐thalassemia cùng chiếm tỷ lệ 22,9%. Các chỉ số dòng HC đều  thấp hơn nhiều so với bình thường, nồng độ Hb trung trình trước truyền máu quá thấp: 70,0 ± 13,6g/l đối với α‐ thalassemia, 74,5 ± 15,3g/l với β‐thalassemia và 68,9±10,4 với β‐thalassemia/ HbE. Số  lần  truyền máu  trung  bình trong đợt điều trị là 2,0+2,3 đợt, khoảng cách trung bình chung giữa hai lần truyền máu: 2,0+2,3 ngày,  tổng khối HC trung bình sử dụng trong đợt điều trị là: 640,7+399,4ml, nồng độ Hb sau truyền máu trong mẫu  nghiên cứu thấp hơn so với tiêu chuẩn của TIF: 83,8+23,9g/l.   Kết luận: Thể bệnh DHTK β‐thalassemia/ HbE chiếm tỷ lệ cao nhất 54,2%. Các chỉ số dòng hồng cầu đều  thấp hơn nhiều so với bình thường. Sự biến đổi hình thái hồng cầu diễn ra đa dạng: h/c có kích thước không đều  75,7%, h/c nhỏ, nhược sắc chiếm 94% và 31,4% b/n có xuất hiện h/c non ra máu ngoại vi . Phần lớn bệnh nhân  đều có sức bền thẩm thấu hồng cầu tăng. Số lần truyền máu trong đợt điều trị và khoảng cách trung bình chung  giữa 2 đợt truyền máu không hợp lý, nên lượng Hb sau truyền đều thấp hơn nhiều so với tiêu chuẩn của TIF.  Do đó, bệnh nhân dễ gặp nhiều biến chứng nguy hiểm như lách to, biến dạng xương sọ  Từ  khóa :  α‐thalassemia/HBH ;  β‐thalassemiak ;  DHTK  β‐thalassemia/HbE:  dị  hợp  tử  kép  β‐ thalassemia/HbE  ABSTRACT  RESEARCH SOME HEMATOLOGY CHARACTERISTICS AND TRANSFUSION STATUS OF  THALASSEMIA PATIENTS AT HUE CENTRAL HOSPITAL  Nguyen Ngoc Quang, Nguyen Duy Thang, Nguyen Thi Hong Hanh, Nguyen Van Tranh,   Tran Van Luong, Chau Van Ha, Bui Thi Minh Yen, Phan Van Hy, Tran Thi Nhung   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ No 5 ‐ 2013: 226 ‐ 232  Objective: Survey some hematology characteristics of thalassemia patients at Hue Central Hospital. Assess  the status of blood transfusion of thalassemia patients.  Research  subject: Includes 70 patients who were diagnosed with the disease can α‐thalassemia/HBH, β‐ thalassemia,  β‐thalassemia/HbE  (double  heterozygous)  and  treated  at Hue  Central Hospital  from  1/2011  to  5/2012.  * Bệnh viện Trung Ương Huế  Tác giả liên lạc : Ths. Nguyễn Ngọc Quang,  ĐT: 0906 451 929  Email: thsquanghh@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  227 Research method: The study describes a cross‐sectional and lookup medical records.  Research result: A study was carried out on 70 thalassemia patients (adults and children) treated at Hue  Central Hospital  from  2011  to  2012. The  result  showed  that:  β‐thalassemia/HbE  (double  heterozygous) was  highest proportion 54.2%, α‐thalassemia/HBH and β‐thalassemia are the same 22.9%, The red blood cell indices  are  lower  than  normal,  the  average Hb  before  transfusion  is  too  low  (70.0  ±  13.6g/l),  average  number  of  transfusions during treatment (2.0+2.3), average distance of two times too near 2.0+2.3 day. Total of average red  blood cell volume used in the treatment are 640.7+399.4ml, post‐transfusion Hb in the sample is lower than the  standard of TIF 83.8+23.9g/l.   Conclusion:  There  is  54.2%  patients  with  β‐thalassemia/HbE  (double  heterozygous).  It  was  highest  proportion. The Indeces of erythrocyte are lower than normal. The red blood cell morphological change are varied:  irregular size accounted for 75.7%, small erythrocyte – hypochromic erythrocyte accounted for 94% and 31.4%  of  patients  appear  immature  erythrocyte. Most  patients  have  increased  strength  of  osmotic  erythrocyte. The  number  of  blood  transfusion  in  the  course  of  treatment  and  the  overall  average  distance  between  2  blood  transfusion  is  not  appropriate,  so  the  Hb  is  lower  than  TIF.  Therefore,  patients  will  have  more  serious  complications such as splenomegaly and deformed skull.  Key word: α‐thalassemia/HBH; β‐thalassemia, DHTK β‐thalassemia/HbE   MỤC TIÊU  Khảo  sát một  số  đặc  điểm  huyết  học  của  bệnh  nhân  thalassemia  tại  Bệnh  viện  Trung  ương Huế.  Đánh giá tình hình truyền máu đối với bệnh  nhân thalassemia.  ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU  Gồm  70 bệnh nhân người  được  chẩn  đoán  xác định  theo các  thể bệnh α‐thalassemia/HbH,  β‐thalassemia,  DHTK  β‐thalassemia/HbE  và  được  điều  trị  tại Bệnh viện TW Huế  từ 1/2011  đến tháng 5/2012.  PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Nghiên cứu mô tả cắt ngang, có hồi cứu hồ  sơ bệnh án.  Tiêu chuẩn chọn bệnh  Đã  được  chẩn  đoán  xác  định  theo  các  thể  bệnh α‐thalassemia/HbH, β‐thalassemia, dị hợp  tử kép beta‐thalassemia/HbE.  Tiến hành nghiên cứu  Lấy máu bệnh nhân làm XN huyết đồ, điện  di huyết  sắc  tố. Khảo  sát  đặc  điểm huyết học,  đánh giá nồng độ Hb và các chỉ số hồng cầu lúc  vào viện – Hb lúc ra viện, đánh giá tình truyền  máu.  Xử lý số liệu  Số  liệu  thu  được xử  lý bằng phương pháp  thống kê Y học, với sự trợ giúp của phần mềm  Microsoft Exel và Medcalc 12.2.1.0.  KẾT QUẢ  Một số đặc điểm chung  Phân bố bệnh nhân theo thể bệnh  Bảng 1. Tỷ lệ bệnh nhân mắc các thể bệnh  thalassemia  Thể bệnh n % α-thalassemia/HbH 16 22,9 β-thalassemia 16 22,9 β-thalassemia/HbE 38 54,2 Tổng 70 100 Nhận xét: Trong số bệnh nhân được điều trị,  thể  bệnh  dị  hợp  tử  kép  β‐thalassemia/  HbE  chiếm tỷ lệ cao nhất 54,2%.  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  228 Phân bố nhóm tuổi bệnh nhân ở các thể bệnh trong nghiên cứu  Bảng 2. Tỷ lệ phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi   Nhóm tuổi α-thalassemia/ HbH β-thalassemia β-thalassemia/ HbE Tổng N % n % N % N % < 6 0 0 6 50,0 6 50,0 12 17,1 6-15 5 21,7 4 17,4 14 60,9 23 32,9 16-25 3 20,0 5 33,3 7 46,7 15 21,4 > 25 8 40,0 1 5,0 11 55,0 20 28,6 X ±SD 26,6±16,2 12,0±9,5 16,5±10,6 17,7±12,8 P <0,05   Nhận  xét: Nhóm  tuổi  từ  6‐15  tuổi  ở  thể  DHT  kép  β‐thalassemia/HbE  chiếm  tỷ  lệ  cao  nhất  60,9%.  Ở  tuổi  trung  bình,  thể  α‐ thalassemia cao nhất trong ba thể (26,6±16,2), sự  khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,05).  Đặc điểm huyết học  Đánh giá nồng độ Hb lúc vào viện  Bảng 3. Phân bố lượng Hb và Hb trung bình lúc vào viện ở các thể bệnh  Hb (g/l) α-thalassemia/HbH β-thalassemia β-thalassemia/HbE Tổng N % N % n % N % <60 4 30,8 3 23,1 6 46,2 13 18,6 60-90 11 20,8 11 20,8 31 58,5 53 75,7 >90 1 25,0 2 50,0 1 25,0 4 5,7 X ±SD 70,0±13,6 74,2±15,3 68,9±10,4 70 (100%) X ±SD 71,0±13,1  P > 0,05 Nhận  xét: Nồng  độ Hb  trung bình  chung  lúc vào viện thấp 71,0±13,1, thay đổi theo từng  thể  bệnh:  thấp  nhất  là  thể  dị  hợp  tử  kép  β‐ thalassemia/HbE  68,9±10,4,  tiếp  đến  là  α‐ thalassemia/HbH  70,0±13,6  và  β‐thalassemia  là  74,2±15,3. Tuy nhiên, sự khác biệt này không có  ý nghĩa thống kê.  Đánh giá các chỉ số hồng cầu khác lúc vào viện  Bảng 4. Trị số trung bình của các chỉ số dòng hồng cầu  Các chỉ số α-thalassemia/HbH β-thalassemia β-thalassemia/ HbE p Hồng cầu 3,5±0,7 2,9±1,1 3,2±0,5 < 0,05 MCV 72,5±9,7 74,9±10,4 69,0±10,7 >0,05 MCH 20,6±3,2 25,0±3,8 21,7±3,2 <0,05 Nhận  xét:  ‐  Phần  lớn,  số  lượng  hồng  cầu  trung bình giảm khác biệt ở cả ba thể bệnh (p <  0,05). 100% b/n  có MCV nhỏ hơn nhiều  so với  bình  thường,  thấp  nhất  là  thể  DHTK  β‐ thalassemia/HbE 69,0 + 10,7. Tuy nhiên sự khác  biệt không có ý nghĩa thống kê. ‐ 90% bệnh nhân  nhập  viện  có  có  chỉ  số MCH  thấp  hơn  so  với  bình thường. MCH trung bình ở ba thể có khác  biệt và có ý nghĩa thống kê (p<0,05).  Đánh giá tỷ lệ hồng cầu lưới ở máu ngoại vi  Bảng 5: Tỷ lệ hồng cầu lưới ở máu ngoại vi  Tỷ lệ hồng cầu lưới n % p < 0,5 03 4,2 <0,01 0,5-1,5 07 10 >1,5 60 85,8 Tổng 70 100 Nhận  xét: Phần  lớn  tỷ  lệ hồng  cầu  lưới  ở  máu  ngoại  vi  phân  bố  vượt  giới  hạn  bình  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  229 thường  chiếm  85,8%.  Chỉ  có  10%  nằm  trong  giới hạn bình thường. Sự khác biệt có ý nghĩa  thống kê (p < 0,01).  Đánh giá sức bền thẩm thấu hồng cầu  Bảng 6. Ghi nhận sức bền hồng cầu với các thể bệnh  Sức bền hồng cầu α-thalassemia/HbH β-thalassemia β-thalassemia/HbE Tổng n % n % N % n % Bình thường 5 50,0 3 30,0 2 20,0 10 14,3 Tăng 11 18,3 13 21,7 36 60,0 60 85,7 P <0,05 Nhận  xét: Có  60/70 bệnh nhân nhập viện  (chiếm 85,7%) có sức bền thẩm thấu hồng cầu  tăng,  trong  đó  thể  dị  hợp  tử  kép  β‐ thalassemia/HbE chiếm tỷ lệ cao nhất 60%. Sự  khác biệt có ý nghĩa thống kê (p<0,05).  Đánh giá về hình thái hồng cầu  Sự biến  đổi hình  thái hồng  cầu diễn  ra  đa  dạng : h/c  có kích  thước không  đều  75,7%, h/c  nhỏ, nhược sắc chiếm 94% và 31,4% b/n có xuất  hiện h/c non ra máu ngoại vi. Ngoài ra còn gặp  hồng cầu hình nhẫn, giọt nước   Đánh giá tình hình truyền máu  Số lần truyền máu trong đợt điều trị  Số  lần  truyền máu  trong  đợt  điều  trị  thay  đổi tùy theo mức độ thiếu máu, có thể một hoặc  nhiều  lần, tối đa  là sáu  lần truyền /đợt điều trị,  sự khác biệt có ý nghĩa thống kê. Số lần truyền  máu trung bình trong đợt điều trị là 2,0±2,3.  Bảng 7. Số lần truyền máu trung bình trong một đợt  điều trị  Số lần TM n % p 1 25 35,7 <0,05 2 14 20,0 3 15 21,5 4 5 7,1 5 8 11,4 6 3 4,3 Tổng 70 100 X ±SD 2,0±2,3 Xét nghiệm hòa hợp  Không  phát  hiện  thấy  có  các  trường  hợp  dưới nhóm A, dưới nhóm B và các nhóm máu  khó khác.  Trước  truyền máu,  tất  cả mẫu  nghiên  cứu  đều  cho  kết  quả  xét  nghiệm  hòa  hợp  âm  tính  giữa người cho và người nhận.  Chế phẩm máu được sử dụng  100% chế phẩm máu được truyền cho bệnh  nhân là khối hồng cầu.  Khoảng cách trung bình giữa hai đợt truyền máu  Bảng 8. Khoảng cách trung bình giữa hai lần truyền máu  Khoảng cách TM (ngày) α-thalassemia/HbH β-thalassemia β-thalassemia/HbE Chung X ±SD 2,5±2,0 2,2±3,1 1,7±2,1 2,0±2,3 P >0,05 Nhận  xét: Khoảng  cách  chung  trung bình  giữa 2 lần truyền máu ở cả 3 thể bệnh là 2,0±2,3  ngày,  trong  đó  DHTK  β‐thalassemia/  HbE  có  khoảng cách truyền máu gần nhất 1,7±2,1 ngày.  Tuy nhiên sự khác biệt này không có ý nghĩa thống  kê.  Tổng khối hồng cầu trung bình sử dụng trong  đợt điều trị  Khối hồng cầu  trung bình chung sử dụng  cho điều trị là 640,7 + 399,4 ml.   Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  230 Bảng 9. Số lượng khối hồng cầu trung bình sử dụng trong đợt điều trị  KHC (ml) α-thalassemia/HbH β-thalassemia β-thalassemia/HbE Chung X ±SD 765,6+347,2 521,8+334,1 638,1+436,5 640,7+399,4 P > 0,05 Đánh giá lượng Hb trung bình sau truyền máu  Bảng 10. Phân bố lượng Hb trung bình sau truyền máu  Hb (g/l) α-thalassemia/HbH β-thalassemia β-thalassemia/HbE Tổng N % n % N % n % <60 3 60,0 0 0 2 40,0 5 7,1 60-90 4 12,9 6 19,4 21 67,7 31 44,3 91-105 8 27,6 9 31,0 12 41,4 29 41,4 >105 1 20,0 1 20,0 3 60,0 5 7,1 X ±SD 76,6±33,9 90,9±14,0 83,9±21,7 83,8±23,9 P >0,05   Nhận xét: Lượng Hb trung bình sau truyền  máu chung cả ba  thể bệnh  là 83,8±23,9. Thể β‐ thalassemia  có  lượng  Hb  trung  bình  sau  truyền  máu  cao  nhất  trong  ba  thể  bệnh:  90,9±14,0. Tuy nhiên, sự khác biệt không có ý nghĩa  thống kê (p>0,05).  BÀN LUẬN  Các thể bệnh  Kết quả nghiên cứu cho  thấy  thể DHTK  β‐ thalassemia/HbE  chiếm  tỷ  lệ  cao  nhất:  54,2%.  Đây là một bằng chứng nói lên sự lưu hành của  bệnh ở Việt Nam nói riêng cũng như vùng Đông  Nam Á nói chung, phù hợp với các nghiên cứu  trước đây và được xem là đặc điểm của bệnh lý  huyết sắc tố ở VN(7,9,8)   Phân bố độ tuổi trung bình  Độ tuổi thể dị DHTK β‐thalassemia/HbE trẻ  hơn các thể khác: 16,5±10,6 tuổi, trẻ hơn nhiều so  với thể α‐thalassemia/HbH  là 26,6±16,2 tuổi. Sự  khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Nguyên  nhân, do  thể dị hợp  tử kép  β‐thalassemia/HbE  có biểu hiện lâm sàng nặng hơn các thể khác, do  đó  hay  gặp  ở  trẻ  từ  1‐15  tuổi.  Với  thể  α‐ thalassemia/HbH  có biểu hiện  đa dạng,  có  thể  vào viện  lúc một  tuổi hay  ở  tuổi  trưởng  thành  nên đây là một đặc điểm của bệnh huyết sắc tố ở  người lớn hiện nay(15,17,9)  Đặc điểm về các chỉ số huyết học  ‐  Số lượng hồng cầu và Hb giảm: nồng độ  Hb trung trình trước truyền máu quá thấp (70,0  ± 13,6g/l) so với tiêu chuẩn TIF. Nguyên nhân do  trong bệnh thalassemia có sự phá hủy hồng cầu  rất mạnh nên đưa đến hiện tượng giảm số lượng  h/c và Hb.  ‐  Thiếu máu hồng cầu nhỏ, nhược sắc, kích  thước không đều do hậu quả của quá trình sinh  hồng cầu không hiệu quả ở  tủy xương và  tăng  tốc độ phân chia hồng cầu non để bù trừ lượng  hồng cầu bị phá hủy ở máu ngoại vi(5,13)  ‐  Có 60/70 b/n  trong nhóm nghiên  cứu  có  giá  trị sức bền hồng cầu  tăng  (85,7%),  trong đó  thể dị hợp tử kép β‐thalassemia/HbE chiếm tỷ lệ  cao nhất 60%. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê  (p<0,05). Qua  phân  tích  các  chỉ  số  dòng  hồng  cầu, chúng  ta có  thể  thấy mức độ  tăng của sức  bền  thẩm  thấu hồng cầu  thường song song với  mức  độ nhược  sắc  của hồng  cầu. Theo Dương  Bá  Trực,  trong  bệnh  thalassemia,  hồng  cầu  có  biểu hiện nhược  sắc,  hàm  lượng Hb  thấp  hơn  bình thường nên có nhiều khả năng trương  lên  khi nước thâm nhập vào trong tế bào. Vì vậy, có  thể nói sức bền thẩm thấu hồng cầu tăng là hậu  quả của tình trạng hồng cầu nhược sắc.  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013  Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  231 Đánh giá tình hình truyền máu  Chế máu được sử dụng  Theo  TIF  2008(12)  chế  phẩm  máu  được  khuyến cáo sử dụng cho bệnh nhân thalassemie  là khối hồng cầu đã được xử lý làm nghèo bạch  cầu. Trong nghiên cứu này, 100% chế phẩm máu  được sử dụng là khối hồng cầu từ nguồn người  hiến máu tình nguyện và người nhà bệnh nhân.  Nguyên nhân do hệ  thống bảo hiểm y  tế chưa  thanh  toán  được  loại  chế phẩm khối hồng  cầu  đã được xử lý làm nghèo bạch cầu.  Xét nghiệm hòa hợp  100%  mẫu  nghiên  cứu  cho  kết  quả  xét  nghiệm  hòa  hợp  âm  tính  giữa  người  cho  và  người nhận bằng  các  kỹ  thuật  chéo  trong môi  trường muối và anti globulin.  Số lần truyền máu trong đợt điều trị  Theo TIF 2008, để duy trì được nồng độ Hb  trước  truyền máu  đạt  từ  90‐105g/l,  bệnh  nhân  thalassemia  cần  được  truyền máu  định  kỳ  với  khoảng cách giữa hai lần truyền từ 2‐6 tuần. So  với tiêu chuẩn của TIF, thì nghiên cứu của chúng  tôi còn nhiều hạn chế, chúng tôi xác định số lần  truyền máu trong một đợt điều trị thay vì tính số  lần  truyền  máu  trong  một  năm.  Tuy  nhiên,  chúng tôi nhận thấy số lần truyền máu trong đợt  điều trị thay đổi tùy theo mức độ thiếu máu, có  thể một hoặc nhiều lần, tối đa là sáu lần truyền  /đợt điều trị. Số lần truyền máu trung bình trong  đợt điều trị là 2,03±2,39.   Khoảng  cách  trung  bình  giữa hai  lần  truyền  máu  Khoảng  cách  chung  trung  bình  giữa  2  lần  truyền máu ở cả 3 thể bệnh là 2,0±2,3 ngày. Theo  tiêu của TIF 2008(12,14), nghiên cứu của chúng tôi  chỉ tính trong một đợt điều trị, không tính theo  năm,  tuy  nhiên  qua  đó  nhận  thấy  các  số  liệu  nghiên cứu của chúng tôi đều thấp hơn.   Lượng Hb trung bình sau truyền máu quá thấp  Lượng Hb trung bình sau truyền máu chung  cả ba thể bệnh là 83,8±23,9g/l. So với khuyến cáo  của TIF nồng độ Hb sau truyền máu phải đạt từ  120‐150g/l, thì kết quả nghiên cứu của chúng tôi  không đạt được các chỉ tiêu do TIF đề ra. Thể β‐ thalassemia có lượng Hb trung bình sau truyền  máu cao nhất  trong ba  thể 90,9±14,0g/l, còn  thể  α‐thalassemia/HBH  có nồng  độ Hb  sau  truyền  thấp nhất 76,6±33,9g/l. Tuy nhiên,  sự khác biệt  không có ý nghĩa thống kê (p>0,05).   Nếu  so  với  khuyến  cáo  của TIF: Nồng  độ  Hb  sau  truyền máu phải  đạt  từ 120‐150g/l,  thì  kết  quả  nghiên  cứu  của  chúng  tôi  không  đạt  được các chỉ tiêu do TIF đề ra. Thậm chí có tới  44,3% số bệnh nhân không đạt > 90g/l sau khi  đã truyền máu. Qua các nghiên cứu trong nước  của các cơ sở y tế lớn, chúng tôi ghi nhận nồng  độ Hb  sau  truyền  so  với  tiêu  chuẩn  của  TIF  cũng  thấp  hơn  nhiều. Các  số  liệu  nghiên  cứu  của Bùi Văn Viên tại Viện Nhi Trung ương năm  2008 và của Phạm Quang Vinh  tại Viện Huyết  học Truyền máu Trung ương năm 2009 đều có  nồng  độ Hb  trung  bình  cao  hơn  nghiên  cứu  chúng tôi nhưng không có sự khác biệt lớn. Cả  hai nghiên  cứu  của hai  tác giả  trên  so với TIF  đều không đạt.   Bảng 11: So sánh nồng độ Hb sau truyền máu tại Viện Huyết học Truyền máu và kết quả nghiên cứu  Nồng độ Hb sau truyền (g/l) α-thalassemia/HBH β-thalassemia β-thalassemia/HbE Kết quả ng. cứu 76,66±33,99 90,94±14,07 83,92±21,73 Viện HHTM 92,08±12,51 93,30±12,82 95,86±16,44 Số  lượng  khối  hồng  cầu  trung  bình  sử  dụng  trong đợt điều trị  Khối  hồng  cầu  trung  bình  chung  sử  dụng  cho  điều  trị  là  640,7+399,4ml. Trong  đó,  thể  α‐ thalassemia/HbH  sử  dụng  nhiều  nhất:  765,6+347,2ml,  tiếp  đến  là  thể  β‐ thalassemia/HbE: 638,1+436,5. Thể β‐thalassemia  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Số 5 * 2013 Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Học  232 sử dụng ít nhất 521,8+334,1ml, tuy nhiên sự khác  biệt này không có ý nghĩa thống kê (p > 0,05). So  với kết quả nghiên cứu của Phạm Quang Vinh  năm 2009  tại Viện Huyết học Trung ương, cho  thấy nhu cầu sử dụng máu theo mức độ ở cả ba  thể  bệnh  trong  nghiên  cứu  của  chúng  tôi  phù  hợp với tác giả, nhưng lượng máu sử dụng thì ít  hơn,  do  đối  tượng  nghiên  cứu  của  tác  giả  là  bệnh nhân  từ  tuổi  trưởng  thành  trở  lên, không  có bệnh nhân trẻ em.  Bảng: Khối hồng cầu sử dụng tại Viện Huyết học Truyền máu và kết quả nghiên cứu của chúng tôi   Đối tượng Số lượng khối hồng cầu sử dụng (ml) α-thalassemia/HBH β-thalassemia β-thalassemia/HbE Kết quả nghiên cứu Người lớn và trẻ em 765,6+347,2 521,8+334,15 638,16+436,5 Viện HHTM Người lớn 1210,2+430 1050+319,9  1522+656,7 KẾT LUẬN  Thể bệnh DHTK β‐thalassemia/ HbE chiếm  tỷ lệ cao nhất 54,2%  Các  chỉ  số  dòng  hồng  cầu  đều  thấp  hơn  nhiều so với bình thường.  Sự biến  đổi hình  thái hồng  cầu diễn  ra  đa  dạng:  h/c  có  kích  thước  không  đều  75,7%,  h/c  nhỏ, nhược sắc chiếm 94% và 31,4% b/n có xuất  hiện h/c non ra máu ngoại vi.  Phần  lớn  bệnh  nhân  đều  có  sức  bền  thẩm  thấu hồng cầu tăng.  Số  lần  truyền  máu  trong  đợt  điều  trị  và  khoảng cách trung bình chung giữa 2 đợt truyền  máu  không  hợp  lý,  nên  lượng Hb  sau  truyền  đều  thấp hơn nhiều so với  tiêu chuẩn của TIF.  Do  đó,  bệnh  nhân  dễ  gặp  nhiều  biến  chứng  nguy hiểm như lách to, biến dạng xương sọ  TÀI LIỆU THAM KHẢO  1. AABB  (2008),  “Standard  for  Blood  Banks  and  Transfusion  Services”, AABB SmartBrief, 24th Edition.  2. Bùi Văn Viên, Phạm Thị Thuận  (2010), “Đánh giá  thực  trạng  truyền máu  của  bệnh